Insuffisance antéhypophysaire

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I- INTRODUCTION/DÉFINITION :

  • L’IAH ou hypopituitarisme antérieur est défini comme l’insuffisance de la production des hormones provenant de l’adénohypophyse ou hypophyse antérieure.
  • Ses signes sont liés d’une part à l’insuffisance des stimulines hypophysaires (TSH, ACTH, LH et FSH, GH, PRL) et d’autre part au déficit de la production de chacune des glandes endocrines soumises à la stimulation hypophysaire (thyroïde, corticosurrénale, gonades……….).

II- RAPPELS :

A- Anatomie :

  • L’hypophyse et l’hypothalamus sont des petites glandes en forme de noisettes situés à la base du cerveau.
  • L’Hypophyse mesure 5 mm de haut sur 15 mm de largeur et 10 mm d’épaisseur. Elle pèse 60g, elle est contenue dans une loge osseuse appelée selle turcique creusée dans l’os sphénoïde.
  • L’hypothalamus dérive de la vésicule diencéphalique primitive. Il est situé à la partie moyenne de la base du crâne, en arrière du chiasma optique, et constitue le plancher du 3éme ventricule.
  • Entre ces 2 glandes ont trouve des filets nerveux et des vaisseaux qui constituent la tige pituitaire et permet la communication entre ces 2 organes.
  • La vascularisation est assurée par le système artériel hypophysaire et le système porte hypothalamo hypophysaire.

B- Physiologie :

  • L’hypothalamus constitue une plaque tournante des interrelations entre le système nerveux (sensorialité, vie affective, mémoire…) et le système endocrinien
  • L’hypophyse se divise en deux parties :

* l’adénohvpophvse : partie glandulaire de l’hypophyse qui sécrète six hormones: GH, TSH, FSH, LH, PRL, ACTH dont les actions sur le tissus cibles sont résumées en dessous (Tableau1).
* et la neurohvnophvse ou partie postérieure qui contient deux hormones ADH (ou vasopressine) et l’ocytocine (OT)

  • Chaque hormone produite en réponse à un stimulus hypophysaire agit sur le système hypothalamo-hypophysaire pour réguler son propre niveau de sécrétion (le rétrocontrôle ou Feed back).
Tableau 1 : principaux effets des hormones hypophysaires

III- CLINIOUE :

A- Type de description : Insuffisance antéhypophysaire globale de l’adulte :

  • faciès pâle, de teinte albâtre, avec un visage peu expressif et juvénile.
  • peau fine, atrophique, sèche.
  • hypopilosité du visage, des creux axillaires et des régions sexuelles.
  • Cheveux-fins, cassants, aréoles des seins dépigmentées.
  • Sujet adynamique, asthénique,indifférent, frileux.
  • chez l’homme : changement de la voix : faible, atonalité féminine.

B- Signes propres aux déficits de chaque axe hypophysaire: voir tableau.2

C- Formes cliniques :

* Chez l’enfant = irtfantilo-nanisme :

  • Insuffisance staturale harmonieuse, acromicrie, adiposité abdominale, mi crop enis, impubérisme

* Chez le sujet âgé : tableau d’allure dépressive ou démentielle,chutes à répétition.

IV- LES EXPLORATIONS DE L’IAH :

  • L’IRM hypothalamo-hypophysaire est l’examen clé pour le diagnostic étiologique de la région hypothalamo-hypophysaire.
  • Fond d’oeil et champ visuel: à la recherche d’une baisse de l’acuité visuelle, d’une compression des voies optiques : hémianopsie bitemporale, quadranopsie temp orale supérieure parfois scotome.
  • Les explorations hormonales en fonction de chaque déficit hypophysaire sont résumées sur le tableau 2.
Tableau.2 : arguments : cliniques, biologiques et hormonales de chaque déficit hypophysaire

V- LES ÉTIOLOGIES DE L’IAH :

VI- TRAITEMENT :

Le traitement étiologique si c’est possible :

  • exérèse d’une tumeur.
  • corticothérapie des hypophysites.

Traitement substitutif à VIE :

– Traitement du déficit corticotrope :

  • Education +++
  • Hydrocortisone: 20 à 30mg par jour, dose à augmenter en cas de stress, d’infection, de traumatisme
  • Alimentation normosalée.

– Traitement du déficit thyréotrope :

  • LEVOTHYROX à dose progressive pour atteindre la dose moyenne de 100 microg/j.
  • Surveillance du traitement par mesure de la T4 plasmatique.

– Traitement du déficit gonadotrope :

  • Homme ;.injection IM toutes les 3 semaines de testostérone retard (ANDROTARDYL):250mg.

*Femme : association oestroprogestative pour produire un cycle artificiel.

– Traitement du déficit somatotrope :

Chez l’enfant +++ pour corriger le retard de croissance par la GH synthétique.

VII- CONCLUSION :

  • Il est important de ne pas passer à côté d’une éventuelle insuffisance hypophysaire sur la base de l’anamnèse et la clinique.
  • Donc il faut la rechercher activement en cas de suspicion.
  • L’hormonothérapie surrénalienne est la plus vitale.
  • Être sensible à des petits signes
  • Traitement vital pour l’insuffisance corticotrope et thyréotrope
  • La supplémentation en hormones sexuelles est nécessaire pour la sexualité et la minéralisation osseuse.
  • La supplémentation en GH est proposée.

Cours du Dr S. BENSALEM – Faculté de Constantine