Maladie de Paget

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I- Définition :

2eme ostéopathie après l’ostéoporose, caractérisée par une déformation : c’est une ostéite déformante – Localisée peut être diffuse, résorption osseuse élevée

Perturbation de l’anabolisme osseux : formation osseuse anarchique et accélérée

L’os est anormal en qualité

II- Épidémiologie :

Incidence 3-3.7%, adulte > 40ans, H=F, frq en anglo-saxon, rare en Asie et Scandinavie

III- Examen :

– Découverte fortuite : longtemps asymptomatique +++
– Déformation osseuse DLR (bassin, rachis, Mbre) : ne répond pas bien aux contraintes
– Atteinte péri-articulaire : quand le segment osseux est proche de l’articulation
– Atteinte nerveuse par compression : auditive, oculaire, radiculaire
– Insuffisance cardiaque : cpc rare (déformation diffuse) (peut révéler la maladie) cette Ice cardiaque est secondaire à a néovascularisation
– Transformation sarcomateuse : <1% dépassement des mécanismes de régulation du fait de l’accélération de la multiplication (DLR permanente ne répondant pas aux antalgiques habituels)

IV- Diagnostic :

1- Radiologique :

Peut suffir car les signes sont spécifiques :
– Radiographie osseuse : augmentation du volume osseux avec déformation osseuse. Fissures et lyse osseuse. Disposition anarchique des travées osseuses. Permet le suivi
– Scintigraphie : pour bilan lésionnel, et recherche de l’ensemble des sièges atteints. Permet d’établir le diagnostic différentiel avec les pathologies dégénératives. Permet le suivi (hyperfixation 4 région atteinte)
– TDM et IRM : si suspicion de cpc

2- Biologique :

– Phosphatases alcalines : élevées
– VS : normale ou légèrement élevée. Si élevée → suspicion de transformation sarcomateuse

3- Biopsie osseuse :

Si diagnostic douteux ou transformation sarcomateuse, mais elle n’est pas demandée dans la pratique courante du fait de la spécificité des signes radiologique

V- Traitement :

Calmer la DLR puis limiter les déformations osseuses :

– Bisphosphonate : TRT de choix, perfusion de Pamidronate Adréa® 60mg IV/j (2-3h) pour deux jours à répéter si réactivation de la maladie. Fenêtre si rémmission

Ce médicament permet de ralentir l’ostéoclastose → diminution de l’emballement de l’ostéoblastose réactionnelle. Il a aussi une action antalgique

– Antalgiques, AINS, physiothérapie

Cours du Dr Boudersa – Faculté de Constantine

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