私- 概要 :
出発点糸球体の毛細血管網に位置している炎症性病変へN.Gの対応. これは、形態学的にgloméruk達した個人に合わせた「腎炎.
II- 病因糸球体腎炎 :
原因は多様であるG.N :
- 免疫学的メカニズム.
- メタボリック, 血管, thrombotiques, 遺伝性または不明.
しかし、免疫現象, 最も重要であり、応じて介入 2 重要な用語 :
1° – 糸球体毛細血管壁に固定, 抗原複合体- 循環抗体, 関連のサプリメント.
2° – それに対して、糸球体基底膜抗体で固定.
III- DAMAGE BASIC糸球体 :
1- 預金 :
その性質に応じて区別されています :
- 非免疫預金 (hyalins).
- 免疫預金. L’免疫蛍光レクラス : 粒状預金の (免疫複合体) 非常に一般的な, リニア預金 (AC防止膜glomérulaire).
彼らの本部によると、 :
彼らは、メサンギウムであります :
預金またはインター毛細管メサンギウムまたは基底膜に対して (MB), 私たちは、その後、観察することができます :
- M.Bの外側に (足細胞との間M.B) : 預金- 余分なmembraneux.
- M.B以内 : 預金内膜性.
- 私に<; M.Bの内部側 (M.Bと内皮細胞の間) : endomembraneux預金または内皮下.
2- 細胞増殖 :
糸球体は含まれてい 3 異なる種類の細胞 :
- ボーマン嚢の頭頂層の上皮細胞, 内臓層 : レ足細胞.
- C糸球体毛細血管内皮ミュール.
- メサンギウム細胞や血管内皮.
増殖細胞 : それは主にメサンギウム細胞および上皮細胞であります. 後者のタイプの増殖が深刻です : そのイベントで, 二層の細胞は、「それをrejoignei」と細胞尿空間を埋める「三日月」を形成しています.
3- 地勢 :
病変は、糸球体の全部または一部を興味あり. 各糸球体又は後者のセクタの全体 :
1°- すべての糸球体に比べて午後 :
- すべての糸球体が影響を受けている場合 : G.Nびまん ;
- 一部の糸球体が影響を受けている場合 : 焦点G.N.
2°- I V’各糸球体へのIR報告 :
- 糸球体のすべてがヒットした場合 : 全体的な成果.
- 糸球体の一部が影響を受ける場合 : 分節に達しました.
IV- 分類 :
2 グループ :
- どうやらプリミティブGN (病理学的分類)
- 二次GN (病因分類).
V- PRIMITIVEどうやら糸球体腎炎 :
彼らは、複雑で, 両方の形態学的および臨床qu'immunopathologique.
A- MINIMALダメージ糸球体WITH G.N :
C’子供の純粋ネフローゼ症候群またはリポイドネフローゼの場合. それは症候群を兼ね備え :
- 血尿のない選択の大規模な蛋白尿.
- 低アルブミン血症と低蛋白血症.
- 高脂血症および浮腫.
- 腎機能とBPは正常です.
- 尿中の, 脂質滴屈折を含む多くの硝子や粒状のキャストを観察 : 屈折体であります.
微視的 :
- 糸球体は、光学顕微鏡に対して実質的に垂直です.
- L’糸球体の関与n’電子顕微鏡での研究のおかげでのみ表示されます : それは足細胞の小花柄の融合で構成されてい, したがって、糸球体毛細血管M.Bの外側をライニング連続細胞質舌を形成します. デポジットなし’目に見え、免疫蛍光検査は陰性である.
進化的に :
ステロイド時代の前に, 死は共通して感染に通常の二次でした. ステロイドによる最初の処置, そして今、免疫抑制薬によって、予後は良好である変更.
B- G.N拡散し、 :
A- 非増殖 :
これは、余分な膜性G.Nです (gnem) , およそ 15% プリミティブG.N .
→臨床 : これは、蛋白尿やネフローゼ症候群の陰湿な発症によって特徴付けられます.
