パジェット病

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私- 定義 :

2 骨粗しょう症の後オステオパシー, 変形によって特徴付け : 変形性骨炎であります – びまんかもしれローカライズ, 高い骨吸収

骨同化作用の破壊 : アナーキーな骨形成と加速

骨は異常であるとして

II- 疫学 :

入射 3-3.7%, アダルト > 40年, H = F, FRQエンアングロサクソン, アジア、北欧では珍しいです

III- レビュー :

– 偶然の発見 : 長い無症候性 +++
– 骨の変形DLR (流域, 花軸, Mbre) : 制約によく反応しません。
– 到達関節周囲 : 骨セグメントは、関節付近にあるとき
– 到達神経圧迫 : 公聴会, 接眼レンズ, 根性
– 心不全 : CPCレア (びまん変形) (病気を明らかにすることができます) この氷の心は、血管新生に二次的である持っています
– 変換sarcomateuse : <1% 乗算の加速による調節機構を超えます (通常の鎮痛剤へのDLR永久応答しません)

IV- 診断 :

1- 放射線 :

兆候が特定されているので、十分かもしれ :
– 骨X線撮影 : 骨の変形と骨の増強. クラックや骨量減少. 小柱の制御不能な処分. 追跡を有効にします
– シンチグラフィー : 病変の評価のための, および影響を受けるすべての議席を検索. 変性疾患との鑑別診断を可能にします. 追跡を有効にします (hyperfixation 4 患部)
– TDMらIRM : CPCもし疑い

2- 生物学 :

– ホスファターゼのalcalines : 高いです
– VS : 正常またはわずかに上昇. →もし肉腫変換の高疑い

3- 骨生検 :

もし疑わしい診断または肉腫性転換, それは原因放射線標識の特異性に現在の実務で必要とされていません

V- 治療 :

穏やかDLRとリミット骨の奇形 :

– ビスフォスフォネート : TRTの選択, パミドロネートAdréa®60mgのIV / J・デ・灌流 (2-3時間) 二日には、疾患の再活性化と繰り返します. ウィンドウの場合rémmission

この薬は、暴走反応ostéoblastoseを減少→ostéoclastoseを遅くすることができます. また、鎮痛効果を持っています

– 鎮痛剤, AINS, 理学療法

ブダーサ博士のコース – コンスタンティヌスの学部