मेलेनोमा

शुरू कीपर :

• मेलेनोमा एक घातक melanocytes की कीमत पर विकसित ट्यूमर है (melanocytes जो dermo की केरेटिनकोशिकाओं के बीच अलगाव की सामान्य स्थिति में व्यवस्थित कर रहे हैं- एपिडर्मल पराबैंगनी विकिरण की तुलना की तुलना में à-त्वचा की रक्षा के लिए एक वर्णक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं : मेलेनिन, वे एक सर्वव्यापी वितरण : त्वचीय, चिपचिपा, रेटिना)
• सूरज जोखिम, स्पष्ट त्वचा के प्रकार और नेवी की बड़ी संख्या की उपस्थिति जोखिम वाले कारकों पहचाने जाते हैं
• इसका निदान नैदानिक ​​पर आधारित है, dermoscopy से मदद की और ऊतक विज्ञान द्वारा की पुष्टि की
• शीघ्र निदान और उचित हटाने प्राथमिक स्तर में रोग का निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं
• शकुन मार्करों विशेष रूप से ऊतकीय हैं
• रोकथाम जोखिम वाले व्यवहार बदल रहा है पर आधारित है, जल्दी पता लगाने और संदिग्ध घावों की लकीर

Épidémiologie :

• घटना : दोगुना हो जाता है हर 10 धूप क्षेत्र में श्वेत आबादी में रहने वाले वाले देशों में साल, ज्यादातर यूरोपीय देशों में, घटना का अनुमान है 5-10 नए मामलों / 100000 निवासियों / एक. यह घटना अपने चरम पर पहुंचा (40 नए मामलों / 100,000 / वर्ष) ऑस्ट्रेलिया में गोरों के बीच, जबकि यह देशों में बहुत कम है जहां विषयों काला या पीला कर रहे हैं
• आयु की रोंurvenu : यह सभी उम्र प्रभावित करता है एक ट्यूमर है, बच्चे के बाहर, जिस पर मेलेनोमा असाधारण है
• लिंग अनुपात : महिला
• में एलजीरिया : एक पूर्वव्यापी अध्ययन 1985 को 1995 की 116 रोगियों से पता चला : पश्चिमी देशों में अधिक पाई (53.17%),  आयु :  40-50  वर्ष (33.80%),  लिंग :  55.70%  महिलाओं की,  गांठदार उपस्थिति (74.31%), सीट : निचले अंगों (55.70%), इलाक़ा : फिर (82.07%), परामर्श देर हो चुकी है, क्लार्क स्तर : वी (47.91%)
• मेलेनोमा मृत्यु दर उच्च इसलिए बेहतर पूर्वानुमान के लिए शीघ्र निदान और प्रभावी शल्य चिकित्सा उपचार के महत्व है
• कारकों etiological : मेलेनोमा व्यक्तिगत संवेदनशीलता कारकों और पर्यावरणीय कारकों के बीच बातचीत के कारण होता है

➢ कारकों व्यक्ति :

• छापने की विधि : सूर्य के प्रकाश के त्वचा की संवेदनशीलता को छापने की विधि द्वारा परिभाषित किया गया है. प्रकाश चमड़ी और गोरा बाल और विशेष रूप से लाल सूरज को अधिक संवेदनशील होते हैं (छापने की विधि I / II), अधिक विषय स्पष्ट है (नहीं या बहुत कम मेलेनिन पिगमेंट) अधिक संभावना यह पराबैंगनी विकिरण है. मेलेनोमा का चोटी घटना रेड इंडियन में होता है
• फेनोटाइप naevique : उस नंबर कहने के लिए है, आकार और नेवस की उपस्थिति

✓ सिंड्रोम की नेवस असामान्य : विशेष रूप, नेवी की बड़ी संख्या में उपस्थिति द्वारा परिभाषित किया गया (> 50), अक्सर बड़े (> 6 मिमी), असामान्य पहलुओं के साथ (अनियमित किनारों, विचित्र). इन विषयों को ध्यान से, क्योंकि विकासशील मेलेनोमा के जोखिम की निगरानी की जाएगी

