सामान्य और रोग hemolysis

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परिभाषा :

शारीरिक hemolysis का एक जीवन भर के बाद जीआर के विनाश है 120 जे, यह एमओ द्वारा तुरंत ऑफसेट है, कोई नैदानिक ​​प्रभाव या जैविक.

– यह रोग अति hemolysis या बदलने के साथ जुड़े hemolysis से अलग किया जाना चाहिए 3 जीआर के लिए महत्वपूर्ण कारकों :

  • एरिथ्रोसाइट झिल्ली.
  • ऊर्जा चयापचय : एंजाइमों.
  • हीमोग्लोबिन सामग्री.

haemolysis शारीरिक :

1/ शारीरिक hemolysis का प्रदर्शन :

रेडियोधर्मी लेबलिंग जीआर या क्रोमियम द्वारा 51 या ग्लाइसिन चिह्नित और जीआर इस प्रकार है :

  • एक जीआर की औसत जीवन अवधि 120J है.
  • प्रत्येक जीआर नष्ट तुरंत बदल दिया जाता है (दैनिक, वहाँ एक नवीकरण है 1/120 बड़े पैमाने पर एरिथ्रोसाइट).

2/ कारण और रक्त-अपघटन के तंत्र :

ए- जीआर सुविधाएँ :

कोर साधन के अभाव 3 विचार :

  • प्रोटीन प्रणाली की अक्षमता (कोई डीएनए या आरएनए है)
  • एक सीमित और पूर्व निर्धारित एंजाइम और ऊर्जा स्टॉक तो.
  • प्रगतिशील पहनने और गैर नवीकरणीय घटकों की हानि.

जीआर ऊर्जा चयापचय की भूमिका है :

  • एक शक्तिशाली गतिविधि NADH एनएडीपीएच को कम करने प्रणाली को बनाए रखने.

दरअसल इस प्रणाली के लिए आवश्यक है एचबी के लिए उसके घटकों के ऑक्सीकरण से सुरक्षित है (आप globine है).

इस प्रणाली में NADH ग्लाइकोलाइसिस का मुख्य मार्ग द्वारा प्रदान की जाती है और एनएडीपीएच गौण मार्ग द्वारा विशेष रूप से प्रदान की जाती है.

  • उपज एटीपी : इस का ना + / K + समुचित कार्य और इसलिए जी आर के आसमाटिक संतुलन के लिए आवश्यक है (overhydration के खिलाफ लड़ाई).

यह काफी हद तक प्राथमिक मार्ग के माध्यम से ग्लाइकोलाइसिस द्वारा प्रदान की गई.

बी- जीआर लक्षण आयु वर्ग :

जीआर घटक अधिक परिवर्तन पता :

  • मुसीबत आयन आदान-प्रदान : TDU सेल और जम्मू में Na + का प्रवाह,के intracellular K + एकाग्रता.
  • झिल्ली परिवर्तन
  • जे,एटीपी के स्तर, की 2-3 DPG जो पीएचबी 02 के लिए आत्मीयता को कम करती है.

पूर्व शर्त रक्तसंलायी : बिगड़ा रक्त कोशिका प्लास्टिसिटी, साथ |कठोरता, sphérocytose, microcytose.

तो जीआर केशिकाओं में फंस जाएगा और phagocytosed जिगर और एमओ की मैक्रोफेज द्वारा (रेटिक्युलोएंडोथीलियल प्रणाली).

जीआर घटक बनें :

– स्ट्रोमा : मैक्रोफेज के साइटोप्लाज्म में विघटित.
– एल 'एचबी : प्रत्येक घटक लेन निम्नलिखित :

  • ला गहराई : अवक्रमित ए.ए. ए.ए. के वैश्विक पूल में शामिल होने.
  • लोहा : ferritin से जुड़ी और हीमोग्लोबिन का जैवसंश्लेषण के लिए पुन: उपयोग किया.
लाल रक्त कोशिकाओं की अपचय

hyperhemolysis = haemolysis रोग :

यह जल्दी है और एक रक्तलायी प्रक्रिया का प्रभाव यह है कि आंतरिक किया जा सकता है के तहत जीआर परिसंचारी के अतिरंजित विनाश (hemolysis आणविका) या बाह्य (Hemolysis अतिरिक्त आणविका).

इस प्रक्रिया को जन्मजात या अर्जित किया जा सकता है, यह हमेशा जीआर के महत्वपूर्ण घटकों में से एक प्रदान करती है : झिल्ली, एंजाइम, मॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान.

