doença de Paget

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Eu- definição :

2th osteopatia após osteoporose, caracteriza-se por uma deformação : é uma osteíte deformante – Localizada pode ser difusa, reabsorção óssea aumentada

Perturbação de anabolismo ósseo : formação óssea acelerada e anárquica

O osso é anormal quanto

II- epidemiologia :

Incidência 3-3.7%, adulto > 40anos, H = F, frq en anglo-saxónica, rara na Ásia e na Escandinávia

III- revisão :

– descoberta da possibilidade : longa assintomática +++
– DLR deformidade óssea (bacia, ráquis, MBRE) : não responde bem aos constrangimentos
– alcançando periarticular : quando o segmento ósseo é perto da junta
– compressão do nervo atingindo : audição, ocular, radicular
– insuficiência cardíaca : cpc rara (deformação difusa) (pode revelar doença) Coração do gelo isso é secundário para a neovascularização tem
– sarcomateuse transformação : <1% superior a mecanismos de regulação, devido à aceleração da multiplicação (DLR sem resposta permanente a analgésicos usuais)

IV- Diagnóstico :

1- radiológica :

Pode ser suficiente porque os sinais são específicos :
– radiografia óssea : aumento ósseo com deformidade óssea. Rachaduras e perda óssea. eliminação não controlada de trabecular. permite o acompanhamento
– cintilografia : para avaliação das lesões, e procurar todos os bancos afetados. Permite o diagnóstico diferencial com as doenças degenerativas. permite o acompanhamento (hiperfixação 4 área afetada)
– TDM et IRM : Suspeita se cpc

2- biológico :

– fosfatases alcalines : alto
– VS : normal ou ligeiramente elevada. → Se a alta suspeita de transformação sarcomatosa

3- biópsia óssea :

Se o diagnóstico duvidoso ou transformação sarcomatosa, mas não é necessário, na prática corrente devido à especificidade dos sinais radiológicos

V- tratamento :

DLR calma e limite de deformidades ósseas :

– bisfosfonato : escolha TRT, perfusão de Pamidronato Adréa® 60mg IV / j (2-3h) dois dias para repetir como reativação da doença. Janela se rémmission

Este fármaco pode retardar a ostéoclastose → diminuiu ostéoblastose reacção fugitiva. Tem também um efeito analgésico

– analgésicos, AINS, fisioterapia

Cursos de Dr. Boudersa – Faculdade de Constantino