✓ नेवस जन्मजात विशाल : जन्म के समय से मौजूद है, यह नवजात शिशु के शरीर या अपने पूरे शरीर का एक हिस्सा शामिल किया गया

➢ फ़ैक्टर पारिवारिक : के बारे में 10% मेलानोमा "पारिवारिक मेलेनोमा" के संदर्भ के भीतर हो,  3 मेलेनोमा के कम से कम 2 पीढ़ियों के रूप में परिभाषित,  परिवार संवेदनशीलता जीन मेलेनोमा की पहचान उत्साह

➢ कारकों वातावरण (सूर्य के संपर्क में) : सूरज केवल पर्यावरणीय कारक मेलेनोमा के महामारी विज्ञान में शामिल है. distingue पर :

• प्रदर्शनी तीव्र रुक-रुक कर : बचपन के दौरान धूप की कालिमा की तरह, युवा वयस्कों में मेलेनोमा जटिल है,  यह धूप की कालिमा से चिंतित क्षेत्रों पर दिखाई देता है (की, कंधा, पैर)
• प्रदर्शनी जीर्ण और प्रगतिशील : बुजुर्गों में मेलेनोमा, मेलेनोमा लगातार सूर्य के संपर्क क्षेत्रों पर विकसित करता है (मस्तक अंत : मेलेनोमा lentigo)
• मेलानोमा हथेलियों, पौधों और श्लेष्मा झिल्ली सीधे धूप से संबंधित नहीं हैं

➢ अन्य कारकों :

• Immunodépression : मेलेनोमा घटना को बढ़ावा देता है (गुर्दा प्रत्यारोपण, साइटोटोक्सिक प्रतिरक्षा को दबाने के साथ इलाज के ...)
• मुसीबतों की la मरम्मत की ल डी एन : Xeroderma pigmentosum में के रूप में, एक उच्च जोखिम के साथ है (एक्स 1000)

➢ तो, मेलेनोमा जोखिम मार्करों :

• परिवार और व्यक्तिगत इतिहास (एक ही कारण बनता है एक ही प्रभाव का उत्पादन) मेलेनोमा
• प्रकाश रंग त्वचा और बालों, विशेष रूप से freckles के साथ लाल मार्कर, बाल गोरा रॉक्स
• नेवी की उच्च संख्या, नेवी और असामान्य नेवस सिंड्रोम की संख्या के साथ जोखिम बढ़ जाती है खतरे में naevique phenotype के चरम का प्रतिनिधित्व करता है
• धूप की कालिमा के साथ अवकाश के दौरान तीव्र धूप का इतिहास
• पूर्ववर्ती : मेलानोमा के बहुमत उत्पन्न की नई, त्वचा, जाहिरा तौर पर, अग्रदूत के बिना स्वस्थ, छोटे आम ​​के असाध्य रूपांतरण का खतरा नेवस बहुत कम है, जन्मजात नेवी परिवर्तन का अधिक खतरा होता है, तो वे बड़े हैं (> 20 से। मी), वे कुछ कर रहे हैं और, इसलिये, घटना बहुत कम मेलेनोमा का कारण नहीं है. प्रमुख जन्मजात नेवस के प्रारंभिक रोकथाम के लिए नेवी लकीर के एकल आम व्यवस्थित निवारक छांटना में कोई दिलचस्पी नहीं कर रहे वांछनीय है

डायग्नोस्टिक सकारात्मक :

• मेलेनोमा का निदान, निरीक्षण द्वारा चिकित्सकीय संदिग्ध, कभी कभी एक dermatoscope द्वारा सहायता प्रदान की रोग परीक्षा है, जो भी प्रारंभिक चिकित्सकीय निर्णय और रोग का निदान के आकलन निर्धारित करता है के द्वारा की पुष्टि की है
• संदेह : नैदानिक ​​है

➢ नियम ABCDE :

• ए : असममित
• बी : प्रचंड किनारों, अक्सर नोकदार या पॉलीसाइक्लिक
• सी : inhomogeneous रंग (भूरा, नॉयर, भूरे या नीले रंग, depigmented क्षेत्रों, प्रभामंडल भड़काऊ)
• डी : व्यास > 6 से। मी
• इ : सतत विकास, दस्तावेज (आकार में विस्तार, के रूप में, उभरा होता, में रंग)

