melanoma

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introduzidoem :

  • Melanoma é um tumor maligno desenvolvido à custa dos melanócitos (melanócitos que são dispostas no estado normal de isolamento entre queratinócitos da dermo- epidérmico são responsáveis ​​para a produção de um pigmento para a protecção da pele vis-à-vis a radiação ultravioleta : melanina, eles têm uma distribuição ubíqua : cutâneo, mucoso, retinal)
  • A exposição ao sol, Tipo de pele clara e a presença de grandes números de nevos são factores de risco reconhecidos
  • Seu diagnóstico é baseado em clínica, ajudado por dermatoscopia e confirmada pela histologia
  • O diagnóstico precoce e remoção adequada são fundamentais para o prognóstico no estágio primário
  • marcadores prognósticos são especialmente histológica
  • Prevenção é baseado na mudança de comportamentos de risco, detecção precoce e ressecção de lesões suspeitas

epidemiologie :

  • Incidência : dobra a cada 10 anos em países com população branca vivendo em área ensolarada, na maioria dos países europeus, a incidência é estimada em 5-10 novos casos / 100.000 habitantes / a. Esta incidência atingiu o pico (40 novos casos / 100.000 / ano) entre os brancos na Austrália, embora seja muito baixa em países onde os assuntos são preto ou amarelo
  • idade de survenu : Este é um tumor que afeta todas as idades, fora da criança, em que o melanoma é excepcional
  • A razão sexual : feminino
  • em Argélia : um estudo retrospectivo 1985 para 1995 de 116 pacientes apresentaram : maior incidência nos países ocidentais (53.17%),  idade :  40-50  anos (33.80%),  sexo :  55.70%  mulheres,  aparência nodular (74.31%), assento : membros inferiores (55.70%), terreno : de novo (82.07%), consulta é tarde, nível de Clark : V (47.91%)
  • mortalidade melanoma é elevada daí a importância do diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico eficaz para melhor prognóstico
  • fatores etiológico : Melanoma ocorre devido à interacção entre os factores individuais de susceptibilidade e factores ambientais

fatores individual :

  • fotótipo : a sensibilidade da pele à luz solar é definida pela phototype. O cabelo de pele clara e loiro e especialmente vermelho são as mais sensíveis ao sol (phototype I / II), quanto mais o assunto é clara (nenhum ou muito pouco pigmentos de melanina) mais provável é a radiação UV. O pico de incidência de melanoma ocorre no ruiva
  • fenótipo naevique : isto é o número, o tamanho e aparência de nevo

Síndrome do nevo atípico : forma particular, definida pela presença de um grande número de nevos (> 50), muitas vezes grandes (> 6 mm), com aspectos atípicos (bordas irregulares, policromo). Estes assuntos serão cuidadosamente monitorizada por causa do risco de desenvolvimento de melanoma

nevo congênito gigante : existe no nascimento, que abrange uma parte do corpo do recém-nascido ou seu corpo inteiro

fator familial : sobre 10% melanomas ocorrer dentro de um contexto de "melanoma familiar",  definido como pelo menos 2 gerações de 3 melanoma,  fazendo com que a identificação do gene de susceptibilidade família melanoma

fatores ambiente (exposição ao sol) : o sol é o único fator ambiental envolvido na epidemiologia do melanoma. on distingue :

  • Exposição agudo intermitente : como queimaduras solares durante a infância, é complicado melanoma em adultos jovens,  ele aparece nas áreas em causa por queimaduras solares (dos, ombro, perna)
  • Exposição crônico e progressivo : melanoma nos idosos, Melanoma desenvolve em áreas continuamente expostas ao sol (extremidade cefálica : melanoma lentigo)
  • palmas melanomas, plantas e mucosas não estão diretamente relacionados com a exposição ao sol

outro fatores :

  • imunodepressão : promove a ocorrência de melanoma (transplante de rim, tratamento com imunossupressores citotóxicos ...)
  • Troubles de o reparação de l'ADN : como no xeroderma pigmentoso, é acompanhado por um risco elevado (X 1000)

➢ Assim, marcadores de risco de melanoma :

