गुर्दे केशिकागुच्छीय

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मैं- अवलोकन :

भड़काऊ घावों जिसका प्रारंभिक बिंदु ग्लोमेरुली की केशिका नेटवर्क में स्थित है N.G अनुरूप. इस पर पहुंच व्यक्तिगत आकृति विज्ञान gloméruk "नेफ्रैटिस.

द्वितीय- रोगजनन स्तवकवृक्कशोथ :

कारणों में विविध रहे हैं G.N :

  • प्रतिरक्षा तंत्र.
  • चयापचय, संवहनी, thrombotiques, वंशानुगत या अज्ञात.

लेकिन प्रतिरक्षा घटना, सबसे महत्वपूर्ण हैं और अनुसार हस्तक्षेप 2 मुख्य शब्द :

1° – केशिकागुच्छीय केशिका दीवारों पर फिक्सिंग, प्रतिजन जटिल- घूम एंटीबॉडी, संबंधित पूरक.

2° – इसके खिलाफ केशिकागुच्छीय तहखाने झिल्ली एंटीबॉडी में फिक्सिंग.

तृतीय- नुकसान बुनियादी केशिकागुच्छीय :

1- जमा :

उनकी प्रकृति के आधार पर पहचाना जाता है :

  • गैर प्रतिरक्षा जमा (hyalins).
  • प्रतिरक्षा जमा. एल & rsquo; इम्युनो प्रतिदीप्ति लेस कक्षाएं : दानेदार जमा में (प्रतिरक्षा परिसरों) बहुत ही सामान्य, रैखिक जमा (एसी विरोधी झिल्ली glomérulaire).

उनके मुख्यालय के अनुसार :

वे mesangium में हैं :

तलीय झिल्ली से जमा या अंतर केशिकाओं या सम्मान के साथ मेसानजिअल (एमबी), हम तो देख सकते हैं :

  • M.B के बाहरी तरफ (podocytes और M.B के बीच) : जमा- अतिरिक्त membraneux.
  • M.B के भीतर : जमा इंट्रा झिल्लीदार.
  • मैं पर<; M.B के आंतरिक पक्ष (M.B और endothelial सेल के बीच) : endomembraneux जमा या endothelial के तहत.

2- सेल प्रसार :

ग्लोमेरुलस शामिल 3 कोशिकाओं के विभिन्न प्रकारों :

  1. बोमन कैप्सूल की पार्श्विका परत की उपकला कोशिका, आंत परत : लेस podocytes.
  2. ग केशिकागुच्छीय केशिका endothelial खच्चर.
  3. मेसानजिअल सेल या endocapillary.

proliferating कोशिकाओं : यह मुख्य रूप से मेसानजिअल सेल और उपकला कोशिका है. उत्तरार्द्ध प्रकार का प्रसार गंभीर है : उस घटना में, दो परतों से कोशिकाओं "यह rejoignei" और एक "वर्धमान" के रूप कि पुल मूत्र अंतरिक्ष सेल है.

3- तलरूप :

घावों सभी या ग्लोमेरुली का हिस्सा रुचि हो सकती है. प्रत्येक ग्लोमेरुलस या बाद क्षेत्र के पूरे :

1°- बजे सभी ग्लोमेरुली की तुलना :

  • सभी ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं : G.N फैलाना ;
  • कुछ ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं : फोकल G.N.

2°- मैं वी & rsquo; प्रत्येक ग्लोमेरुलस को ir संबंध :

  • यदि केशिकास्तवक के सभी हिट है : समग्र उपलब्धि.
  • ग्लोमेरुलस का हिस्सा प्रभावित होता है : कमानी पर पहुंच गया.

चतुर्थ- वर्गीकरण :

2 समूहों :

  • जाहिरा तौर पर आदिम GN (रोग वर्गीकरण)
  • माध्यमिक GN (etiological वर्गीकरण).

वी- स्तवकवृक्कशोथ जाहिर आदिम :

वे जटिल हैं, दोनों आकृति विज्ञान और नैदानिक ​​qu'immunopathologique.

ए- G.N के साथ न्यूनतम क्षति केशिकागुच्छीय :

सी & rsquo; शुद्ध नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे का रोग बच्चे lipoidic का मामला है. यह सिंड्रोम को जोड़ती है :

  • रक्तमेह बिना चयनात्मक बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह.
  • hypoalbuminemia साथ Hypoproteinemia.
  • हाइपरलिपीडेमिया और सूजन.
  • गुर्दे समारोह और बीपी सामान्य हैं.
  • मूत्र में, मनाया कई पारदर्शी और बारीक युक्त लिपिड बूंदों अपवर्तक डाले : refractile निकाय हैं.

