الكلوي الكبيبي

0
8959

أنا- نظرة عامة :

وتتوافق N.G إلى الآفات الالتهابية التي تقع في شبكة الشعيرات الدموية من الكبيبات نقطة البداية. هذا فردية وصلت الى gloméruk شكليا "التهاب الكلية.

II- المرضية التهاب كبيبات الكلى :

أسباب متنوعة G.N :

  • الآليات المناعية.
  • الأيض, الأوعية الدموية, thrombotiques, وراثي أو غير معروف.

ولكن الظواهر في مأمن, هي الأكثر أهمية والتدخل وفقا 2 المصطلحات الرئيسية :

1° – تحديد في جدران الشعيرات الدموية الكبيبي, مجمع مستضد- تعميم الأجسام المضادة, ملحق ذات الصلة.

2° – تحديد في الأجسام المضادة الغشاء القاعدي الكبيبي ضدها.

III- ضرر BASIC الكبيبي :

1- الودائع :

اعتمادا على طبيعتها وتتميز :

  • الودائع غير محصنة (hyalins).
  • الودائع في مأمن. L & [رسقوو]؛ المناعية مضان ليه الطبقات : في ودائع الحبيبية (المركبات المناعية) شائع جدا, الودائع الخطية (AC مكافحة glomérulaire الغشاء).

ووفقا لمقارها :

وهم في مسراق الكبيبة :

مسراق الودائع أو الشعيرات الدموية بين أو فيما يتعلق الغشاء القاعدي (MB), يمكننا ثم مراقبة :

  • على الجانب الخارجي للM.B (بين podocytes وM.B) : مخزن- membraneux اضافية.
  • ضمن M.B : الودائع غشائي داخل.
  • على ط<; الجانب الداخلي من M.B (بين M.B والخلايا البطانية) : endomembraneux الودائع أو تحت البطانية.

2- تكاثر الخلايا :

تحتوي الكبيبة 3 أنواع مختلفة من الخلايا :

  1. الخلايا الظهارية من الطبقة الجدارية من كبسولة بومان, الطبقة الحشوية : podocytes ليه.
  2. ج الكبيبي الشعرية البطانية البغل.
  3. خلية مسراق أو داخل الشعيرات.

الخلايا المتكاثرة : هو الخلية أساسا مسراق والخلايا الظهارية. انتشار هذا النوع الأخير هو خطير : في هذه الحالة, خلايا طبقتين هو "rejoignei ذلك" وتشكيل "هلال" أن الجسور خلية الفضاء البولية.

3- تضاريس :

قد يثير آفات كل أو جزء من الكبيبات. كل من كل الكبيبة أو القطاع الأخير :

1°- مساء بالمقارنة مع جميع الكبيبات :

  • إذا تتأثر جميع الكبيبات : G.N منتشر ;
  • إذا تتأثر بعض الكبيبات : الوصل G.N.

2°- I V & [رسقوو]؛ علاقة الأشعة تحت الحمراء إلى كل الكبيبة :

  • وإذا كان كل من الكبيبة هو ضرب : الإنجاز العام.
  • إذا تأثر جزء من الكبيبة : وصل قطعي.

IV- تصنيف :

2 مجموعة :

  • GN يبدو بدائيا (تصنيف المرضية)
  • GN الثانوي (تصنيف المسبب للمرض).

V- التهاب كبيبات الكلى على ما يبدو البدائي :

كانت معقدة, كلا شكليا وqu'immunopathologique السريرية.

أ- G.N مع الحد الأدنى من الضرر الكبيبي :

C & [رسقوو]؛ هو حالة نقية المتلازمة الكلوية والطفل كلاء شحماني. فهو يجمع بين متلازمة :

  • بروتينية ضخمة انتقائية دون بيلة دموية.
  • نقص بروتينات الدم مع نقص ألبومين الدم.
  • الدهون وذمة.
  • وظيفة الكلى وBP طبيعية.
  • في البول, الملاحظة العديد من زجاجي والحبيبية يلقي تحتوي على قطرات الدهون الانكسار : هي الهيئات سهل الانكسار.

