سرطان الدم الحاد

0
6623

أنا- تعريف :

اللوكيميا الحادة وحدة انتشار الاسلحة نسيلي , وضعت من السلائف للدم (blastes) خطوط الخلايا أرومية نقوية والليمفاوي.

هذه تزهر تطوير في نخاع العظام مع مرور في الدم وغيرها من أعضاء تكوين الدم (معدل, العقد, كبد …) أو عدم المكونة للدم، (بشرة, اللثة, الجهاز العصبي المركزي )

II- علم الوبائيات :


وLAM, مع حدوث الشامل و[رسقوو]؛ النظام 3 إلى 100.000 نسمة سنويا في فرنسا, هي بالنسبة لغالبية أمراض البالغين .Their يزيد معدل الإصابة بشكل مطرد مع و[رسقوو]؛ قوع العمر الوسيطة 65 أعوام

LAL : طفل ++++

  • ومع ذلك، هناك ذروة تردد الثاني بعد LAL 60 أعوام.
  • LAL من و[رسقوو]؛ الطفل = 30-35٪ من سرطانات و [رسقوو]؛ الطفل
  • 85% LA الصورة و[رسقوو]؛ الأطفال LAL.
  • يجب التمييز بين النسب LAL B و T نسب تلك.

III- علم أسباب الأمراض :

  • UNKNOWN
  • وقد تم تحديد عوامل الخطر leukaemogenic.

1- الأمراض الوراثية الدستورية :

  • التثلث الصبغي 21
  • متلازمة بلوم فانكوني -Anémiede
  • ترنح توسع الشعريات
  • متلازمة كلاينفلتر دي
  • تكون العظم الناقص
  • متلازمة دي يسكوت الدريخ

2- التعرض للمواد السامة البيئية :

  • الإشعاعات المؤينة
  • البنزين
  • المذيبات العضوية

3- المعالجة الكيميائية :

  • مؤلكل ونترورويوريا
  • مثبطات topoisomerase II

4- التاريخ الشخصي للمرض في الدم :

  • متلازمة خلل التنسج النقوي
  • تكاثري نقيي (ولا سيما سرطان الدم النخاعي المزمن)
  • PNH نخاع -Aplasie

5- تاريخ سرطان الدم الحاد في التوأم أحادي الزيجوت

6- فيروس (T-خلية الإنسان سرطان الغدد الليمفاوية فيروس لتر واللوكيميا / سرطان الغدد الليمفاوية خلايا T)

IV- الفيزيولوجيا المرضية :

  • AML تطوير من د & رسقوو]؛ والسلف النخاعي التي يمكن أن تكون إما المحفزة, وتشارك بالفعل في خط محبب.
  • آلية حدوث الاييضاض: من النوع ” متعدد المراحل ” مع طفرات متتالية من جينات الأورام أو مثبطات الأورام مما يؤدي إلى نمط ظاهري لابيضاض.

يسبب تراكم دي دي blastes :

ل و [رسقوو]؛ تراكم خلايا سرطان الدم:

  1. زيادة سعة الانتشار
  2. فقدان تام للقدرة التمايز ارتفاعا و[رسقوو]؛ إلى الخلية الناضجة, منح إلى الخلايا السرطانية مرتبطة فائدة البقاء على قيد الحياة إلى العادم لقواعد موت الخلية المبرمج (موت الخلايا المبرمج).

علامات الفيزيولوجيا المرضية :

  • مشاركة نخاع: د & رسقوو] علامات النخاعية الفشل.
  • الفيضانات د و [رسقوو]؛ الأجهزة: التنمية المستدامة الورم
  • انفجارات = خلايا شابة الأحماض النووية الغنية => تحلل الورم - "° cmplc التمثيل الغذائي: insf الكلوي ,K +، الخ….

