定義 :
生理的溶血が一生の後GRの破壊であります 120 J, それはMOですぐに相殺されます, 無臨床的影響や生物学.
– これは、変更に関連する病理学的ハイパー溶血又は溶血区別されなければなりません 3 GRのための重要な要因 :
- 赤血球膜.
- エネルギー代謝 : 酵素.
- ヘモグロビン量.
溶血生理 :
1/ 生理的溶血のデモンストレーション :
GRまたはクロムによって放射性標識することによって 51 またはグリシンをマークし、GRを次の :
- GRの平均寿命は120Jであります.
- 破壊された各GRはすぐに交換されます (日々, 更新があります 1/120 質量赤血球).
2/ 溶血の原因とメカニズム :
A- 特長GR :
コア手段の欠如 3 概念 :
- タンパク質系の無力 (いかなるDNAまたはRNAが存在しません)
- そのように限定されず、所定の酵素とエネルギー株.
- プログレッシブ摩耗や非再生可能成分の損失.
GRのエネルギー代謝は、の役割を持っています :
- NADHシステムをNADPH-削減の強力な活性を維持.
Hbはその構成成分の酸化から保護されるために実際にこのシステムが必要です (あなたはグロビンありません).
このシステムではNADHは、解糖のメインルートによって提供されており、NADPHは、アクセサリの経路によってのみ提供され.
- プロデュースATP : したがって、これは適切なのNa + / K +の機能とG Rの浸透圧バランスのために必要です (水分過剰との戦い).
これは、主に主要ルートで解糖によって提供され.
B- 老人GR特性 :
GR成分は、より多くの変化を知っています :
- トラブルイオン交換 : TDU細胞へのNa +の流れおよびJ,細胞内のK +の濃度.
- 膜の変化
- J,ATPレベル, の 2-3 PHB 02との親和性を低下させ、DPG.
事前条件溶血 : 障害者の血液細胞の可塑性, とともに |剛性, sphérocytose, microcytose.
GRは毛細血管に捕捉され、肝臓やMOのマクロファージによって貪食されますので、 (網内系).
GR成分になります :
– 間質 : マクロファージの細胞質内で分解.
– L」ヘモグロビン : 以下、各構成要素のレーン :
- ラ深さ : 劣化したAAは、AAのグローバルプールに参加します.
- 鉄 : フェリチンに取り付けられ、Hbの生合成のために再利用.
hyperhemolysis =溶血DISEASE :
それは早いですし、本来の可能性溶血処理の効果の下でGRを循環させる誇張破壊 (溶血赤血球) または外因性 (溶血超赤血球).
このプロセスは、先天性または取得することが可能, それは常にGRの重要なコンポーネントの1を割り当て、 : 膜, 酵素, ヘモグロビン.
メカニズム :
A- 溶血赤血球の起源 :
1- 奇形球状 :
- 鎌状赤血球 (鎌) Hbの存在によって特徴づけ.
- Thalassémies (microcytes) : またはpサラセミア
2- 膜の異常 :
- マイクロ球状 (|Na +および水に対する透過性)
- 遺伝性楕円赤血球.
- Stomatocytose.
- Ancanthocytose (膜脂質の貿易の乱れ)
3- エリスロ - enzymopathies誕生 :
- G6PD赤字
- ピルビン酸キナーゼ欠乏症 : ATP再生デフォルト.
4- Maladie・デ・マルキMicheli :
B- 溶血超赤血球 :
1- 免疫学的な原因 :
ここで、溶血と補体活性化をもたらすGRにAC定着
イントラVxとは、食細胞GR、様々な器官によって破壊されます (フォアグラ, 割合).
- ISO-免疫溶血 : 最近の輸血後 (EXP : ACの抗Rhの) または周産期溶血性疾患の間に.
- 溶血性自己免疫.
- 溶血免疫アレルギー : GRの複合のAg-ABの結合に起因.
2- 毒性の原因 : リード, ヘビや銅の毒.
3- 感染の原因 :
- 細菌 : 敗血症ウェルシュ菌や黄色ブドウ.
- 寄生 : マラリア原虫.
- ウイルス : ウイルス性肝炎.
4- 機械的な原因 : マイクロ血管障害, レバルブintracardiaques, CEC.
ハイパー溶血の探査 :
A- ハイパー溶血をアサート :
1- 間接的な基準 :
- 健忘 : 家族ATCD, 個人的な (心臓弁), 感染状況, 輸血, 薬, 毒性.
- クリニック : トライアド : 青ざめていること, 黄疸, SPM (浮気)
- 生物学 :
* 正色素性正球性貧血 + ↑網状赤血球率.
* Hbのハイパー異化サイン : BNC↑,↑血清鉄,↑Stercobilinogène,↑ウロビリン, ↓ハプトグロビン.
2- 直接の基準 : ラベルされたGRクロムの寿命の研究 51.
B- ハイパー溶血の座席を決定 :
1- 血管内溶血 :
- ↑ヘモグロビン, ハプトグロビン率αでと血色素と減少.
2- 溶血余分- 血管 (ティッシュ) :
- マークGRチトクロームによって強調 51.
C- 検索病因 :
1- 赤血球の異常を検索 :
- 一定の赤血球を勉強 : 血球数, ヘマトクリット, ヘモグロビン.
- 血液塗抹標本 : 研究球状赤血球, ovalocytes, acanthocytes, 鎌状赤血球, ハインツ小体 (G6PD赤字, Hbの不安定).
- 低張ソリューションへの球状耐性の研究
- 球状の酵素の決意 : ピルビン酸キナーゼ, G6PD.
- T Hbの分析 : Hbの電気泳動.
2- プラズマ因子を検索 :
- 球状のテスト : Acを探すために直接クームス試験は、GRに添付しました.
- 血清検査 : EXP : テスト・デ・クームス間接的
- 他の : 血液培養, 厚膜…
Ouchenane博士のコース – コンスタンティヌスの学部