C’成人のネフローゼ症候群の最も重要な原因です, それはほとんどの場合、特発性であるが、関与する抗原の大規模な数を報告しました.
- 多様な性質の外因性抗原 :
– 感染 : B型肝炎, filariose, マラリア.
– 薬物または毒性 : メルキュール, 若しくは, ペニシラミン,
- 固有の抗原 :
– 腫瘍抗原 : G.N余分な膜性大腸癌やホジキン病のために.
– G.N余分membraneuseデュループス.
→病理学的平面上 :
1° – 光学顕微鏡 : 糸球体毛細血管MBのびまん性壁肥厚, その外側に付着物の存在に関連します.
2° – 電顕 : MBの外部側の預金, 足細胞の足の下に位置します.
3°- エン免疫蛍光 : 毛細管壁に沿っI G G及びC3の顆粒状沈着.
→進化的 :
完全な自然寛解がルールです, それは頻繁に再発が続いています, 腎不全につながります. コルチコステロイドと抗による治療- 炎症はほとんど、あるいはまったく結果が得られます. 予後は好ましくない. それはだとき、私たちは、原因を取り除く必要があります . possiole.
B- 増殖剤 :
1° – G.Nキャピラリー純粋エンド (急性G.N) :
クリニーク :
- 通常発生します, 上気道の最近の連鎖球菌感染症.
- 病変は子供よりも子供によく見られます’アダルト.
- 肉眼的血尿.
- Oligurie.
- よくある高血圧.
- この場合には全くネフローゼ症候群が存在しません.
- 補体の減少 (C3).
- 時には、腎不全.
- piotéinurieは豊富です.
- 腎生検 (典型的な形で不要).
→光学顕微鏡で :
低倍率で, それは示してい :
膨張糸球体「ビッグ」ハイパー- セル糸球体細胞の増殖がありますので、 (特にメサンギウム細胞) および多形核による浸潤の房に関連付けられている内皮細胞の腫脹.
高倍率 :
我々は時々peui預金または「こぶ」を参照してください。 ; 彼らはM.Bの外側に座ります, 稀です, 散乱, 分厚いです, 三角, 赤色または緑色トリクローム.
→アン免疫蛍光 : これらの堆積物は、IgG、特にC3の一部が含まれてい+++ →ラM.E : 足細胞とM.Bの間で「humpus」地形確認
- 進化 : 通常、治癒または臨床的寛解に向けて.
– 子供のための : 優秀な進化 90% ケース.
– 大人のための : グッド進化 50 へ 70 % ケース.
– 非常にまれ, 不利な動向 : 急性期の間の死亡 (異例) 尿毒症感染と心血管系合併症- 血管.
2° – Glomérulonéphrite膜- 増殖 :
- 表し 10% G.Nの. プリミティブ,
- 臨床リマインダー :
- で 1/3 ケース : 急性糸球体腎炎など.
- 他のケースで : ネフローゼ症候群 (頻出) 顕微鏡的血尿と, 無症候性蛋白尿.
- ダム血液血清補体 (あなたC3 +++) そして貧血 (浮気).
→腎生検 :
すべての糸球体は大きいです, 毛細管壁の肥厚によって特徴付けられると下エンド沈着を有するキャピラリー細胞増殖をPAI – endothéliaux (I型) または高密度の沈着物内膜性 (タイプII).
- タイプIで : 免疫蛍光を示し免疫グロブリンにおける堆積物の分析 (IG1と分数の補数C3.
- タイプIIで : 免疫蛍光法によって彼らの分析はほんの一部補体C3を示し.
- 進化 : しばしば (様々な治療の試みにもかかわらず、) に向かって’数ヶ月または数年でIRC.
3° – 糸球体腎炎の遠藤と余分な毛 ( 5% プリミティブGN) :
→臨床リマインダー :
- 症状は病因に依存し、 % クロワッサン.
- 突然発症, 肉眼的血尿, 蛋白尿, 数週間または数ヶ月以内に腎不全.