V- كلينيك :

ظروف الاكتشاف :

  • لتغيير في و[رسقوو]؛ حالة
  • د ومتلازمة رسقوو]، كبت نقي العظم
  • آلام العظام
  • مرض ورم المرتبطة تسلل الأنسجة السرطانية
  • ود و [رسقوو متلازمة فرط اللزوجة في انفجار hyperleucocytosis كبير ;
  • متلازمة تحلل الورم مع موكب في التمثيل الغذائي والكلوي في أشكال الانتشار السريع في سرطان الدم الحاد.
  • بوادر فشل النخاع العظمي
  • الأحداث الورم

الأحداث الورم :

  • تضخم تشكيل الأجهزة : العقد اللمفية سطحية, تضخم الكبد, تضخم الطحال ;
  • الآفات الجلدية : أو عقيدات جزءا لا يتجزأ من الأدمة مزارع الخزائن, indolores.
  • موقع العصبية السحائي : أن يلجأ إلى منع منهجي من قبل PL. وهناك مؤشرات على و[رسقوو]؛ ارتفاع ضغط الدم في الجمجمة (صداع, قيء), الأعصاب القحفية…هم أكثر تواترا خلال الانتكاس.
  • تحقيق الغدد التناسلية (الخصيتين, مبيض) : خصوصا أثناء الانتكاسات (تلف الخصية الأولي نادر : 1-2% ذكور).
  • تضخم اللثة : موحية للغاية الحادة اللوكيميا monoblastic .
  • أمراض العظام : نادر
  • الورم الموضعي : ولكن نادرة يمكن أن يكون فخ التشخيص, (chlorome) طبيعة نقيي المنشأ مقعد متغير
  • متلازمة leukostasis الأشكال مطابقة LA hyperleucocytaires جدا والوقت مضاعفة السريع. الرضع تطوير علامات عصبية (ارتباك…) وعلامات رئوية (بحة في الصوت, زراق…).

بوادر فشل النخاع العظمي :

  • متلازمة فقر الدم : شحوب, بحة في الصوت, تسارع دقات القلب
  • متلازمة المعدية : عزل حمى أو المرتبطة نقطة السريرية للدعوة (التهاب رئوي, خناق, الآفات الجلدية المخاطية العدوى الثانوية…)
  • متلازمة نزفية : عفوي

النزيف :

  • بشرة (نمشات, القيلة)
  • مخاطي (gingivorragies, رعاف)
  • اجتماعي : وجود كدمات كبيرة أو نزيف فترات طويلة مع غرز يجب أن أقترح (داخل الأوعية الدموية التخثر المنتثر).
  • الحشوية

WE- علم الأحياء :

Hémogramme :

  • GB : عادي / ↗ / ↙ قلة العدلات ++++
  • نصف إقامة : فقر الدم السوي الكريات أو اللاتجددي ماكرو سوي الكريات
  • Plaq : نقص الصفيحات الدموية

لطخة الدم :

GR : NN
جيش التحرير الشعبى الصينى :نادر
GB: العدلات / انعكاس للصيغة / اللمفاويات النسبية
BLASTES ++++: خلايا شابة
حجم 15 - 20 ميكرون
نسبة N / P : ↗
جوهر: غرامة لونين nucleolée
حشوة: قعد ... التحبيب +/-
Bâtonnets على مدار الساعة = LAM +++ / يقين

Medullogram ++++

  • ثقب: الحرقفي متفوقة العمود الفقري postero, عادة تحت التخدير العام في الأطفال.
  • أداء عدة عينات النخاع السماح للتحقيق :

1-دراسة الخلوي: عصير النخاع / نشر / MGG تلطيخ
2- immunophénotypique,
3- وراثي خلوي والبيولوجيا الجزيئية.

  • ال يؤكد التشخيص تظهر نخاع العظم تسلل blastes > 20%

أصباغ cytochimiques :

  • Myeloperroxydase أو السودان الأسود :

LAM الاشتراكية blastes + >3%
LAL الاشتراكية blastes + <3%

  • المونوأمينوأوكسيداز

AML4 أو LAM5

تشريحيا :

دراسة نسيجية للنخاع العظام نخاع العظام الخزعة (جيد) لا يوجد إشارة في التشخيص خارج أشكال معينة فيها العظام هو من الصعب جدا وinaspirable الإدلاء بالشهادة نخاع في العام تليف النقي المرتبطة (LAM7).