  • história familiar e pessoal (as mesmas causas produzem os mesmos efeitos) melanoma
  • pele de cor clara e cabelo, especialmente o marcador vermelho com sardas, cabelo loiro roux
  • Elevado número de nevos, o risco aumenta com o número de síndrome do nevo nevos e atípica representa o extremo de fenótipo naevique em risco
  • História de exposição solar intensa durante o lazer com queimaduras solares
  • precursores : a maioria dos melanomas originam de novo, pele, aparentemente, saudável, sem precursor, o risco de transformao maligna de pequeno comum nevo é muito baixo, os nevos congênitos têm um maior risco de transformação se eles são grandes (> 20 cm), eles são poucos e, portanto, não causam a ocorrência muito pouco melanoma. Não há interesse na excisão sistemática comum única preventiva de ressecção nevos para a prevenção precoce de grandes nevo congênito é desejável

Diagnóstico positivo :

  • O diagnóstico de melanoma, suspeita clinicamente por inspecção, por vezes, assistida por um dermatoscópio é confirmado por exame patológico, que também determina a decisão terapêutica inicial e avaliação do prognóstico
  • Suspeita : é clínico

regra ABCDE :

  • UMA : assimétrico
  • B : bordas irregulares, muitas vezes entalhadas ou policíclicos
  • C : cor inhomogeneous (marrom, noir, marrom ou azul, áreas despigmentadas, aréola inflamatório)
  • D : diâmetro > 6 cm
  • E : desenvolvimento contínuo, documentada (extensão em tamanho, em forma de, em relevo, em cor)

➢ Um prurido ou sangramento em contacto também são possíveis quando os avanços tumorais

➢ Uma lesão diferente outros nevos do assunto (sinal do "patinho feio") é suspeito

➢ Qualquer lesão melanoma suspeito deve ser retirado para exame histopatológico

  • Diagnóstico : é histológica, somente a análise histológica para confirmar o diagnóstico de melanoma, deve ser realizada em um pedaço de ressecção completa transportando lesão em sua totalidade, bem como os bancos

Histogenèse do melanoma : ocorre em um bifásica :

  • Numa primeira fase, a extensão é intraepidermal horizontal, acima da membrana basal
  • Numa segunda fase, a extensão é vertical, com invasão da derme superficial (de fase de micro-invasiva) em seguida, a derme profunda e hipoderme (invasiva fase). melanoma, portanto,, em boa posição :

componente intraepidérmico : feita de melanócitos que formam uma folha ou tecal irregularmente dispostas ao longo da basal, associada com uma invasão das camadas superficiais da epiderme por células tumorais migram em isolamento e incontrolavelmente

componente   dérmico :   invasivo,   por vezes associado a uma reacção inflamatória

➢ O exame histológico permite :

  • afirmar o natureza melanocítico de o tumor : pigmento melanina, disposição, immunohistochimie ...
  • afirmar o malignidade de o tumor : uma série de critérios de arquitetura e citológicos para a malignidade proposição da lesão, isto é,, para distinguir entre nevos e melanomas : desordem arquitectónica, presença de atipia nucleo-citoplmico, d'imagens mitotiques, embolia vascular, uma extensão ou perda de gradiente morfológica neurotrófico geralmente observada em nevos da superfície para a profundidade

➢ O relatório patológico deve especificar, para cada lesão, uma série de parâmetros que :

  • Para estimar o prognóstico :

Indice de Breslowíndice de Breslow : que representa a medida em milímetros, sob um microscópio óptico, da espessura máxima da camada granular da epiderme e acima da célula de melanoma maligno mais profunda. Melanomas que não invadem a derme não são medidos e são chamados " in situ », e existe uma correlação quase linear entre a espessura do tumor e o tempo médio de sobrevivência

  • Especifique a integridade ou não da excisão

revisão dermatoscopique (epiluminescence) : é um método de análise complementar não-invasivo que utiliza uma sintomatologia seu próprio, análise de imagem baseada observado um todo e facilita o diagnóstico diferencial, mas dependente do operador e estar sujeito a armadilhas