المجهر :

  • الكبيبات طبيعية إلى حد كبير في المجهر الضوئي.
  • L & [رسقوو]؛ ن & [رسقوو الكبيبي، وهذا أمر واضح من خلال دراسة المجهر الإلكتروني : وتتكون من مزيج من pedicels من podocytes, وبالتالي تشكيل اللسان حشوية المستمر بطانة الجانب الخارجي للM.B الشعرية الكبيبي. لا إيداع ن و [رسقوو]؛ مرئيا والاختبارات المناعي هي سلبية.

تطويريا :

قبل عصر المنشطات, كانت الوفاة شيوعا وعادة الثانوية للإصابة. المعالجة الأولى من المنشطات, والآن من قبل المناعية اكتئاب غيرت التكهن جيدة.

ب- G.N ينشر :

أ- غير التكاثري، :

انها G.N غشائي خارج (gnem) , حول 15% G.N بدائية .

→ سريريا : ويتميز هذا بداية غدرا بروتينية والمتلازمة الكلوية.

C & [رسقوو]؛ ESI الأكثر سببا هاما من المتلازمة الكلوية لدى البالغين, هو مجهول السبب في معظم الحالات ولكن ذكرت عددا كبيرا من المستضدات المعنية.

  • مستضدات خارجي من الطبيعة المتنوعة :

– معد : التهاب الكبد B, filariose, ملاريا.
– المخدرات أو سامة : ميركيور, أو, بنيسيلامين,

  • المستضدات الذاتية :

– مستضد الورم : لG.N اضافية السرطان مغص الغشائي أو مرض هودجكين.
– G.N خارج membraneuse دو الذئبة.

→ على متن الطائرة المرضية :

1° – المجهر الضوئي : منتشر سماكة جدار الشعيرات الدموية MB الكبيبي, المتعلقة بوجود الودائع على الجانب الخارجي لل.

2° – المجهر : للودائع على الجانب الخارجي للMB, تقع تحت أقدام podocytes.

3°- أون المناعية مضان : الودائع الحبيبية من أنا ز G وC3 على طول جدران الشعيرات الدموية.

→ تطويريا :

مغفرة عفوية كاملة هي القاعدة, ولكن تبع ذلك تكرار متكررة, مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. المعاملة مع الستيرويدات القشرية ومضادات- التهابات يعطي نتائج ضئيلة أو معدومة. التشخيص غير موات. يجب علينا إزالة السبب عندما يكون . possiole.

ب- Prolifératives :

1° – G.N الشعرية إندو النقي (الحادة G.N) :

كلينيك :

  • عادة ما يحدث, عدوى العقدية مؤخرا في الشعب الهوائية العليا.
  • إصابة أكثر شيوعا في الأطفال مما كانت عليه في و[رسقوو]؛ الكبار.
  • بيلة دموية الإجمالي.
  • Oligurie.
  • في كثير من الأحيان ارتفاع ضغط الدم.
  • في هذه الحالة لا يوجد المتلازمة الكلوية.
  • تصغير تكمل (C3).
  • الفشل الكلوي في بعض الأحيان.
  • وpiotéinurie وفيرة.
  • خزعة الكلى (لا لزوم لها في شكل نموذجي).

→ في المجهر الضوئي :

في التكبير المنخفض, فإنه يدل على :

الكبيبات "كبيرة" فرط تضخم- الخلية بسبب وجود انتشار الخلايا الكبيبي (خلايا خاصة مسراق) وتورم الخلايا البطانية المرتبطة خصلة من تسلل النوى.

A التكبير العالية :

ونحن نرى في بعض الأحيان الودائع peui أو "الحدب" ; يجلسون على الجانب الخارجي من M.B, نادرة, متناثر, ضخم, ثلاثي, اللون الأحمر أو ثلاثي الألوان الأخضر.