دراسة مناعية :

  • الفائدة التشخيصية :

1- التعرف على خط ذات صلة
CD79a لB,
CD3 لT النسب,
الميلوبيروكسيديز لنسب الدم النخاعي
2- تحديد مرحلة النضج
3- د و[رسقوو]؛ تحديد الحادة اللوكيميا Biphenotypic

  • قيمة النذير :

THE Biphenotypic / LAMO /

الوراثية الخلوية STUDY :

  • تشخيصي : الشذوذ نموذجية من أنواع معينة من LAM Lalet
  • إنذار: المهم لقرارات العلاج surtoutde ل & [رسقوو]؛ الطفل (السابق : كروموسوم فيلادلفيا في ALL : سيئة للغاية التكهن) استخدام تتطلب من المزروع الشوكي

المورفولوجية تصنيف LAIVl:
FAB

نوع FAB تعريف في أكسيداز / الأسود السودان استريز
لامو غير متمايزة
LAM 1 دون نضوج +
LA M2 مع نضوج ++
LA M3 البرولمفوسيت +
LAM4 Myélo monocytaire + +++
LAM 5 وحيدي +/- +++
لامو éryth دوروا eucém أي +
LAM 7 النواءات +

 

المورفولوجية تصنيف جميع:
FAB

اكتب L1 L2 L3
حجم متجانسة صغيرة غير متجانسة العظيم تجانسا كبيرا
نسبة N / P ارتفاع اقل ارتفاعا الوسائل
جوهر منتظم, عادي غير منتظم, مشقوق منتظم, مستديرة أو بيضاوية
الكروماتين متجانس متغير متغير
نوية 0 أو 1, ضغير 1 أو +, ضخم 1 أو +, ضخم
حشوة Basophilie

منخفض

متغير, كثافة أحيانا مكثفة جدا
فجوات وجود متغير وجود متغير الحاضر وضخمة

امتحانات أخرى :

تصوير الصدر بالأشعة السينية الروتينية في و[رسقوو]؛ دخول إلى البحث

  • تفشي العدوى,
  • تضخم في القلب يمكن أن يشهد د و [رسقوو]؛ فشل القلب,
  • وleukostasis الرئة.

البزل القطني

د والميزانية العمومية [رسقوو الارقاء : اجتماعي :LAM3+++

VII- مضاعفات :

الأيض :

– lonogramme الدم
– uricémie,
– اختبارات وظائف الكلى : الكرياتينين واليوريا في الدم
– مصل الكالسيوم
يجب تصحيح هذه التشوهات التمثيل الغذائي قبل بدء العلاج.

معد :

– الثقافات الدم,
– ECBU
– مسحة الحلق والعدوى المحتملة في حالة الحمى, البراز إذا الإسهال.

VIII- العوامل النذير :

التشخيص الفوري والطوارئ العلاجية

وتشارك التشخيص الفوري :
1/ في أشكال الكريات البيض فرط (خلال 50.000 الكريات البيض في MM3 في الدم المحيطي) ;
2/ متلازمة نزفية حادة: الصفيحات أقل من 20 000/الشبكية MM3 / الدماغي التهاب السحايا ; التخثر المنتشر داخل الأوعية = مدينة دبي للإنترنت).
3/ متلازمة المعدية الحادة : عدوى سلبية الغرام العصيات,مكورات إيجابية الجرام, د و[رسقوو]؛ أصل ENT, الجهاز الهضمي أو الجلد (Echerichia كولاي, بروتيوس, المكور العقدي, العنقوديات …) ; الاستشفاء و[رسقوو]؛ الطوارئ في الخدمة المتخصصة
4/ فقر الدم أدناه 6 غرام / لتر و [رسقوو]؛ الهيموغلوبين أو الذبحة الصدرية
5/ أمراض الدم السريع يتغير موضع تقدير من قبل تطور و[رسقوو]؛ زيادة عدد الكريات البيضاء في hemograms المتعاقبة
6/ لاحظت علامات عصبية قد تنطوي على خطر توطين محددة أساسا في أشكال وhyperleucocytaires monoblastic (LAM 4 و 5) أو نزيف العصبية السحائي
7/ leukostasis المرتبطة أشكال الحشوية hyperleucocytaires, تتعلق و؛ [س] لزوجة الدم و[رسقوو]؛ بصفة عامة كما leukostasis الرئوية (الضائقة التنفسية) أو الدماغ (علامات عصبية), ويحتمل أن تسبب أو تفاقم بسبب تحقيق نقل RBC.

