أنا- نظرة عامة :
وتتوافق N.G إلى الآفات الالتهابية التي تقع في شبكة الشعيرات الدموية من الكبيبات نقطة البداية. هذا فردية وصلت الى gloméruk شكليا "التهاب الكلية.
II- المرضية التهاب كبيبات الكلى :
أسباب متنوعة G.N :
- الآليات المناعية.
- الأيض, الأوعية الدموية, thrombotiques, وراثي أو غير معروف.
ولكن الظواهر في مأمن, هي الأكثر أهمية والتدخل وفقا 2 المصطلحات الرئيسية :
1° – تحديد في جدران الشعيرات الدموية الكبيبي, مجمع مستضد- تعميم الأجسام المضادة, ملحق ذات الصلة.
2° – تحديد في الأجسام المضادة الغشاء القاعدي الكبيبي ضدها.
III- ضرر BASIC الكبيبي :
1- الودائع :
اعتمادا على طبيعتها وتتميز :
- الودائع غير محصنة (hyalins).
- الودائع في مأمن. L’الطبقات المناعية الأسفار : في ودائع الحبيبية (المركبات المناعية) شائع جدا, الودائع الخطية (AC مكافحة glomérulaire الغشاء).
ووفقا لمقارها :
وهم في مسراق الكبيبة :
مسراق الودائع أو الشعيرات الدموية بين أو فيما يتعلق الغشاء القاعدي (MB), يمكننا ثم مراقبة :
- على الجانب الخارجي للM.B (بين podocytes وM.B) : مخزن- membraneux اضافية.
- ضمن M.B : الودائع غشائي داخل.
- على ط<; الجانب الداخلي من M.B (بين M.B والخلايا البطانية) : endomembraneux الودائع أو تحت البطانية.
2- تكاثر الخلايا :
تحتوي الكبيبة 3 أنواع مختلفة من الخلايا :
- الخلايا الظهارية من الطبقة الجدارية من كبسولة بومان, الطبقة الحشوية : podocytes ليه.
- ج الكبيبي الشعرية البطانية البغل.
- خلية مسراق أو داخل الشعيرات.
الخلايا المتكاثرة : هو الخلية أساسا مسراق والخلايا الظهارية. انتشار هذا النوع الأخير هو خطير : في هذه الحالة, خلايا طبقتين هو "rejoignei ذلك" وتشكيل "هلال" أن الجسور خلية الفضاء البولية.
3- تضاريس :
قد يثير آفات كل أو جزء من الكبيبات. كل من كل الكبيبة أو القطاع الأخير :
1°- مساء بالمقارنة مع جميع الكبيبات :
- إذا تتأثر جميع الكبيبات : G.N منتشر ;
- إذا تتأثر بعض الكبيبات : الوصل G.N.
2°- أنا V.’تقرير الأشعة تحت الحمراء لكل الكبيبة :
- وإذا كان كل من الكبيبة هو ضرب : الإنجاز العام.
- إذا تأثر جزء من الكبيبة : وصل قطعي.
IV- تصنيف :
2 مجموعة :
- GN يبدو بدائيا (تصنيف المرضية)
- GN الثانوي (تصنيف المسبب للمرض).
V- التهاب كبيبات الكلى على ما يبدو البدائي :
كانت معقدة, كلا شكليا وqu'immunopathologique السريرية.
أ- G.N مع الحد الأدنى من الضرر الكبيبي :
C’هي حالة المتلازمة الكلوية النقية عند الأطفال أو التهاب الكلية الشحمي. فهو يجمع بين متلازمة :
- بروتينية ضخمة انتقائية دون بيلة دموية.
- نقص بروتينات الدم مع نقص ألبومين الدم.
- الدهون وذمة.
- وظيفة الكلى وBP طبيعية.
- في البول, الملاحظة العديد من زجاجي والحبيبية يلقي تحتوي على قطرات الدهون الانكسار : هي الهيئات سهل الانكسار.
المجهر :
- الكبيبات طبيعية إلى حد كبير في المجهر الضوئي.
- L’تورط الكبيبات’مرئي فقط بفضل الدراسة في المجهر الإلكتروني : وتتكون من مزيج من pedicels من podocytes, وبالتالي تشكيل اللسان حشوية المستمر بطانة الجانب الخارجي للM.B الشعرية الكبيبي. لا إيداع’مرئي وامتحانات الفلورة المناعية سلبية.
تطويريا :
قبل عصر المنشطات, كانت الوفاة شيوعا وعادة الثانوية للإصابة. المعالجة الأولى من المنشطات, والآن من قبل المناعية اكتئاب غيرت التكهن جيدة.
ب- G.N ينشر :
أ- غير التكاثري، :
انها G.N غشائي خارج (gnem) , حول 15% G.N بدائية .
