Normal e patológico hemólise

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definição :

hemólise fisiológica é a destruição do GR depois de um tempo de vida 120 j, isso é compensado imediatamente pelo MO, sem impacto clínico ou biológico.

– Deve ser diferenciado de hemólise hiper patológica ou hemólise associada com a mudança 3 fatores vitais para GR :

  • membrana do eritrócito.
  • metabolismo energético : enzimas.
  • O conteúdo de hemoglobina.

A hemólise FISIOLÓGICA :

1/ Demonstração da hemólise fisiológica :

Por marcao radioactiva do GR ou por crómio 51 ou marcado de glicina e segue o GR :

  • duração de vida média de um GR é 120J.
  • cada GR destruído é substituído imediatamente (diariamente, há uma renovação 1/120 eritrócitos massa).

2/ Causas e mecanismos de hemólise :

UMA- Características GR :

A ausência de meios de núcleo 3 noções :

  • Incapacidade do sistema proteico (não há ADN ou ARN)
  • Então, um estoque de enzima e energia limitada e predeterminada.
  • O desgaste progressiva e perda de componentes não renováveis.

O metabolismo energético GR tem o papel de :

  • Manter uma actividade potente sistema NADH NADPH-reduzindo.

Na verdade, este sistema é necessário para a Hb é protegido contra a oxidação dos seus constituintes (você globina).

Neste sistema NADH é fornecida pela via principal da glicólise e NADPH é fornecida exclusivamente pela via acessória.

  • ATP Produce : Isto é necessário para o funcionamento adequado do Na + / K + e, por conseguinte, o equilíbrio osmótico da L R (lutar contra overhydration).

Ele é fornecido pela glicólise, em grande parte através da via principal.

B- GR Características envelhecido :

constituintes GR saber mais alterações :

  • trocas de íons de problemas : tdu fluxo de Na + na célula e J,a concentração de K + intracelular.
  • membrana alterações
  • J,os níveis de ATP, de 2-3 DPG o que reduz a afinidade para PHB 02.

O hemolítica pré-condição : auditivos plasticidade de glóbulos, com |a rigidez, sphérocytose, microcytose.

Assim, o GR vai ser preso em capilares e fagocitado por macrófagos do fígado e MO (sistema retículo-endotelial).

Torne-se constituintes GR :

– o estroma : decomposto no citoplasma da macrófagos.
– L’Hb : cada seguinte constituinte pista :

  • La profundidade : AA degradada aderir ao conjunto global de AA.
  • ferro : ligado à ferritina e reutilizada para a biossíntese de Hb.
CATABOLISMO de glóbulos vermelhos

O hyperhemolysis = hemólise DOENÇA :

É cedo e destruição exagerada de circulação de GR sob o efeito de um processo de hemolítica que pode ser intrínseca (corpuscular hemólise) ou extrínseca (Hemólise extra-corpuscular).

Este processo pode ser congênita ou adquirida, ele sempre atribui um dos componentes vitais do GR : membrana, enzima, Hb.

mecanismos :

UMA- Hemólise origem corpuscular :

1- malformação globular :

  • falciforme (foice) caracterizado pela presença de Hb.
  • talassemias (micrócitos) : um ou p-talassemia

2- anormalidades membrana :

  • Micro-esferocitose (|permeabilidade para Na + e água)
  • hereditária eliptocitose.
  • Stomatocytose.
  • Ancanthocytose (perturbação das trocas lípidos da membrana)

3- Eritro-enzimopatias nascimento :

  • déficit de G6PD
  • deficiência de piruvato quinase : ATP padrão regeneração.

4- Maladie de Micheli Marchiafava :

B- Hemólise extra-corpuscular :

1- causas imunológicas :

Onde a fixação de uma AC na GR resultando em ativação do complemento com hemólise

Intra-Vx é destruído pelos fagócitos GR vários órgãos (foie, taxa).

  • hemólise iso-imune : após a recente transfusão (exp : AC anti-Rh) ou durante a doença hemolítica perinatal.
  • hemólise autoimune.
  • hemólise imuno-alérgica : devido a ligação de um complexo Ag-Ab do GR.

2- causas tóxicas : lead, venenos de cobras e cobre.

3- causas infecciosas :

  • bacteriano : septicemia Clostridium perfringens ou Staphylococcus.
  • parasitário : plasmodium.
  • viral : hepatite viral.

4- causas mecânicas : micro-angiopatias, les válvulas intracardiaques, CEC.

Exploração de hiper-hemólise :

UMA- Afirmando hiper-hemólise :

1- critérios indiretos :

  • amnésico : família ATCD, pessoal (válvulas cardíacas), contexto infeccioso, transfusão, droga, tóxico.
  • clínicas : tríade : palidez, icterícia, SPM (inconstante)
  • biológico :

* anemia normocítica normocrômica + ↑ taxas de reticulócitos.
* Os sinais de hiper-catabolismo de Hb : ↑ BNC,↑ ferro sérico,↑ Stercobilinogène,↑ urobilin, ↓ haptoglobina.

2- critérios diretos : estudar do tempo de vida do crómio GR marcado 51.

B- Fixa a sede do hiper-hemólise :

1- hemólise intravascular :

  • ↑ hemoglobina, e hemoglobinúria e diminuição da taxa de haptoglobina α.

2- extra de hemólise- vascular (tecido) :

  • Realçado pelo citocromo GR marcado 51.

C- pesquisa etiologia :

1- Procurar anormalidades corpuscular :

  • Estudo constante corpuscular : hemograma, hematócrito, Hb.
  • esfregaço de sangue : esferócitos pesquisa, ovalocytes, acantócitos, falciforme, corpos de Heinz (déficit de G6PD, Hb instável).
  • Estudo de resistência ao globular soluções hipotónicas
  • Determinação de enzimas globulares : piruvato cinase, G6PD.
  • Análise de T Hb : eletroforese de Hb.

2- Pesquisar fatores de plasma :

  • testes globulares : direta Coombs teste para olhar para Ac anexado ao GR.
  • testes de soro : exp : teste de Coombs indireto
  • outro : hemoculturas, película de espessura…

Cours du Dr Ouchenane – Faculdade de Constantino