→ أون المناعية مضان : تحتوي هذه الودائع بعض مفتش وخصوصا C3 +++ → لا ملحق العالم : يؤكد تضاريس "humpus" بين podocytes وM.B

  • تطور : عادة نحو الشفاء أو مغفرة السريرية.

– للأطفال : تطور ممتاز 90% حالات.
– للبالغين : تطور جيد في 50 الى 70 % حالات.
– نادرا جدا, التطورات السلبية : وفاة خلال المرحلة الحادة (استثنائي) عدوى بولينا ومضاعفات القلب والأوعية الدموية- الأوعية الدموية.

2° – Glomérulonéphrite الغشاء- التكاثري :

  • التمثيلات 10% من G.N. البدائيون,
  • تذكير السريري :
  • في 1/3 حالات : كما الحاد التهاب كبيبات الكلى.
  • وفي حالات أخرى : المتلازمة الكلوية (متكرر) مع بيلة دموية مجهرية, بروتينية أعراض.
  • السد تكملة مصل الدم (كنت C3 +++) وفقر الدم (متقلب).

→ خزعة الكلوي :

كل الكبيبات كبيرة, تتميز سماكة جدران الشعيرات الدموية وباي وتكاثر الخلايا الشعرية مع الودائع تحت إندو – endothéliaux (النوع I) أو ودائع كثيفة غشائي داخل (اكتب II).

  • في النوع الأول : تحليل الودائع في عروض المناعي المناعي (IG1 وC3 جزء مكمل.
  • في النوع الثاني : تحليلهم المناعي لا يظهر الا في جزء مكمل C3.
  • تطور : كثيرا (على الرغم من المحاولات العلاجية المختلفة) لو[رسقوو]؛ أشهر أو سنوات IRC.

3° – التهاب كبيبات الكلى إندو والشعر الزائد ( 5% GN البدائي) :

→ تذكير السريرية :

  • الأعراض تعتمد على المسببات و % الكرواسون.
  • ظهور مفاجئ, بيلة دموية الإجمالي, بروتينية, الفشل الكلوي في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.
  • أحيانا تحدث المتلازمة الكلوية خلال مختلف المحبة : مقلاة – تورمات فيجنر – متلازمة جيدة المراعي في +++ (GN + النزيف الرئوي) – وHSP- التهاب الشغاف البكتيري- لا G.N آخر streptococcique.

→ خزعة الكلوي, على مراقبة :

  • تورط منتشر في كل الكبيبات.
  • انتشار الخلايا مسراق والخلايا الظهارية من كبسولة بومان، التي ستشكل المتكاثرة مساحة الخلية المتزايد المسد بومان.
  • هذه المتنامي, تبدأ في الخلية, تصبح بعد الليفي- الخلوية وليفي .
  • هناك أيضا أنبوبي ضمور منتشر د و [رسقوو]؛ كثافة متغير.

→ في المناعة- ضوئي

  • تعتمد نسبة الودائع و [رسقوو]؛ المسببات.
  • في معظم الأحيان في الفيبرين المتزايد.
  • أحيانا الودائع C3jau مستوى "مطبات", الودائع ايغا (HSP), الودائع و[رسقوو]؛ مفتش وC3 خطي مع مكافحة M.B AC الكبيبي استثنائية (ولا سيما في متلازمة المراعي الجيدة).

→ تغيير :

  • سريع وحاد على الرغم من العلاج (الهيبارين, المشتتات الصفيحات) إلى القصور الكلوي 3 الى 12 شهر.
  • الطقس يعتمد على المسببات, عدد الكبيبات مع أهلة والمنطقة المتنامية.

C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

أ- على البؤري القطاعي : هو حول 10% GN البدائي.

→ تذكير السريرية :

  • بيلة دموية أو بروتينية معزولة.
  • في كثير من الأحيان الكلوية الستيرويد متلازمة- مقاوم.