Classificação anatomopathologique :

on distingue 4 tipos principais de melanoma, de acordo com a sua aparência clínica e histopatológica e seu modo de progressão

  • melanoma superficial extenso (SSM : Melanoma extensivo superficial) : Representa 60-70% melanoma, é na forma de uma mácula pigmentada pode secundariamente tomar terreno com a aparência de um componente nodular. Esta melanoma assento mais comumente membro inferior nas mulheres e nos homens de volta. A fase de crescimento horizontal acima, geralmente, fase vertical de vários meses
  • melanoma nodular : Representa 10-20% melanoma, ele aparece desde o início como um nódulo e está crescendo rapidamente. Seu desenvolvimento é ao mesmo tempo verticais (sem fase horizontal) eo risco metastático é importante, por isso deixa pouco tempo para o rastreio de um estágio fina (mau prognóstico)
  • melanoma de sarda (lentigo Malin) : Representa 5-10% melanoma, ele se senta, predileção, em áreas expostas ao sol (face, decote, antebraço) e ocorre em idosos. A aparência clínica é a de uma mácula e uma web pigmentada, que tem um desenvolvimento horizontal por meses e anos, deixando assim muito tempo para excisão dérmica antes de invasão
  • melanoma acral lentigineux (acrolentigineux) : Representa 2-10% melanoma no branco sujeito e para cima 60% melanoma no paciente preto. A aparência clínica é a de uma mácula pigmentada que se senta de forma privilegiada nas extremidades (palmas, plantas, dedos, dedos), fase de crescimento horizontal é geralmente muito lento e deixa um monte de tempo para a remoção antes de invasão dérmica

formas clínicas especial :

  • melanoma do mucoso : ele representa 5% de todos os melanomas, é, geralmente, O diagnóstico tardio do melanoma e mau prognóstico, e mais para que o tumor provavelmente mais rápido acesso a uma drenagem linfática (melanoma vulvar, melanoma das cavidades nasais, anorretal melanoma ...)
  • melanoma de a criança : é excepcional e seu diagnóstico é difícil, de fato, falsa diagnósticos de melanoma correspondem,  na realidade,  nevo inflamatórias adaptáveis. Melanomas da criança na maioria das vezes ocorrem de novo, melanomas congênitas são excepcionais
  • melanoma achromique : estes melanomas que não são pigmentadas são geralmente na forma de uma lesão rosa ou vermelho, seu diagnóstico é difícil porque eles podem simular um número de lesões (carcinoma basocelular, botryomycome ...). Seu prognóstico é geralmente sombria : Em primeiro lugar por causa do diagnóstico tardio frequentes, em segundo lugar, porque eles são prontamente forma rápido crescimento nodular
  • melanoma prego : Pertence ao grupo dos melanomas acrolentigineux, que tem as mesmas características epidemiológicas e prognósticos. assento preferencial : dedão do pé ou dedo polegar, aspecto : mácula castanho ou preto no leito da unha e debaixo da unha dobra (sinal de Hutchinson), banda mélanonychique,  longitudinal adquirida,  distrofia ungueal,  destruição da matriz,  tumor ulcerado, portanto, a importância de biópsia

Diagnóstico diferencial :

Ele deve descartar outros tumores negros são muito mais comum do melanoma

  • tumores melanocítico : Clinicamente nevos atípicos têm aspectos, por vezes, os critérios iniciantes melanoma, sardas ...
  • tumores nãomelanocítico : on distingue :

queratoses  seborréica :  lesões múltiplas geralmente,  sentando-se nas áreas seborréica da face e tronco, o aspecto clínico é lesões amareladas, castanho ou preto francamente, a superfície verrugosa e tampões queratóticos rastreados (lesões colocados sobre a pele). O diagnóstico diferencial com melanoma é geralmente fácil, dermatoscopia facilita para corrigir o diagnóstico em casos difíceis

carcinoma basocelular tatuado : ele pode ser confundido com um SSM ou um melanoma nodular, a aparência frisado da lesão ou a presença de telangiectasia pode orientar o diagnóstico, dermoscopia também pode ser útil