FACTEURS PC LAM :

  • L & [رسقوو]؛ عمر : معظم المرضى غير المسنين (>60 أعوام) كلما زاد خطر و[رسقوو]؛ فشل مهمة ;
  • الطابع الثانوي لمكافحة غسل الأموال.
  • زيادة عدد الكريات البيضاء الأولية > 30 س 109/1 ;
  • نوع cytologique : أفضل التكهن الأشكال M3 و M4 الحمضات, أشكال التكهن أسوأ MO وM7 ;
  • النمط الظاهري المناعي : ل و [رسقوو]؛ تعبير عن علامة CD34 و / أو البروتين gpl70 ترميز الجين MDR1 (المقاومة للأدوية المتعددة) ويرتبط بسوء التشخيص
  • أشكال biphénotypiques

الشذوذ cytogénétiques clonales :

الكمبيوتر جيد :

  • لا النبات ر(15 ;17) سمة من LAM 3 ♦
  • لا النبات ر(8 ;21) وجدت في حوالي 25 % LAM 2 ♦
  • ل و [رسقوو]؛ انعكاس ودو كروموسوم 16 سمة من LAM 4 ♦

الكمبيوتر سيئة :

  • شطب 5 و او 7, trisomies 8, الشذوذ الصبغي 11 [(قطاع (llq23)], أو إعادة ترتيب الكروموسومات المعقدة, يرتبط الحادة د و [رسقوو التحولات RAEB ومكافحة غسل الأموال والثانوي ; التشخيص وسيطة.
  • [كروتب العادية

BAD جميع العوامل PC :

1/ عمر :

  • < 12 أشهر فما فوق 6 شهر ;
  • > 10 سنة وما فوق 15 أعوام.

التكهن قاتمة ولا سيما بعد 60 سنوات ويرجع ذلك أساسا إلى وتيرة كروموسوم فاي بحث د و [رسقوو]؛ عمر.

2/ أشكال hyperleucocytaires > 50 جيجا I / O.

3/ متلازمة ورم واتساع المنصف.

4/ العصبية فورا : ل و [رسقوو]؛ تورط الجهاز العصبي المركزي عند التشخيص أمر نادر الحدوث (1.5%) وهو عامل النذير الفقراء.

5/ معايير المناعية :

  • القرص المضغوط 10 أو CALLA سلبي
  • THE biphenotypic (myéloïdesetlymphoïdes علامات)
  • يعتبر T-ALL غير المواتية تاريخيا

6/ المعايير الوراثية الخلوية :

  • Hypoploïdie ;
  • تي(9 ;22) أو فيلادلفيا كروموسوم ;
  • تي(4 ; 11) ;
  • تي(ل ;19) في و[رسقوو]؛ الكبار.

7/ معايير الاستجابة في العلاجية :

  • corticorésistance الأولية ومقاومة كيميائية ;
  • مرض المتبقية كبير في و[رسقوو]؛ بعد و[رسقوو]؛ الحث

IN CHILDREN, ال 3 تشخيص المعايير الرئيسية في LAL

  • ل و [رسقوو]؛ عمر : < 1 ل > 10 أعوام ;
  • تشخيص زيادة عدد الكريات البيضاء : < أو > 50 جيجا I / O ;
  • علم الوراثة الخلوية

الكبار, وجود كروموسوم فيلادلفيا و / أو التعبير عن نص-ار المحمول جوا تشكل عوامل خطورة LAL في البالغين.

IX- préthérapeutique :

  • الدم مع phenotyping شامل
  • بحث و[رسقوو]؛ الأجسام المضادة غير النظامية في الترقب والصفائح الدموية نقل كروي
  • الأمصال الفيروسية: فيروس نقص المناعة البشرية,HBV,HCV
  • السكر في الدم
  • الكهربائي ومخطط صدى القلب لا غنى عنه أبحث & [رسقوو]؛ معاناة عضلة القلب ضد مشيرا إلى و[رسقوو]؛ استخدام anthracyclines.