→ خزعة الكلوي : بلغ البؤري القطاعي :

  • هناك يتمتعون بصحة جيدة ومرضية الكبيبات الكبيبات.
  • في الجزء الأخير من الكبيبة والجرحى.
  • الآفة : الودائع إندو غشاء زجاجي, segmentaires.

→ أون المناعية مضان : ودائع من الغلوبولين المناعي أو C3.

→ تغيير : على الرغم من العلاج كورتيكوستيرويد (corticorésistance, يتطور المرض إلى IRC.

ب- يجب تمييز البؤري القطاعي التهاب كبيبات الكلى :

→ وG.N البؤري القطاعي نفسها :

الآفات هي مشابهة للخلايا الجذعية هو موضح في G.N إندو والشعر الزائد, لكنها البؤري والقطعي :

  • تركيز : صحية الكبيبات تتناوب مع مرضي الكبيبات.
  • Segmentaires : في كل الكبيبة, انتشار مسراق الكبيبة المهتمين في قطاع الكبيبة, ويرفق به خارج الانتشار- الشعيرات الدموية (كرواسون).
  • أون المناعية مضان : الودائع منتشر, متغير وتعتمد على المسببات, نفس الأسباب كما لG.N إندو والشعر الزائد, خاصة :

– وPAN.
– وHSP.
– التهاب الشغاف البكتيري.

  • سريريا : نفس الأعراض التي أيضا G.N إندو والشعر الزائد ولكن أقل "صاخبة".
  • تطور : غير كافية سريعة إلى الفشل الكلوي .

مرض → بيرغر أو الودائع مسراق G.N ايغا :

متكررة جدا, حول 20% G.N بدائية, الذي يعرف : الودائع مسراق من إعتلال, لذلك مطلوب من المناعي لإجراء التشخيص. هذه الودائع هي منتشر.

  • سريريا :

– بيلة دموية متكررة +.+ (العيانية أو المجهرية)
– أحيانا بروتينية.
– نادرا ما يكون موقع الإصابة.
– المصل مرتفعة أحيانا ايغا.

  • خزعة الكلى :

– في المجهر الضوئي :

الكلى طبيعية أو زيادة محاور مسراق, أو البؤري القطاعي وصلت :

  • تركيز : صحية الكبيبات تتناوب مع مرضي الكبيبات.
  • segmentaire : معتدلة تكاثر الخلايا مسراق الكبيبة تؤثر فقط secteui الكبيبة.

– في المناعي وملحق العالم :

الودائع مسراق منتشر من إعتلال مثيرة للاهتمام ل +++, اختياريا مفتش, C3.

  • تطور :

– جيدة بشكل عام.
– في 20% حالات, تطور إلى IRC, مع ارتفاع ضغط الدم.

د- G.N INCLASSEES :

  • متكرر إلى حد ما : 10% حول GN البدائي.
  • ويشمل هذا الإطار المتقدمة GN بدائية جدا أو لا تدخل ضمن إطار محدد : الودائع, تكاثر الخلايا, لا تسمح للتخزين في أنواع المذكورة أعلاه.
التمثيل التخطيطي للالكبيبة
أ : تخطيطي المقطع العرضي للو[رسقوو]؛ د & رسقوو] على فصيص؛ والكبيبة العادية, لوحظ من قبل المجهر الضوئي. ب : تحديد المناطق وextramembraneux endomembraneux.
الودائع ondomembraneux. أ : تخطيطي. ب : فيبرينية الودائع مسراق . C : الودائع في البطانية ► : ثلاثي الألوان دي ماسون ; س 1000
الودائع extramembraneux. أ : التمثيل التخطيطي. ب : مستودعات وآخرون extramembraneux منتشر réguliers ► : extramembraneuse من glomérulonéphrite. C : المطبات المنتشرة الودائع أو سنام:. ► ثلاثي الألوان دي ماسون ; X1000

دورة الدكتور معضوي – كلية قسنطينة