सूक्ष्म :

  • ग्लोमेरुली काफी हद तक ऑप्टिकल माइक्रोस्कोप के लिए सामान्य हैं.
  • एल & rsquo; एन & rsquo केशिकागुच्छीय; कि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन के माध्यम से दिखाई दे रहा है : यह podocytes के डंठल के एक संलयन के होते हैं, इस प्रकार एक सतत cytoplasmic जीभ केशिकागुच्छीय केशिका M.B के बाहरी तरफ अस्तर बनाने. कोई जमा n & rsquo; दिख रहा है और immunofluorescence परीक्षण नकारात्मक हैं.

evolutionarily :

स्टेरॉयड युग के पहले, मृत्यु आम है और आमतौर पर संक्रमण के लिए माध्यमिक था. स्टेरॉयड द्वारा प्रथम उपचार, और अब इम्युनो अवसाद से बदला रोग का निदान अच्छा है.

बी- G.N diffuses :

ए- गैर प्रफलन :

यह अतिरिक्त झिल्लीदार G.N है (gnem) , के बारे में 15% आदिम G.N .

→ चिकित्सकीय : यह प्रोटीनमेह और नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घातक शुरुआत की विशेषता है.

सी & rsquo; वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के सबसे महत्वपूर्ण कारण ईएसआई, यह ज्यादातर मामलों में अज्ञातहेतुक है, लेकिन इसमें शामिल एंटीजन की एक बड़ी संख्या की सूचना दी.

  • विविध प्रकृति के बाह्य एंटीजन :

– संक्रामक : हेपेटाइटिस बी, filariose, मलेरिया.
– दवा या जहरीले : Mercure, या, penicillamine,

  • आंतरिक एंटीजन :

– ट्यूमर प्रतिजन : G.N अतिरिक्त झिल्लीदार पेट का दर्द कैंसर या Hodgkin रोग के लिए.
– G.N अतिरिक्त membraneuse डु एक प्रकार का वृक्ष.

→ रोग विमान पर :

1° – ऑप्टिकल माइक्रोस्कोप : केशिकागुच्छीय केशिका एमबी की फैलाना दीवार उमड़ना, इसकी बाहरी तरफ जमा के अस्तित्व से संबंधित.

2° – इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप : एमबी के बाहरी किनारे पर जमा के लिए, podocytes के पैरों के नीचे स्थित.

3°- एन इम्युनो प्रतिदीप्ति : केशिका दीवारों के साथ मैं जी जी और सी 3 की बारीक जमा.

→ evolutionarily :

पूरा सहज छूट नियम है, लेकिन यह बार-बार पुनरावृत्ति द्वारा पीछा किया जाता, गुर्दे की विफलता के लिए अग्रणी. कोर्टिकोस्टेरोइड और विरोधी के साथ उपचार- भड़काऊ कम या कोई परिणाम देता है. रोग का निदान प्रतिकूल है. हम कारण को दूर करना चाहिए, जब यह है . possiole.

ख- Prolifératives :

1° – G.N केशिका शुद्ध एंडो (तीव्र G.N) :

Clinique :

  • आम तौर पर होता है, ऊपरी वायुमार्ग के एक ताजा स्त्रेप्तोकोच्कल संक्रमण.
  • चोट में & rsquo की तुलना में बच्चों में आम, वयस्क.
  • सकल रक्तमेह.
  • Oligurie.
  • अक्सर पूछे जाने वाले उच्च रक्तचाप.
  • इस मामले में कोई नेफ्रोटिक सिंड्रोम है.
  • पूरक घटाएं (सी 3).
  • कभी कभी गुर्दे की विफलता.
  • piotéinurie प्रचुर मात्रा में है.
  • गुर्दे बायोप्सी (ठेठ रूप में अनावश्यक).

→ ऑप्टिकल माइक्रोस्कोप में :

कम आवर्धन पर, यह पता चलता है :

ग्लोमेरुली "बड़ी" अति फुलाया- सेल केशिकागुच्छीय कोशिकाओं का प्रसार न होने के कारण (विशेष रूप से मेसानजिअल कोशिकाओं) और Polymorphonuclear द्वारा घुसपैठ का एक गुच्छा के साथ जुड़े endothelial कोशिकाओं की सूजन.

एक उच्च आवर्धन :

कभी-कभी हम peui जमा या "कूबड़" देख ; वे M.B के बाहरी तरफ बैठते, दुर्लभ हैं, बिखरे हुए, बड़ा, त्रिकोणीय, रंग लाल या हरी trichrome.

