Paget बीमारी

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मैं- परिभाषा :

2वें हड्डियों की कमजोरी के बाद अस्थिरोगविज्ञानी, एक विरूपण की विशेषता : एक ओस्टिअटिस deformans है – स्थानीय फैलाना हो सकता है, ऊंचा अस्थि अवशोषण

हड्डी उपचय का विघटन : अराजक हड्डी गठन और त्वरित

हड्डी के रूप में असामान्य है

द्वितीय- महामारी विज्ञान :

घटना 3-3.7%, वयस्क > 40वर्ष, एच = एफ, frq एन एंग्लो सैक्सन, एशिया और स्कैंडेनेविया में दुर्लभ

तृतीय- समीक्षा :

– मौका खोज : लंबे स्पर्शोन्मुख +++
– हड्डी विकृति डीएलआर (घाटी, पुष्पक्रम, Mbre) : की कमी के साथ-साथ जवाब नहीं है
– पहुँचना पेरीआर्टीकुलर : जब हड्डी खंड संयुक्त निकट है
– पहुँचना तंत्रिका संपीड़न : सुनवाई, ऐपिस, मेरुनाडीय
– दिल की विफलता : सीपीसी दुर्लभ (फैलाना विरूपण) (रोग प्रकट कर सकते हैं) आइस इस दिल neovascularization के लिए माध्यमिक है
– परिवर्तन sarcomateuse : <1% गुणन के त्वरण के कारण नियामक तंत्रों से अधिक (सामान्य दर्द निवारक के लिए डीएलआर स्थायी अनुत्तरदायी)

चतुर्थ- डायग्नोस्टिक :

1- रेडियोलॉजिकल :

पर्याप्त हो सकता है क्योंकि संकेत विशिष्ट हैं :
– हड्डी रेडियोग्राफी : हड्डी विकृति के साथ हड्डी वृद्धि. दरारें और हड्डी हानि. घरनदार के अनियंत्रित निपटान. ट्रैकिंग सक्षम बनाता है
– सिन्टीग्राफी : घावों के आकलन के लिए, और सभी प्रभावित सीटों के लिए खोज. अपक्षयी रोगों के साथ विभेदक निदान के लिए अनुमति देता है. ट्रैकिंग सक्षम बनाता है (hyperfixation 4 प्रभावित क्षेत्र)
– टीडीएम एट आईआरएम : संदेह है, तो सीपीसी

2- जैविक :

– फास्फेटेजों alcalines : उच्च
– वी.एस. : सामान्य या थोड़ा ऊपर उठाया. → हैं sarcomatous परिवर्तन की उच्च संदेह

3- हड्डी बायोप्सी :

अगर संदिग्ध निदान या sarcomatous परिवर्तन, लेकिन यह रेडियोलॉजिकल संकेत की विशिष्टता की वजह से वर्तमान अभ्यास की आवश्यकता नहीं है

वी- इलाज :

शांत डीएलआर और सीमा हड्डी की विकृति :

– बिसफ़ॉस्फ़ोनेट : टीआरटी विकल्प, छिड़काव डी Pamidronate Adréa® 60mg चतुर्थ / j (2-3ज) दो दिनों के इस रोग के फिर से सक्रिय होने के रूप में दोहराने के लिए. खिड़की अगर rémmission

यह दवा ostéoclastose → धीमा कर सकते हैं की कमी हुई रनवे प्रतिक्रिया होती है ostéoblastose. यह भी एक एनाल्जेसिक प्रभाव पड़ता है

– दर्दनाशक दवाओं, ains, भौतिक चिकित्सा

डॉ। बौडरसा का कोर्स – Constantine के संकाय