Histiocytofibrome pigmentada : lesões nodulares, estritamente intradérmico, pode ser pigmentado, palpação destas lesões é muito característica (endurecida sedimento) geralmente permite o diagnóstico correto

hémangiome :  pode demorar um azulado ou preto quando irritada ou trombose, dermoscopia também é característica

Botryomycome : ele pode representar um problema de diagnóstico com amelanótico melanoma nodular, sua ocorrência após trauma pode ajudar diagnóstico

hematoma sobprego : é geralmente fácil de distinguir de melanoma em- prego. Em caso de dúvida,  ressecção deve ser feito para ter uma confirmação histológica da natureza exata da lesão

fibroma mou (molusco pendulome)

Éevolução :

  • A evolução espontânea habitual é caracterizada por invasão local com uma possível extensão para a pele adjacente ou remotamente, para os linfonodos regionais e metástases, geralmente múltipla (tecidos moles, pulmão, foie, cérebro, os…)
  • A maior parte das metástases ocorre entre 2 e 5 anos após o tratamento do tumor primário

critérios clínicas e histopatológico do prognóstico (factores de prognóstico pobre)

  • Ocorrência de melanoma mais tarde na vida
  • Ocorrência de melanoma em humanos (masculino)
  • Localização do melanoma cefálica e melanoma das mucosas têm um mau prognóstico (por causa do início de nódulo positivo)
  • tipo anatomoclinique (melanoma nodular tem um mau prognóstico)
  • Existência de ulceração (clínico ou histopatológico)
  • Existência de um nodal
  • Existência de metástases e o seu número
  • O factor de prognóstico principal independente de todos os outros factores de melanoma : a espessura do tumor (indice Breslow) com uma correlação quase linear entre a espessura e a mortalidade

Traçoement :

  • Fora de tratamento cirúrgico que pode ser, em alguns casos, uma cura, outros tratamentos são paliativos
  • O objectivo do tratamento é para assegurar o mais longo possível a sobrevivência e evitar a recorrência loco-regional e metástases cutâneas, linfonodos e visceral

cirúrgico : excisão cirúrgica deve ser precoce, fase não-invasiva, permite a cura

  • Na fase de comprometimento dos linfonodos ou metástases, O tratamento irá envolver a remoção cirúrgica do melanoma seguido por ressecção de metástases quando possível

quimioterapia : vários fármacos e protocolos são usados ​​mas restos de melanoma insensível à quimioterapia

radioterapia : achados usar em caso de nó ou doença metastática

bIOTERAPIA e vacinação antitumoral : parecem estar prometendo maneiras

PREVENÇÃO :

  • prevenção primário (redução do risco) : através de informar a população sobre o risco associado com a exposição ao sol e à redução destas exposições (limitação da exposição a forte luz solar horas mais,  vestuário de protecção e repetiu foto uso- externa de proteção), ele é destinado principalmente para crianças, mas é importante em todas as idades, por isso não há interesse nos sistemáticas nevo comuns excisão preventiva, única excisão precoce preventiva de grande nevo congénito é desejável
  • prevenção secundário (triagem) : deve ser cedo para melhorar o prognóstico, de fato, mais uma melanoma é detectado tarde, maior será o risco de invasivo (fase vertical) e metástase. Os médicos devem considerar o tegumento conhecer seus pacientes em sua totalidade e deve identificar lesões pigmentadas suspeitas, o público em geral deve conhecer os sinais de alerta que deve levar visita, famílias de alto risco deve ser dada supervisão médica especial, assuntos de risco devem ser informados e indivíduos em risco muito elevado (primeiro melanoma,  síndrome do nevo atípico)  deve ter um acompanhamento médico específico (fotográfico, dermatoscopique)

conclusion :

  • O melanoma é um tumor agressivo, o potencial metastático significativa, por isso a incidência está a aumentar
  • A ressecção cirúrgica de largura numa fase inicial é o único tratamento potencialmente curativo desde o potencial metastático é importante e não é actualmente terapia eficaz nesta fase
  • O principal fator prognóstico é constituído pela Breslow
  • informações do paciente (para mudar o comportamento de risco solares) e detecção de lesões suspeitas são a base para a prevenção