- 時には、ネフローゼ症候群は、様々な愛情の間に発生します : PAN – ウェゲナー肉芽腫症 – グッド牧場症候群+++ (GN +肺出血) – HSP- 細菌性心内膜炎- ラG.Nポストstreptococcique.
→腎生検, 観察に :
- すべての糸球体の拡散の関与.
- 増殖細胞を形成するボーマン嚢のメサンギウム細胞および上皮細胞の増殖は、ボーマンスペースを抹消成長します.
- これらの成長, セル内で始まります, 線維後になります- 携帯電話や繊維状 .
- びまん性尿細管萎縮もある’可変強度.
→で免疫- 蛍光
- 預金はlに依存します’病因.
- ほとんどの場合、成長してフィブリンで.
- 「こぶ」の時々預金C3jauレベル, IgA沈着 (HSP), 預金’優れた抗糸球体M.B ACを備えた線形IgGおよびC3 (特に良い牧草地症候群で).
→変更 :
- 治療にもかかわらず、迅速かつ厳しいです (ヘパリン, 血小板の分散剤) 腎不全へ 3 へ 12 月.
- 予後は原因によって異なります, 三日月と糸球体の数と成長しているエリア.
C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :
A- 焦点分節 : です 10% プリミティブGN.
→臨床リマインダー :
- 血尿や蛋白尿を単離し.
- 多くの場合、ネフローゼ症候群のステロイド- 耐性.
→腎生検 : フォーカル分節に達しました :
- 健康があると病理学的糸球体腎糸球体.
- 糸球体の後半部分で怪我をされました.
- 傷害 : 硝子膜エンド預金, segmentaires.
→アン免疫蛍光 : IgMまたはC3の沈着.
→変更 : コルチコステロイド治療にもかかわらず、 (corticorésistance, IRCへの病気の進行.
B- 糸球体腎炎焦点分節は区別しなければなりません :
→G.N焦点分節自体 :
病変はG.Nの遠藤と余分な毛で説明した細胞に類似しています, しかし、彼らは、焦点と分節されています :
- フォーカス : 健康的な糸球体の代替と病的な糸球体.
- Segmentaires : 各糸球体で, 糸球体分野に興味を持っメサンギウム増殖, それが増殖余分を伴っています- 毛細血管 (クロワッサン).
- エン免疫蛍光 : 預金は拡散されています, 変数と病因に依存, G.Nの遠藤と余分な毛の場合と同じ原因, 特に :
– PAN.
– HSP.
– 細菌性心内膜炎.
- 臨床的に : 同じ症状もG.Nの遠藤と余分な毛が、あまり「うるさいです」.
- 進化 : 腎不全への迅速で十分です .
→バージャー病やメサンギウム沈着G.NのIgA :
非常に頻繁に, およそ 20% プリミティブG.N, その定義 : IgAのメサンギウム沈着, 免疫蛍光は、診断を行うために必要とされるので、. これらの堆積物は、拡散されています.
- 臨床的に :
– 再発性血尿 +.+ (肉眼または顕微鏡)
– 時々、蛋白尿.
– まれに感染部位.
– 時には上昇した血清IgAの.
- 腎生検 :
– 光学顕微鏡で :
正常な腎臓または増加メサンギウム軸, または焦点分節に達しました :
- フォーカス : 健康的な糸球体の代替と病的な糸球体.
- segmentaire : のみsecteui糸球体に影響を与えるメサンギウム細胞の増殖を緩和.
– 免疫蛍光およびM.Eで :
面白いのIgAのメサンギウム沈着を拡散 +++, 任意でのIgG, C3.
- 進化 :
– 一般的には良いです.
– で 20% ケース, IRCへの進化, 高血圧症.
D- G.N INCLASSEES :
- かなり頻繁に : 10% プリミティブGNについて.
- このフレームワークは、定義された枠組みの中で先進的な、あまりにも原始的GNかどうかを含み : 預金, 細胞増殖, 種類で店は上記のことはできません。.
マドウイ博士のコース – コンスタンティヌスの学部
