Нормальный и патологический гемолиз

0
7634

определение :

Физиологический гемолиз разрушение ГР после жизни 120 J, это компенсируется сразу МО, нет клинического воздействия или биологические.

– Необходимо отличать от патологической гипер гемолиз или гемолиз, связанный с изменением 3 жизненно важные факторы для GR :

  • Эритроциты мембрана.
  • энергетический метаболизм : ферменты.
  • Содержание гемоглобина.

Гемолиз ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ :

1/ Демонстрация физиологического гемолиза :

По радиоактивному мечению ГР или хром 51 или отмеченные глицин и следует GR :

  • Средняя продолжительность жизни в ОТО 120J.
  • каждый ГР разрушен заменяется немедленно (ежедневно, есть обновление 1/120 масса эритроцитов).

2/ Причины и механизмы гемолиза :

A- Особенности GR :

Отсутствие основных средств 3 понятия :

  • Неспособность системы белки (нет ДНК или РНК)
  • Таким образом, с ограниченным и предопределенным ферментом и энергетическим запас.
  • Прогрессивный износ и потери невозобновляемых компонентов.

GR энергетического метаболизма играет роль :

  • Поддерживать мощную активность НАДНА NADPH-восстановительную систему.

Действительно, эта система необходима для Hb защищен от окисления его компонентов (Вы globine).

В этой системе NADH обеспечиваются основным путем гликолиза и NADPH обеспечивается исключительно дополнительным путем.

  • Produce ATP : Это необходимо для правильного функционирования Na + / K + и, следовательно, осмотическое равновесие в G R (борьба с гипергидратацией).

Это обеспечивается в основном за счет гликолиза основной маршрут.

В- GR Характеристика возраста :

GR трехсторонние знать больше изменений :

  • Неисправность ионных обменов : ТД поток Na + в клетку и J,концентрация внутриклеточного K +.
  • мембрана изменения
  • J,уровень АТФ, из 2-3 DPG, который снижает сродство к PHb 02.

Предварительное условие гемолитическим : нарушение клеток крови Пластичность, с |жесткость, sphérocytose, microcytose.

Таким образом, GR будет ловушка в капиллярах и фагоцитоз макрофагов печени и МО (ретикулоэндотелиальной системы).

Стать GR трехсторонним :

– строма : разлагаются в цитоплазме макрофагов.
– L»Hb : каждая составляющая полосы следующее :

  • La глубина : деградировали AA присоединение к глобальному пулу АА.
  • железо : прикрепленный к ферритине и повторно использовать для биосинтеза гемоглобина.
Катаболизма ЭРИТРОЦИТОВ

Hyperhemolysis = гемолиз БОЛЕЗНЬ :

Это рано и преувеличено разрушение циркулирующих ГР под действием гемолитического процесса, который может быть внутренним (гемолиз корпускулярно) или внешний (Гемолиз экстра-корпускулярно).

Этот процесс может быть врожденной или приобретенной, она всегда назначает один из важнейших компонентов GR : мембрана, фермент, Hb.

механизмы :

A- Гемолиз корпускулярно происхождения :

1- пороки развития шаровое :

  • серповидный эритроцит (серп) характеризуется наличием Hb.
  • Thalassémies (микроцитов) : а или р талассемии

2- мембранные нарушения :

  • Micro-сфероцитоз (|проницаемость для Na + и воды)
  • наследственная овалоцитоз.
  • Stomatocytose.
  • Ancanthocytose (нарушение торговли мембранных липидов)

3- Эритро-энзимопатии рождения :

  • дефицит G6PD
  • Пируваткиназы дефицит : Восстановление АТФ по умолчанию.

4- Maladie де Микели Маркиафавы :

В- Гемолиз экстра-корпускулярно :

1- иммунологические причины :

Если фиксация переменного тока на ГР приводит к активации комплемента с гемолизом

Intra-Vx разрушаются фагоцитами GR различных органов (фуа, темп).

  • изо-иммунный гемолиз : после недавнего переливания (ехр : AC анти-Rh) или в перинатальном гемолитической болезни.
  • гемолиз аутоиммунных.
  • гемолиз иммуно-аллергический : за счет присоединения комплекса Ag-Ab ГР.

2- токсические причины : свинец, ядов змей и меди.

3- инфекционные причины :

  • бактериальный : сепсис Clostridium Perfringens или Staphylococcus.
  • паразитический : плазмодий.
  • вирусный : вирусный гепатит.

4- механические причины : микроангиопатиями, ле клапаны intracardiaques, ЦИК.

Исследование гипер-гемолиз :

A- Утверждая гипер-гемолиз :

1- косвенные критерии :

  • страдающий амнезией : семья ATCD, личный (сердечные клапаны), инфекционный контекст, переливание, лекарственное средство, токсичный.
  • клиники : триада : бледность, желтуха, SPM (непостоянный)
  • биологический :

* Нормохромная анемия нормоцитарной + ↑ ставки ретикулоцитов.
* гипер-катаболизм Признаки Hb : ↑ BNC,↑ сывороточное железо,↑ Stercobilinogène,↑ уробилин, ↓ гаптоглобина.

2- прямые критерии : изучение жизни меченого GR хрома 51.

В- Определение места гипер-гемолиз :

1- внутрисосудистый гемолиз :

  • ↑ гемоглобин, и гемоглобинурии и снижение скорости гаптоглобина & alpha;.

2- гемолиз экстра- сосудистый (ткань) :

  • Выделено маркированной GR цитохрома 51.

С- Поиск этиология :

1- Поиск корпускулярных аномалий :

  • постоянное изучение корпускулярно : анализ крови, гематокрит, Hb.
  • мазок крови : Исследования Сфероциты, ovalocytes, acanthocytes, серповидный эритроцит, Heinz органы (дефицит G6PD, Hb нестабильно).
  • Исследование устойчивости к шаровидной гипотоническим растворам
  • Определение глобулярных ферментов : пируваткиназы, Г6ФД.
  • Анализ Т Hb : Hb электрофорез.

2- Поиск плазменных факторов :

  • шаровидные тесты : прямой тест Кумбса, чтобы искать Ac прикрепленный к ГР.
  • тесты сыворотки : ехр : Тест-де-Кумбса непрямого
  • другой : Посев крови, толстая пленка…

Cours du Dr Ouchenane – Факультет Константина