X- علاج :

تحفظات :

1/الحفاظ على جهاز الكمبيوتر فورا :مضاعفات TRT
2/الحصول على مغفرة كاملة:

  • اختفاء أعراض الورم (الفحص السريري العادي) ;
  • عادي Hémogramme ;
  • أقل من 5% انفجارات نخاع

3/الحصول على علاج: greffe MO

1/ أعراض TRT :

مكافحة

  • ل و [رسقوو]؛ فقر الدم : خلية الدم الحمراء نقل phenotyped
  • التنمية المستدامة نزفية : القشرية مرقئ جرعة:0,25ملغ / كغ / يوم, tranfusion :كوب,CSP
  • التنمية المستدامة المعدية : عزل الجسم .hygiène, الحمام bouche.si ر °>38 => بحث العدوى =>ATB واسع الطيف في وقت لاحق التكيف مع المضادات
  • الأيضية CPL : hyperhydratation: 3 L / M2 SB1 / 3 ,خدمة تصميم المواقع / 3 ,SGL / 3

2/ TRT محدد :

  • علاج و [رسقوو]؛ الاستقراء الذي يهدف إلى تخفيف العبء الورم إلى مستوى مرض المتبقية الحد الأدنى واستعادة الدم العادي ;
  • وقاية السحائية
  • العلاج التوحيد التي تهدف إلى الحد من أمراض المتبقية ;
  • وتنفيذ وفقا للو[رسقوو]؛ العمر وو[رسقوو]؛ ما إذا كانت هناك و[رسقوو]؛ متبرع الأسرة HLA متطابقة:

– أو د و [رسقوو]؛ علاج مكثف مع الجذعية المكونة للدم زرع الخلايا ذاتي أو خيفي,
– هو علاج 2 الدمج
– أو علاج و[رسقوو]؛ صيانة في معظم كبار السن

الحث LAL :

الأدوية المستخدمة هي :

  • Corticoïde
  • العلاج الكيميائي

العصبية فينكريستين,تساقط الشعر,mucite
أنثراسيكلين Cardiotoxicité, تساقط الشعر, mucite. الغثيان أسباراجيناز التخثر, السكري, التهاب البنكرياس

طرق العلاج الأخرى في التقييم :

  • الأجسام المضادة وحيدة النسيلة : Ac anti CD 20, CD 22…
  • إيماتينب (Glivec )في فيلادلفيا كروموسوم

TRT LAM :

العلاج د و [رسقوو]؛ تحريض AML :

ل و [رسقوو]؛ & رابطة [رسقوو]؛ أنثراسيكلين والأرابينوزيد السيتوزين (ARA-C) (ربما يرتبط مع دواء الثالثة) السماح د و [رسقوو]؛ تحقيق نسبة الشفاء الكامل (RC) من 75 الى 80 %.

الدمج : ARA-C في الجرعات العالية

الوقاية من الانتكاس ثلاث طرق ممكنة لثم :

  • L & [رسقوو]؛ خيفي الخلايا الجذعية المكونة للدم
  • L & [رسقوو]؛ autogreffe // //
  • العلاج الكيميائي المكثف.

النتائج :

LAL من و[رسقوو]؛ الطفل :

عالميا أكثر ويتم الحصول على 90% مغفرة كاملة, وأكثر من ذلك 70% شفاء.

LAL من و[رسقوو]؛ الكبار :

معدل مغفرة كاملة في و[رسقوو]؛ الشباب هو 80%, لكن الانتكاسات المتكررة مع فقط 20 الى 30% الهجوع المستمرة (50% اذا كنا نستطيع المزروع).

LAM :

المتوسط ​​التي تم الحصول عليها 70% الهجوع كاملة (80% قبل 60 أعوام, 50% وراء) و 30 الى 40% الهجوع لفترات طويلة (50% الاشتراكية allogreffe, أقل من 25% بعد 60 أعوام).

الانتكاسات :

وهي تحدث غالبا في العامين الأولين من مغفرة.

معدل مغفرة الجديد هو أقل وأقصر من أول ظهور للمرض, إلا في حالات و[رسقوو]؛ استخدام طرق العلاج المختلفة (على سبيل المثال زرع اذا لم تستخدم في البداية).

دورة د. الشهيلي – كلية قسنطينة