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Néphropathies glomérulaires

Néphropathies glomérulaires
(Last Updated On: 9 septembre 2018)

I- GÉNÉRALITES :

Les N.G correspondent à des lésions inflammatoires dont le point de départ se trouve dans le réseau capillaire des glomérules. Cette atteinte individualise morphologiquement les gloméruk «néphrites.

II- PATHOGÉNIE DES GLOMÉRULONÉPHRITES :

Les causes des G.N sont diverses :

Mais les phénomènes immunitaires, sont les plus importants et interviennent selon 2 modalités principales :

1° – La fixation au niveau des parois des capillaires glomérulaires, de complexes antigène- anticorps circulants, liés au complément.

2° – La fixation au niveau de la membrane basale glomérulaire d’anticorps dirigés contre elle.

III- LÉSIONS ÉLÉMENTAIRES GLOMÉRULAIRES :

1- Les dépôts :

Selon leur nature on distingue :

Selon leur siège :

Ils se situent dans le mésangium :

Dépôts mésangiaux ou inter capillaires ou par rapport à la membrane basale (MB), on peut alors les observer :

2- La prolifération cellulaire :

Le glomérule renferme 3 types différents de cellules :

  1. La cellule épithéliale du feuillet pariétal de la capsule de Bowman, du feuillet viscéral : les podocytes.
  2. La c Mule endothéliale du capillaire glomérulaire.
  3. La cellule mésangiale ou endocapillaire.

Les cellules proliférantes : ce sont essentiellement la cellule mésangiale et la cellule épithéliale. La prolifération de ce dernier type est grave : dans ce cas, les cellules des deux feuillets se « rejoignei il » et forme un « croissant » cellulaire qui comble l’espace urinaire.

3- Topographie :

Les lésions peuvent intéresser l’ensemble ou une partie des glomérules. La totalité de chaque glomérule ou un secteur de ce dernier :

1°- pm rapport à l’ensemble des glomérules :

2°- I V’ir rapport à chaque glomérule :

IV- CLASSIFICATION :

2 groupes :

V- GLOMÉRULONÉPHRITES APPAREMMENT PRIMITIVES :

Elles sont complexes, tant au point de vue morphologique qu’immunopathologique et clinique.

A- G.N AVEC LÉSIONS GLOMÉRULAIRES MINIMES :

C’est le cas du syndrome néphrotique pur de l’enfant ou néphrose lipoïdique. Ce syndrome associe :

Sur le plan microscopique :

Sur le plan évolutif :

Avant l’ère des stéroïdes, le décès était fréquent et habituellement secondaire à l’infection. Le traitement d’abord par les stéroïdes, puis maintenant par les immuno déprésseurs a changé le pronostic qui est bon.

B- G.N DIFFUSES :

a- non prolifératives :

C’est la G.N extra membraneuse (GNEM) , environ 15% des G.N primitives .

→ sur le plan clinique : Elle se caractérise par la survenue insidieuse d’une protéinurie et d’un syndrome néphrotique.

C’esi la cause la plus importante du syndrome néphrotique de l’adulte, elle est idiopathique dans la plus part des cas mais on a rapporté un grand nombre d’antigènes en cause.

– infectieux : hépatite B, filariose, paludisme.
– médicamenteux ou toxique : mercure, or, penicillamine,

– antigène tumoral : cas des G.N extra membraneuses des cancers coliques ou de la maladie de HODGKIN.
– G.N extra membraneuse du lupus.

→ sur le plan anatomo-pathologique :

1° – Au microscope optique : épaississement diffus de la paroi de la MB des capillaires glomérulaires, lié à l’existence de dépôts sur son versant externe.

2° – Au microscope électronique : présence de dépôts sur le versant externe de la MB, situes sous les pieds des podocytes.

3°- En immuno fluorescence : dépôts granuleux d’I g G et de C3 le long des parois capillaires.