→ एन इम्युनो प्रतिदीप्ति : ये जमा आईजीजी और विशेष रूप से सी 3 में से कुछ को शामिल +++ → ला M.E : इस बात की पुष्टि स्थलाकृति "humpus" podocytes और M.B के बीच

  • विकास : आम तौर पर चिकित्सा या नैदानिक ​​छूट की ओर.

– बच्चों के लिए : बहुत बढ़िया विकास 90% मामलों.
– वयस्कों के लिए : में अच्छा विकास 50 को 70 % मामलों.
– बहुत मुश्किल से ही, प्रतिकूल घटनाओं : तीव्र चरण के दौरान होने वाली मौतों (असाधारण) यूरीमिया संक्रमण और हृदय जटिलताओं- संवहनी.

2° – Glomérulonéphrite झिल्ली- प्रजनन-शील :

  • प्रतिनिधित्व करता है 10% G.N की. पुरातन,
  • नैदानिक ​​अनुस्मारक :
  • में 1/3 मामलों : तीव्र स्तवकवृक्कशोथ के रूप में.
  • अन्य मामलों में : नेफ्रोटिक सिंड्रोम (बारंबार) सूक्ष्म रक्तमेह साथ, स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह.
  • बांध रक्त सीरम पूरक (आप सी 3 +++) और एनीमिया (अस्थिर).

→ गुर्दे बायोप्सी :

सभी ग्लोमेरुली बड़े हैं, केशिका दीवारों का उमड़ना की विशेषता और तहत एंडो जमा के साथ एक केशिका कोशिका प्रसार पै – endothéliaux (मैं टाइप) या घने जमा इंट्रा झिल्लीदार (प्रकार द्वितीय).

  • प्रकार मैं में : इम्यूनोफ्लोरेसेंस शो इम्युनोग्लोबुलिन में जमा विश्लेषण (IG1 और अंश पूरक सी 3.
  • प्रकार द्वितीय में : इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा उनके विश्लेषण केवल अंश पूरक सी 3 से पता चलता.
  • विकास : बहुधा (विभिन्न चिकित्सीय प्रयासों के बावजूद) करने के लिए & rsquo; आईआरसी महीनों या वर्षों.

3° – स्तवकवृक्कशोथ एंडो और अतिरिक्त बाल ( 5% आदिम GN) :

→ क्लीनिकल अनुस्मारक :

  • लक्षण एटियलजि पर निर्भर करते हैं और % क्रोसेंट.
  • अचानक शुरू होने, सकल रक्तमेह, प्रोटीनमेह, एक कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर गुर्दे की विफलता.
  • कभी कभी नेफ्रोटिक सिंड्रोम विभिन्न प्यार के दौरान होता है : पैन – वेगनर के कणिकागुल्मता – अच्छा चारागाह सिंड्रोम +++ (GN + फेफड़े नकसीर) – HSP- बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ- ला G.N पद streptococcique.

→ गुर्दे बायोप्सी, निरीक्षण पर :

  • सभी ग्लोमेरुली की एक विसरित भागीदारी.
  • मेसानजिअल कोशिकाओं और बोमन कैप्सूल की उपकला कोशिकाओं का प्रसार, जो कोशिका से बढ़ obliterating बोमन अंतरिक्ष proliferating बनेगी.
  • इन बढ़ रही है, सेल में शुरू, समास में प्रयुक्त रूप के बाद बन- सेलुलर और रेशेदार .
  • वहाँ भी ट्यूबलर शोष फैलाना घ & rsquo; चर तीव्रता.

→ में इम्युनो- रोशनी

  • जमा & rsquo पर निर्भर करते हैं, एटियलजि.
  • बढ़ रही फाइब्रिन में अक्सर सबसे.
  • कभी कभी की जमा C3jau स्तर "कूबड़", आईजी ऐ जमा (HSP), जमा & rsquo; आईजीजी और सी 3 विरोधी M.B असाधारण केशिकागुच्छीय एसी के साथ रैखिक (विशेष रूप से अच्छा चरागाह सिंड्रोम में).

→ बदलें :

  • रैपिड और उपचार के बावजूद गंभीर (हेपरिन, प्लेटलेट dispersants) वृक्क असफलता के लिए 3 को 12 माह.
  • रोग का निदान एटियलजि पर निर्भर करता है, अर्द्धचंद्र साथ ग्लोमेरुली की संख्या और बढ़ती क्षेत्र.

सी- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

ए- फोकल कमानी : के बारे में है 10% आदिम GN.

→ क्लीनिकल अनुस्मारक :

  • रक्तमेह या प्रोटीनमेह पृथक.
  • अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम स्टेरॉयड- प्रतिरोधी.