➢ एक खुजली या संपर्क में खून बह रहा है भी संभव है जब ट्यूमर प्रगति

➢ एक अलग घाव विषय के अन्य नेवी ("बदसूरत बतख का बच्चा" के हस्ताक्षर) संदिग्ध है

➢ किसी भी संदिग्ध मेलेनोमा घाव histopathological परीक्षा के लिए excised किया जाना चाहिए

• डायग्नोस्टिक : ऊतकीय है, केवल ऊतकीय विश्लेषण मेलेनोमा का निदान की पुष्टि करने, यह अपनी संपूर्णता में घाव ले जाने पूरा लकीर के साथ-साथ बैंकों के एक टुकड़े पर किया जाना चाहिए

➢ Histogenèse की मेलेनोमा : एक Biphasic पर होती है :

• एक पहले चरण में, विस्तार क्षैतिज intraepidermal है, बेसल झिल्ली से ऊपर
• एक दूसरे चरण में, विस्तार खड़ी है, सतही डर्मिस की आक्रमण के साथ (चरण सूक्ष्म इनवेसिव) तो गहरी dermis और हाइपोडर्मिस (चरण इनवेसिव). मेलेनोमा इसलिए, अच्छी स्थिति में :

✓ अंग इंट्रा–एपिडर्मल : melanocytes कि एक पत्रक के रूप में या thecal अनियमित बेसल के साथ व्यवस्थित से बना, अलगाव और अनियंत्रित में पलायन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बाह्य त्वचा की ऊपरी परतों के एक आक्रमण के साथ जुड़े

✓ अंग   चमड़े का :   इनवेसिव,   कभी कभी एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ जुड़े

➢ ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा में सक्षम बनाता है :

• पुष्टि करने के लिए la प्रकृति मेलानोच्य्टिक की la ट्यूमर : मेलेनिन वर्णक, स्वभाव, immunohistochimie ...
• पुष्टि करने के लिए la द्रोह की la ट्यूमर : घाव का प्रस्ताव द्रोह के लिए वास्तु और कोशिकीय मानदंड की संख्या, है कि कहने के लिए,, नेवी और मेलेनोमा के बीच अंतर करना : वास्तु विकार, atypia nucleo-cytoplasmic की उपस्थिति, डी छवियों mitotiques, संवहनी एम्बोली, एक neurotrophic विस्तार या रूपात्मक ढाल के नुकसान आमतौर पर गहराई तक सतह के नेवी में मनाया

➢ रोग रिपोर्ट को निर्दिष्ट करना चाहिए, प्रत्येक घाव के लिए, पैरामीटर के एक नंबर :

• रोग का निदान अनुमान लगाने के लिए :

✓ सूची की ब्रेसलो : यह मिलीमीटर में माप का प्रतिनिधित्व करता है, एक ऑप्टिकल माइक्रोस्कोप के तहत, एपिडर्मिस की और गहरी मेलेनोमा घातक सेल के ऊपर बारीक परत की अधिकतम मोटाई की। मेलानोमा जो त्वचा पर आक्रमण नहीं करते मापा नहीं कर रहे हैं और कहा जाता है " बगल में », और वहाँ ट्यूमर मोटाई और अस्तित्व का औसत समय के बीच एक लगभग रैखिक संबंध है

• पूर्णता निर्दिष्ट करें या छांटना की नहीं

➢ समीक्षा dermatoscopique (epiluminescence) : एक गैर इनवेसिव पूरक परीक्षा विधि एक लक्षण विज्ञान का अपना उपयोग करता है, आधारित छवि विश्लेषण एक पूरी मनाया और विभेदक निदान लेकिन निर्भर ऑपरेटर की सुविधा और नुकसान के अधीन हो

वर्गीकरण anatomopathologique :

distingue पर 4 मेलेनोमा के प्रमुख प्रकार, उनके नैदानिक ​​और histopathological उपस्थिति और प्रगति के अपने मोड के अनुसार