→ sur le plan évolutif :

La remission spontanée complète est de règle, mais elle est suivie de récidives fréquentes, aboutissant à l’insuffisance rénale. Le traitement par les corticoïdes et anti- inflammatoires donne peu ou pas de résultats. Le pronostic est peu favorable. Il faut supprimer la cause quand c’est . possiole.

b- Prolifératives :

1° – G.N endo capillaire pure (G.N aigue) :

Clinique :

→ Au microscope optique :

au faible grossissement, elle montre :

Des glomérules « gros » gonflés hyper- cellulaires car il y a une prolifération des cellules du glomérule (surtout des cellules mésangiales) et un gonflement des cellules endothéliales associées à une infiltration du floculus par des polynucléaires.

A fort grossissement :

on peui voir parfois les dépôts ou « HUMPS » ; ils siègent sur le versant externe de la M.B, sont rares, dispersés, volumineux, de forme triangulaire, de couleur rouge ou verte au trichrome.

→ En immuno fluorescence : Ces dépôts renferment un peu d’IgG et surtout du C3+++ → La M.E : Confirme la topographie des « humpus » entre les podocytes et la M.B

– Pour les enfants : Excellente évolution dans 90% des cas.
– Pour les adultes : Bonne évolution dans 50 à 70 % des cas.
– Très rarement, évolution défavorable : décès au cours de la phase aigue (exceptionnel) par infection urémie et complications cardio- vasculaires.

2° – Glomérulonéphrite membrano- proliférative :

→ Biopsie rénale :

Tous les glomérules sont gros, se caractérisant par l’épaississement des parois capillaires et pai une prolifération cellulairé endo capillaire avec dépôts sous – endothéliaux (type I) ou dépôts denses intra membraneux (type II).

3° – Glomérulonéphrite endo et extra capillaire ( 5% des GN primitives) :

→ Rappel clinique :

→ Biopsie rénale, on observe :

→ En immuno- fluorescence

→ Évolution :

C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

a- La hyalinose segmentaire et focale : représente environ 10% des GN primitives.

→ Rappel clinique :

→ Biopsie rénale : atteinte segmentaire et focale :

→ En immuno fluorescence : dépôts d’Ig M ou de C3.

→ Évolution : Malgré le traitement corticoïde (corticorésistance, l’évolution se fait vers l’IRC.

b- La glomérulonéphrite segmentaire et focale Il faut distinguer :

→ La G.N segmentaire et focale proprement dite :

Les lésions observées sont comparables à cellules décrites dans les G.N endo et extra capillaires, mais elles sont segmentaires et focales :

– La PAN.
– Le purpura rhumatoïde.
– L’endocardite bactérienne.

→ La maladie de Berger ou G.N à dépôts mésangiaux d’IgA :

Très fréquente, environ 20% des G.N primitives, ce qui la définit : les dépôts mésangiaux d’IgA, donc l’immuno fluorescence est indispensable pour en faire le diagnostic. Ces dépôts sont diffus.

– Hématurie récidivante +.+ (macroscopique ou microscopique)
– Parfois protéinurie.
– Rarement un foyer infectieux.
– Parfois élévation des IgA sériques.

– En microscope optique :

Rein normal ou augmentation des axes mésangiaux, ou atteinte segmentaire et focale :

– En immuno fluorescence et en M.E :

Dépôts diffus intéressant le mésangium d’IgA +++, éventuellement d’IgG, de C3.

– Bonne en général.
– Dans 20% des cas, évolution vers l’IRC, avec HTA.

D- G.N INCLASSEES :

Représentation schématique du glomérule
A : Coupe transversale schématique d’un lobule d’un glomérule normal, observé en microscopie optique. B : Délimitation des espaces extramembraneux et endomembraneux.
Dépôts ondomembraneux. A : Représentation schématique. B : Dépôts mésangiaux fibrinoides . C : Dépôts sous endothéliaux ► : Trichrome de Masson ; x 1000
Dépôts extramembraneux. A : Representation schématique. B : Dépôts extramembraneux diffus et réguliers ► : de la glomérulonéphrite extramembraneuse. C : Dépôts épars en bosses ou hump:. ► Trichrome de Masson ; x1000

Cours du Dr Madoui – Faculté de Constantine

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