→ سريريا : ويتميز هذا بداية غدرا بروتينية والمتلازمة الكلوية.
C’هو السبب الأكثر أهمية للمتلازمة الكلوية عند البالغين, هو مجهول السبب في معظم الحالات ولكن ذكرت عددا كبيرا من المستضدات المعنية.
- مستضدات خارجي من الطبيعة المتنوعة :
– معد : التهاب الكبد B, filariose, ملاريا.
– المخدرات أو سامة : ميركيور, أو, بنيسيلامين,
- المستضدات الذاتية :
– مستضد الورم : لG.N اضافية السرطان مغص الغشائي أو مرض هودجكين.
– G.N خارج membraneuse دو الذئبة.
→ على متن الطائرة المرضية :
1° – المجهر الضوئي : منتشر سماكة جدار الشعيرات الدموية MB الكبيبي, المتعلقة بوجود الودائع على الجانب الخارجي لل.
2° – المجهر : للودائع على الجانب الخارجي للMB, تقع تحت أقدام podocytes.
3°- أون المناعية مضان : الودائع الحبيبية من أنا ز G وC3 على طول جدران الشعيرات الدموية.
→ تطويريا :
مغفرة عفوية كاملة هي القاعدة, ولكن تبع ذلك تكرار متكررة, مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. المعاملة مع الستيرويدات القشرية ومضادات- التهابات يعطي نتائج ضئيلة أو معدومة. التشخيص غير موات. يجب علينا إزالة السبب عندما يكون . possiole.
ب- Prolifératives :
1° – G.N الشعرية إندو النقي (الحادة G.N) :
كلينيك :
- عادة ما يحدث, عدوى العقدية مؤخرا في الشعب الهوائية العليا.
- الآفة أكثر شيوعًا عند الأطفال عنها في’بالغ.
- بيلة دموية الإجمالي.
- Oligurie.
- في كثير من الأحيان ارتفاع ضغط الدم.
- في هذه الحالة لا يوجد المتلازمة الكلوية.
- تصغير تكمل (C3).
- الفشل الكلوي في بعض الأحيان.
- وpiotéinurie وفيرة.
- خزعة الكلى (لا لزوم لها في شكل نموذجي).
→ في المجهر الضوئي :
في التكبير المنخفض, فإنه يدل على :
الكبيبات "كبيرة" فرط تضخم- الخلية بسبب وجود انتشار الخلايا الكبيبي (خلايا خاصة مسراق) وتورم الخلايا البطانية المرتبطة خصلة من تسلل النوى.
A التكبير العالية :
ونحن نرى في بعض الأحيان الودائع peui أو "الحدب" ; يجلسون على الجانب الخارجي من M.B, نادرة, متناثر, ضخم, ثلاثي, اللون الأحمر أو ثلاثي الألوان الأخضر.
→ أون المناعية مضان : تحتوي هذه الودائع بعض مفتش وخصوصا C3 +++ → لا ملحق العالم : يؤكد تضاريس "humpus" بين podocytes وM.B
- تطور : عادة نحو الشفاء أو مغفرة السريرية.
– للأطفال : تطور ممتاز 90% حالات.
– للبالغين : تطور جيد في 50 الى 70 % حالات.
– نادرا جدا, التطورات السلبية : وفاة خلال المرحلة الحادة (استثنائي) عدوى بولينا ومضاعفات القلب والأوعية الدموية- الأوعية الدموية.
2° – Glomérulonéphrite الغشاء- التكاثري :
- التمثيلات 10% من G.N. البدائيون,
- تذكير السريري :
- في 1/3 حالات : كما الحاد التهاب كبيبات الكلى.
- وفي حالات أخرى : المتلازمة الكلوية (متكرر) مع بيلة دموية مجهرية, بروتينية أعراض.
- السد تكملة مصل الدم (كنت C3 +++) وفقر الدم (متقلب).
→ خزعة الكلوي :
كل الكبيبات كبيرة, تتميز سماكة جدران الشعيرات الدموية وباي وتكاثر الخلايا الشعرية مع الودائع تحت إندو – endothéliaux (النوع I) أو ودائع كثيفة غشائي داخل (اكتب II).
- في النوع الأول : تحليل الودائع في عروض المناعي المناعي (IG1 وC3 جزء مكمل.
- في النوع الثاني : تحليلهم المناعي لا يظهر الا في جزء مكمل C3.
- تطور : كثيرا (على الرغم من المحاولات العلاجية المختلفة) نحو’IRC في غضون بضعة أشهر أو سنوات.
3° – التهاب كبيبات الكلى إندو والشعر الزائد ( 5% GN البدائي) :
→ تذكير السريرية :
- الأعراض تعتمد على المسببات و % الكرواسون.
- ظهور مفاجئ, بيلة دموية الإجمالي, بروتينية, الفشل الكلوي في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.