• मेलेनोमा सतही व्यापक (एसएसएम : सतही प्रसार मेलेनोमा) : प्रतिनिधित्व करता है 60-70% मेलेनोमा, यह एक रंजित macule के रूप गौणतः एक गांठदार घटक की उपस्थिति के साथ इलाके का समय लग सकता है. इस सीट मेलेनोमा सबसे अधिक महिलाओं में निचले अंग और पुरुषों में वापस. ऊपर क्षैतिज विकास के चरण, आम तौर पर, कई महीनों के ऊर्ध्वाधर चरण
• मेलेनोमा गांठदार : प्रतिनिधित्व करता है 10-20% मेलेनोमा, यह एक गांठ के रूप में शुरू से प्रकट होता है और तेजी से बढ़ रहा है. इसके विकास के एक बार खड़ी पर है (क्षैतिज चरण के बिना) और मेटास्टेटिक जोखिम महत्वपूर्ण है, इसलिए यह पतले चरण स्क्रीनिंग के लिए थोड़ा समय छोड़ देता है (गरीब रोग का निदान)
• मेलेनोमा की झाई (lentigo मालिन) : प्रतिनिधित्व करता है 5-10% मेलेनोमा, वह बैठता है, लाग-लपेट, धूप में उजागर क्षेत्रों पर (चेहरा, गर्दन, बांह की कलाई) और बुजुर्गों में होता है. नैदानिक ​​उपस्थिति एक मैक्युला और एक pigmented वेब का है, महीनों और वर्षों के लिए एक क्षैतिज विकास है जो, इस प्रकार आक्रमण से पहले त्वचीय छांटना के लिए बहुत समय छोड़ने
• मेलेनोमा Acral lentigineux (acrolentigineux) : प्रतिनिधित्व करता है 2-10% विषय सफेद और ऊपर में मेलेनोमा 60% काला रोगी में मेलेनोमा. नैदानिक ​​उपस्थिति एक रंजित macule जो सिरों पर एक विशेषाधिकार प्राप्त ढंग से बैठता है का है (हथेलियों, पौधों, उंगलियों, पैर की उंगलियों), क्षैतिज विकास के चरण आम तौर पर बहुत धीमी है और चमड़े का आक्रमण से पहले एक को हटाने के लिए पत्ते बहुत समय

आकार क्लीनिक विशेष :

• मेलेनोमा की चिपचिपा : यह प्रतिनिधित्व करता 5% सभी मेलानोमा की, यह है, आम तौर पर, मेलेनोमा और गरीब रोग का निदान के स्वर्गीय निदान, और अधिक ताकि ट्यूमर शायद तेजी से एक लसीका जल निकासी के लिए उपयोग (vulvar मेलेनोमा, नाक cavities के मेलेनोमा, anorectal मेलेनोमा ...)
• मेलेनोमा की बच्चा : यह असाधारण है और उसके निदान के लिए मुश्किल है, वास्तव में, झूठी मेलेनोमा निदान अनुरूप,  वास्तव में,  अनुकूलनीय भड़काऊ नेवस। बच्चे के मेलानोमा सबसे अक्सर होते हैं फिर, जन्मजात मेलानोमा असाधारण हैं
• मेलेनोमा achromique : इन मेलानोमा कि pigmented नहीं कर रहे हैं एक गुलाबी या लाल घाव के रूप में आम तौर पर कर रहे हैं, उनके निदान मुश्किल है क्योंकि वे घावों के एक नंबर अनुकरण कर सकते हैं (बेसल सेल कार्सिनोमा, botryomycome ...). उनके रोग का निदान आमतौर पर गंभीर है : सबसे पहले लगातार देर से निदान की वजह से, दूसरी बात है क्योंकि वे आसानी से गांठदार तेजी से विकास रूपों
• मेलेनोमा नाखून : मेलानोमा acrolentigineux के समूह के अंतर्गत आता, जो एक ही महामारी विज्ञान और शकुन विशेषताएं है. तरजीही सीट : बड़े पैर की अंगुली या अंगूठे, पहलू : नाखून बिस्तर में और गुना नाखून के नीचे भूरे या काले मैक्युला (हचिंसन के साइन), बैंड mélanonychique,  अनुदैर्ध्य का अधिग्रहण,  नाखून डिस्ट्रोफी,  मैट्रिक्स विनाश,  छाले-युक्त ट्यूमर, इसलिए बायोप्सी के महत्व

