Maladie de Horton

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(Last Updated On: 4 septembre 2018)

I- Définition :

– Vascularite décrite par HORTON comme une artérite temporale ;actuellement elle se définit par « une vascularite des artères moyenne et de gros calibre »
– Peut être
→ localisée
→ diffuse à l’ensemble du système artériel
– Associée a une PPR dans 20% des cas

II- Épidémiologie :

Touche les sujets âgés sauf qu’un début plus précoce peut se voir (50-55ans)

Touche surtout la femme mais audelà de 60 ans la fréquence devient la même chez les deux sexes Pas de marqueurs génétiques

III- Anapath :

– Inflammation des 3 tuniques avec altération de l’intima, épaississement de l’adventice, altération des fibres élastiques, infiltrat inflammatoire polymorphe

– Ces lésions sont segmentaires et focales et siègent surtout au niveau des branches de la carotides externe : temporale, maxillaire. Mais peuvent toucher toutes les artères de moyen et gros calibre -Selon l’importance des remaniements inflammatoires et le retentissement hemodynamique au niveau des artères touchées se définit l’état de gravité des lésions au niveau des territoires tissulaires correspondants

IV- Clinique :

1- Signes vasculaire : polymorphe en rapport avec la systématisation (localisation) des lésions vasculaire :

  • Céphalée persistante de siège pariétal unilatéral parfois diffuse en casque
  • Hyperesthésie du cuir chevelu
  • Diminution voire abolition du pouls temporal
  • Trajet de l’artère temporale est sinueux
  • Trouble de la mastication (claudication intermittente)
  • Claudication à la marche des membres inferieures ou supérieurs
  • Surit Signes oculaires fréquents et graves :c’est le caractère aigu qui attire l’attention : baisse de l’acuité visuelle ; hémianopsie, diplopie… (il s’agit soit d’une thrombose de l’artère optique soit d’une ischémie du nerf optique). Risque de cécité définitive
  • Signes d’une angine de poitrine instable
  • HTA récente ou d’aggravation brutale : par atteinte des artères rénales
  • DLR abdominales aigues simulant un abdomen chirurgical : c’est l’artérite mésentérique pouvant évoluer vers l’infarctus mésentérique
  • AVC ischémiques
  • Le Tb est systémique et variable selon le territoire atteint

2- Une PPR associée peut se voir

Les signes cliniques sont à traiter en URG pour éviter l’évolution vers l’ischémie irréversible

V- Paraclinique :

  • Sd inflammatoire très important et perturbé : VS a 3 chiffres => lh (>100) ; CRP positive, pas de marqueurs sérologiques
  • Histologie des lésions : pan arthrite focale segmentaire diffuse avec la présence d’infiltrat inflammatoire ; c’est l’intérêt de guider la biopsie par echodoppler (peut revenir négative : car lésions focales et segmentaires)
  • Echo doppler : un épaississement de la paroi avec un signe spécifique de la maladie=> anneaux vasculaire

VI- Traitement :

– Ctc (corticoïde) a forte dose lmg/kg/j instauré dés la présomption clinique, parfois la thérapeutique est administrée en IV pour une rapidité d’action
– Bonne réponse avec amélioration de la symptomatologie (ne disparait pas si lésions définitives)
– Peut récidiver
– Entretenir la CTC hospitalière par une corticothérapie per os de 2-3ans qui permet de contrôler les symptômes
– Quand Horton est associé à une PPR : TRT comme si Horton isolé, car les doses sont assez fortes pour faire disparaitre les signes de PPR
– La dégression doit être assez progressive : on ne réduit que si la VS diminue d’au moins 50% de la valeur initiale

VII- Complication :

  • Altération de la circulation avec formation des thrombus
  • Ischémie d’aval, si thrombus elle est totale et irreversible Dissection artérielle (la plus grave étant l’aortique)

Cours du Dr Boudersa – Faculté de Constantine

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