तंत्र :

ए- Hemolysis आणविका मूल :

1- कुरूपता गोलाकार :

  • सिकल सेल (दरांती) एचबी की उपस्थिति से होती.
  • Thalassémies (microcytes) : एक या पी थैलेसीमिया

2- झिल्ली असामान्यताएं :

  • माइक्रो गोलककोशिकता (|Na + और पानी के लिए पारगम्यता)
  • वंशानुगत दीर्घवृत्तकोशिकता.
  • Stomatocytose.
  • Ancanthocytose (झिल्ली लिपिड व्यापार की अशांति)

3- Erythro-enzymopathies जन्म :

  • G6PD घाटा
  • पाइरूवेट काइनेज कमी : एटीपी उत्थान डिफ़ॉल्ट.

4- Maladie डी मिशेली Marchiafava :

बी- Hemolysis अतिरिक्त आणविका :

1- प्रतिरक्षा का कारण बनता है :

कहाँ hemolysis साथ सक्रियण पूरक में जिसके परिणामस्वरूप जीआर पर एक एसी की फिक्सिंग

इंट्रा Vx फ़ैगोसाइट द्वारा नष्ट हो जाता है विभिन्न अंगों जीआर (foie, मूल्यांकन करें).

  • इसो-प्रतिरक्षा hemolysis : हाल के आधान के बाद (exp : एसी विरोधी आरएच) या प्रसवकालीन hemolytic रोग के दौरान.
  • hemolysis स्व-प्रतिरक्षित.
  • hemolysis इम्युनो एलर्जी : जीआर के एजी-Ab परिसर के लगाव के कारण.

2- विषाक्त का कारण बनता है : नेतृत्व, सांप और तांबे का विष.

3- संक्रामक कारणों :

  • बैक्टीरियल : सैप्टिसीमिया क्लोस्ट्रीडियम perfringens या Staphylococcus.
  • परजीवी : प्लाज्मोडियम.
  • वायरल : वायरल हैपेटाइटिस.

4- यांत्रिक कारणों : सूक्ष्म angiopathies, लेस वाल्व intracardiaques, सीईसी.

अति hemolysis का अन्वेषण :

ए- जोर देकर कहा अति hemolysis :

1- अप्रत्यक्ष मापदंड :

  • amnesic : परिवार ATCD, व्यक्तिगत (हृदय वाल्व), संक्रामक संदर्भ, आधान, दवा, विषैला.
  • क्लीनिक : त्रय : paleness, कामला, एसपीएम (अस्थिर)
  • जैविक :

* Normochromic normocytic एनीमिया + ↑ रेटिकुलोसाइट दरों.
* हीमोग्लोबिन का अति अपचय लक्षण : ↑ BNC,↑ सीरम लोहा,↑ Stercobilinogène,↑ यूरोबिलिन, ↓ haptoglobine.

2- प्रत्यक्ष मापदंड : लेबल जीआर क्रोमियम की जीवन भर की अध्ययन 51.

बी- अति hemolysis की सीट निर्धारण :

1- intravascular hemolysis :

  • ↑ हीमोग्लोबिन, और रक्तकणरंजकद्रव्यमेह और haptoglobin दर α में कमी.

2- hemolysis अतिरिक्त- संवहनी (ऊतक) :

  • चिह्नित जीआर साइटोक्रोम से प्रकाश डाला 51.

सी- खोजें aetiology :

1- आणविका असामान्यताएं खोजें :

  • अध्ययन निरंतर आणविका : रक्त गणना, हेमाटोक्रिट, मॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान.
  • रक्त धब्बा : रिसर्च spherocytes, ovalocytes, acanthocytes, सिकल सेल, हाइन्ज़ निकायों (G6PD घाटा, एचबी असुरक्षित).
  • hypotonic समाधान करने के लिए गोलाकार प्रतिरोध का अध्ययन
  • गोलाकार एंजाइमों का निर्धारण : पाइरूवेट काइनेज, G6PD.
  • टी हीमोग्लोबिन का विश्लेषण : एचबी वैद्युतकणसंचलन.

2- प्लाज्मा कारकों खोजें :

  • गोलाकार परीक्षण : एसी के लिए देखो करने के लिए प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण जीआर से जुड़ी.
  • सीरम परीक्षण : exp : परीक्षण डी अप्रत्यक्ष Coombs
  • अन्य : रक्त संस्कृतियों, मोटी फिल्म…

डॉ। Ouchenane का कोर्स – Constantine के संकाय