→ गुर्दे बायोप्सी : फोकल कमानी पर पहुंच गया :

  • वहाँ स्वस्थ हैं और रोग ग्लोमेरुली ग्लोमेरुली.
  • केशिकास्तवक के बाद के हिस्से में घायल हो जाता है.
  • क्षति : पारदर्शी झिल्ली एंडो जमा, segmentaires.

→ एन इम्युनो प्रतिदीप्ति : आईजीएम या सी 3 की जमा.

→ बदलें : corticosteroid उपचार के बावजूद (corticorésistance, रोग आईआरसी की प्रगति.

ख- स्तवकवृक्कशोथ फोकल कमानी प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए :

→ G.N फोकल कमानी ही :

घावों G.N एंडो और अतिरिक्त बाल में वर्णित कोशिकाओं के समान हैं, लेकिन वे फोकल और कमानी हैं :

  • फोकस : स्वस्थ ग्लोमेरुली वैकल्पिक साथ वैकृत ग्लोमेरुली.
  • Segmentaires : प्रत्येक ग्लोमेरुलस पर, मेसानजिअल प्रसार एक ग्लोमेरुलस क्षेत्र में रुचि रखने वाले, यह प्रसार अतिरिक्त के साथ है- केशिकाओं (करौसेंत्स).
  • एन इम्युनो प्रतिदीप्ति : जमा फैलाना हैं, चर और एटियलजि पर निर्भर, G.N एंडो और अतिरिक्त बालों के लिए के रूप में ही कारणों, विशेष रूप से :

– पैन.
– HSP.
– बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ.

  • चिकित्सकीय : एक ही लक्षण है कि यह भी G.N एंडो और अतिरिक्त बाल लेकिन कम "शोर".
  • विकास : गुर्दे की विफलता के लिए जल्दी पर्याप्त है .

→ बर्जर रोग या मेसानजिअल जमा G.N आईजी ऐ :

बहुत बार-बार, के बारे में 20% आदिम G.N, जो परिभाषित करता है : आईजी ऐ के मेसानजिअल जमा, तो इम्यूनोफ्लोरेसेंस निदान करने के लिए आवश्यक है. ये जमा फैलाना हैं.

  • चिकित्सकीय :

– बार-बार होने रक्तमेह +.+ (स्थूल या सूक्ष्म)
– कभी कभी प्रोटीनमेह.
– शायद ही कभी एक संक्रमण साइट.
– कभी कभी ऊंचा सीरम आईजी ऐ.

  • गुर्दे की बायोप्सी :

– प्रकाश माइक्रोस्कोप में :

सामान्य गुर्दे या वृद्धि हुई मेसानजिअल कुल्हाड़ियों, या फोकल कमानी पर पहुंच गया :

  • फोकस : स्वस्थ ग्लोमेरुली वैकल्पिक साथ वैकृत ग्लोमेरुली.
  • segmentaire : मेसानजिअल कोशिका प्रसार उदारवादी केवल ग्लोमेरुलस secteui को प्रभावित करने वाले.

– इम्यूनोफ्लोरेसेंस और M.E में :

आईजी ऐ दिलचस्प फैलाना मेसानजिअल जमा +++, वैकल्पिक रूप से आईजीजी, सी 3.

  • विकास :

– सामान्य रूप में अच्छा.
– में 20% मामलों, आईआरसी के लिए विकास, उच्च रक्तचाप के साथ.

डी- G.N INCLASSEES :

  • काफी अक्सर : 10% आदिम GN के बारे में.
  • इस ढांचे उन्नत भी आदिम GN या नहीं एक रूपरेखा परिभाषित के भीतर भी शामिल है : जमा, कोशिका प्रसार, प्रकार में दुकान के ऊपर वर्णित की अनुमति नहीं है.
केशिकास्तवक के योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व
ए : की & rsquo योजनाबद्ध पार अनुभाग, घ और एक लोब्यूल rsquo; एक सामान्य ग्लोमेरुलस, ऑप्टिकल माइक्रोस्कोपी द्वारा मनाया. बी : क्षेत्रों का परिसीमन और extramembraneux endomembraneux.
ondomembraneux जमा. ए : ढांच के रूप में. बी : मेसानजिअल जमा fibrinoid . सी : जमा में endothelial ► : Trichrome डी मेसन ; एक्स 1000
extramembraneux जमा. ए : योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व. बी : डिपो एट extramembraneux फैलाना réguliers ► : glomérulonéphrite की extramembraneuse. सी : बिखरे हुए जमा धक्कों या कूबड़:. ► Trichrome डी मेसन ; x1000

डॉ। मडौई का कोर्स – Constantine के संकाय