डायग्नोस्टिक अंतर :

उन्होंने कहा कि अन्य काले ट्यूमर मेलेनोमा की तुलना में अधिक आम हैं से इनकार करना होगा

• ट्यूमर मेलानोच्य्टिक : चिकित्सकीय असामान्य नेवी पहलुओं कभी कभी मापदंड शुरुआती मेलेनोमा है, freckles ...
• ट्यूमर गैर–मेलानोच्य्टिक : distingue पर :

➢ keratoses  सेबोरीक :  आम तौर पर कई घावों,  चेहरे और ट्रंक के सेबोरीक क्षेत्रों पर बैठे, नैदानिक ​​पहलू पीले घावों है, भूरे या काले स्पष्ट रूप से, मसेवाला सतह और जांच की keratotic प्लग (त्वचा पर रखा घावों). मेलेनोमा के साथ विभेदक निदान आमतौर पर आसान है, dermoscopy आसान मुश्किल मामलों में निदान को सुधारने के लिए बनाता है

➢ कार्सिनोमा बेसल सेल गोदना : यह एक एसएसएम या एक गांठदार मेलेनोमा के साथ भ्रमित किया जा सकता है, घाव के मनके उपस्थिति या telangiectasia की उपस्थिति निदान मार्गदर्शन कर सकते हैं, dermoscopy भी उपयोगी हो सकता है

➢ Histiocytofibrome रंजित : गांठदार घावों, सख्ती से त्वचा के अंदर, pigmented किया जा सकता है, इन घावों की टटोलने का कार्य काफी विशेषता है (कठोरीकृत गोली) आम तौर पर सही निदान की अनुमति देता है

➢ Hémangiome :  इसे ले एक नीले या काले रंग जब चिढ़ या thrombosed कर सकते हैं, dermoscopy भी विशेषता है

➢ Botryomycome : यह गांठदार मेलेनोमा amelanotic के साथ एक नैदानिक ​​समस्या पैदा हो सकता है, के बाद आघात निदान में मदद मिल सकती है अपने घटना

➢ रक्तगुल्म नीचे–नाखून : उस में मेलेनोमा से अलग करने के आम तौर पर आसान है- नाखून। संदेह होने पर,  लकीर चोट की सही प्रकृति का एक ऊतकीय पुष्टि करने के लिए किया जाना चाहिए

➢ तंत्वर्बुद समझौता ज्ञापन (molluscum pendulome)

यहविकास :

• हमेशा की तरह सहज विकास आसन्न त्वचा या दूर करने के लिए एक संभव विस्तार के साथ स्थानीय आक्रमण द्वारा चिह्नित है, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और मेटास्टेसिस के लिए, आमतौर पर एकाधिक (कोमल ऊतक, फेफड़ा, foie, मस्तिष्क, ...)
• मेटास्टेसिस के बहुमत के बीच होता है 2 और 5 प्राथमिक ट्यूमर के उपचार के बाद वर्ष

मापदंड क्लीनिक और histopathological की रोग का निदान (गरीब शकुन कारकों)

• बाद के जीवन में मेलेनोमा की घटना
• मानव में मेलेनोमा की घटना (नर)
• मस्तक मेलेनोमा और श्लेष्मा झिल्ली का मेलेनोमा का स्थान एक गरीब रोग का निदान है (क्योंकि जल्दी नोड पॉजिटिव की)
• प्रकार anatomoclinique (गांठदार मेलेनोमा एक गरीब रोग का निदान है)
• के छालों का अस्तित्व (नैदानिक ​​या histopathological)
• एक नोडल के अस्तित्व
• मेटास्टेसिस और उनकी संख्या के अस्तित्व
• मेलेनोमा का अन्य सभी कारकों मुख्य पूर्वाभासी कारक स्वतंत्र : ट्यूमर मोटाई (indice ब्रेसलो) मोटाई और मृत्यु दर के बीच लगभग एक रेखीय सहसंबंध के साथ

