佩吉特氏病

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一世- 定义 :

2 骨质疏松症后性骨病, 其特征在于,变形 : 是一种畸形性骨炎 – 局部可能会漫, 升高的骨吸收

骨合成代谢的破坏 : 无政府骨形成和加速

骨是作为异常

II- 流行病学 :

发生率 3-3.7%, 成人 > 40岁月, H =˚F, FRQ EN盎格鲁 - 撒克逊, 难得在亚洲和斯堪的纳维亚

III- 回顾 :

– 偶然发现 : 长期无症状 +++
– 骨骼畸形DLR (盆地, 花轴, Mbre) : 不能很好地约束响应
– 到达关节周围 : 当骨片段是关节附近
– 到达神经受压 : 听证会, 目镜, 根性
– 心脏衰竭 : 中共罕见 (弥漫变形) (可以揭示疾病) 冰心脏,这是继发新生血管形成具有
– 转型sarcomateuse : <1% 超过监管机制由于乘法的加速 (DLR永久性反应迟钝往常止痛药)

IV- 诊断 :

1- 放射性 :

可能不够,因为种种迹象都具体 :
– 骨X线摄影 : 骨增强骨畸形. 裂缝和骨质流失. 任意处置的小梁. 启用跟踪
– 显像 : 对于病变的评估, 并搜索所有受影响的席位. 允许鉴别诊断与退行性疾病. 启用跟踪 (hyperfixation 4 患处)
– TDM等IRM : 如果怀疑中共

2- 生物 :

– 磷酸酶alcalines : 高
– VS : 正常或轻度升高. →如果肉瘤转型的高度怀疑

3- 骨活检 :

如果怀疑诊断或肉瘤变, 但它不是在目前的实践需要因放射征象的特异性

V- 治疗 :

平静DLR和限制骨骼畸形 :

– 双膦酸盐 : TRT选择, 灌注德帕米膦酸60毫克Adréa®IV / J (2-3H) 两天重复随着病情的激活. 窗口如果rémmission

这种药物可以减缓ostéoclastose→降低失控反应ostéoblastose. 它还具有镇痛作用

– 止痛药, AINS, 理疗

Boudersa博士课程 – 康斯坦丁学院