- أحيانا تحدث المتلازمة الكلوية خلال مختلف المحبة : مقلاة – تورمات فيجنر – متلازمة جيدة المراعي في +++ (GN + النزيف الرئوي) – وHSP- التهاب الشغاف البكتيري- لا G.N آخر streptococcique.
→ خزعة الكلوي, على مراقبة :
- تورط منتشر في كل الكبيبات.
- انتشار الخلايا مسراق والخلايا الظهارية من كبسولة بومان، التي ستشكل المتكاثرة مساحة الخلية المتزايد المسد بومان.
- هذه المتنامي, تبدأ في الخلية, تصبح بعد الليفي- الخلوية وليفي .
- هناك أيضًا ضمور أنبوبي منتشر’كثافة متغير.
→ في المناعة- ضوئي
- الودائع تعتمد على’المسببات.
- في معظم الأحيان في الفيبرين المتزايد.
- أحيانا الودائع C3jau مستوى "مطبات", الودائع ايغا (HSP), الودائع’IgG و C3 الخطي مع ACs استثنائي مضاد للكبيبات M.B (ولا سيما في متلازمة المراعي الجيدة).
→ تغيير :
- سريع وحاد على الرغم من العلاج (الهيبارين, المشتتات الصفيحات) إلى القصور الكلوي 3 الى 12 شهر.
- الطقس يعتمد على المسببات, عدد الكبيبات مع أهلة والمنطقة المتنامية.
C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :
أ- على البؤري القطاعي : هو حول 10% GN البدائي.
→ تذكير السريرية :
- بيلة دموية أو بروتينية معزولة.
- في كثير من الأحيان الكلوية الستيرويد متلازمة- مقاوم.
→ خزعة الكلوي : بلغ البؤري القطاعي :
- هناك يتمتعون بصحة جيدة ومرضية الكبيبات الكبيبات.
- في الجزء الأخير من الكبيبة والجرحى.
- الآفة : الودائع إندو غشاء زجاجي, segmentaires.
→ أون المناعية مضان : ودائع من الغلوبولين المناعي أو C3.
→ تغيير : على الرغم من العلاج كورتيكوستيرويد (corticorésistance, يتطور المرض إلى IRC.
ب- يجب تمييز البؤري القطاعي التهاب كبيبات الكلى :
→ وG.N البؤري القطاعي نفسها :
الآفات هي مشابهة للخلايا الجذعية هو موضح في G.N إندو والشعر الزائد, لكنها البؤري والقطعي :
- تركيز : صحية الكبيبات تتناوب مع مرضي الكبيبات.
- Segmentaires : في كل الكبيبة, انتشار مسراق الكبيبة المهتمين في قطاع الكبيبة, ويرفق به خارج الانتشار- الشعيرات الدموية (كرواسون).
- أون المناعية مضان : الودائع منتشر, متغير وتعتمد على المسببات, نفس الأسباب كما لG.N إندو والشعر الزائد, خاصة :
– وPAN.
– وHSP.
– التهاب الشغاف البكتيري.
- سريريا : نفس الأعراض التي أيضا G.N إندو والشعر الزائد ولكن أقل "صاخبة".
- تطور : غير كافية سريعة إلى الفشل الكلوي .
مرض → بيرغر أو الودائع مسراق G.N ايغا :
متكررة جدا, حول 20% G.N بدائية, الذي يعرف : الودائع مسراق من إعتلال, لذلك مطلوب من المناعي لإجراء التشخيص. هذه الودائع هي منتشر.
- سريريا :
– بيلة دموية متكررة +.+ (العيانية أو المجهرية)
– أحيانا بروتينية.
– نادرا ما يكون موقع الإصابة.
– المصل مرتفعة أحيانا ايغا.
- خزعة الكلى :
– في المجهر الضوئي :
الكلى طبيعية أو زيادة محاور مسراق, أو البؤري القطاعي وصلت :
- تركيز : صحية الكبيبات تتناوب مع مرضي الكبيبات.
- segmentaire : معتدلة تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة تؤثر فقط secteui الكبيبة.
– في المناعي وملحق العالم :
الودائع مسراق منتشر من إعتلال مثيرة للاهتمام ل +++, اختياريا مفتش, C3.
- تطور :
– جيدة بشكل عام.
– في 20% حالات, تطور إلى IRC, مع ارتفاع ضغط الدم.
د- G.N INCLASSEES :
- متكرر إلى حد ما : 10% حول GN البدائي.
- ويشمل هذا الإطار المتقدمة GN بدائية جدا أو لا تدخل ضمن إطار محدد : الودائع, تكاثر الخلايا, لا تسمح للتخزين في أنواع المذكورة أعلاه.




دورة الدكتور معضوي – كلية قسنطينة