विशेषताement :

• शल्य चिकित्सा उपचार के बाहर जो हो सकता है, कुछ मामलों में, एक इलाज, अन्य उपचार उपशामक हैं
• उपचार के लक्ष्य सबसे लंबे समय तक संभव अस्तित्व को सुनिश्चित और locoregional पुनरावृत्ति और त्वचा संबंधी मेटास्टेसिस से बचने के लिए है, लिम्फ नोड और आंत

➢ शल्य : सर्जिकल छांटना जल्दी होना चाहिए, चरण गैर इनवेसिव, उपचार के लिए अनुमति देता है

• लसीका नोड भागीदारी या मेटास्टेसिस के स्तर पर, उपचार मेलेनोमा मेटास्टेसिस के लकीर जब संभव के बाद के सर्जिकल हटाने शामिल होगी

➢ कीमोथेरपी : विभिन्न दवाओं और प्रोटोकॉल का उपयोग किया है, लेकिन मेलेनोमा अवशेष कीमोथेरेपी के प्रति असंवेदनशील

➢ रेडियोथेरेपी : पाता नोड या विक्षेपी रोग की स्थिति में उपयोग करें

➢ biotherapy और टीका अर्बुदरोधी : तरीके का वादा होना दिखाई देते हैं

पीrévention :

• निवारण मुख्य (जोखिम में कमी) : सूर्य के साथ जुड़े जोखिम और ये चित्र की कमी के बारे में जनसंख्या को सूचित करने के माध्यम से (मजबूत सूरज की रोशनी घंटे अधिक के लिए जोखिम सीमित,  सुरक्षात्मक कपड़े और बार-बार इस्तेमाल तस्वीर- बाहरी सुरक्षा), यह मुख्य रूप से बच्चों के लिए, लेकिन सभी उम्र में महत्वपूर्ण है है, तो वहाँ व्यवस्थित निवारक छांटना आम नेवस में कोई दिलचस्पी नहीं है, केवल बड़े जन्मजात नेवस के प्रारंभिक निवारक छांटना वांछनीय है
• निवारण माध्यमिक (स्क्रीनिंग) : रोग का निदान में सुधार करने के जल्दी होना चाहिए, वास्तव में, अधिक एक मेलेनोमा देर का पता चला है, अधिक से अधिक आक्रामक होने का खतरा (ऊर्ध्वाधर चरण) और metastasize. चिकित्सकों अध्यावरण अपनी संपूर्णता में अपने रोगियों को पता है पर विचार करना चाहिए और संदिग्ध pigmented घावों की पहचान करनी चाहिए, आम जनता चेतावनी के संकेत है कि इस यात्रा के लिए प्रेरित करेगा पता होना चाहिए, उच्च जोखिम वाले परिवारों विशेष चिकित्सा देखरेख दी जानी चाहिए, जोखिम विषयों सूचित किया जाना चाहिए और बहुत ही उच्च जोखिम में विषयों (पहले मेलेनोमा,  असामान्य नेवस सिंड्रोम)  एक विशिष्ट स्वास्थ्य की निगरानी होनी चाहिए (फोटो, dermatoscopique)

सहnclusion :

• मेलेनोमा एक आक्रामक ट्यूमर है, महत्वपूर्ण मेटास्टेटिक संभावित, इसलिए घटना बढ़ती जा रही है
• शुरुआती दौर में विस्तृत में सर्जरी केवल संभावित रोगहर उपचार के बाद से मेटास्टेटिक संभावित महत्वपूर्ण है और कोई चिकित्सा वर्तमान में इस स्तर पर प्रभावी है
• प्रमुख पूर्वाभासी कारक ब्रेसलो द्वारा गठित किया गया है
• रोगी जानकारी (सौर जोखिम भरा व्यवहार बदलने के लिए) और संदिग्ध घावों का पता लगाने के रोकथाम के लिए आधार हैं