renal glomerular

Eu- visão global :

O correspondem N.G a lesões inflamatórias cujo ponto de partida situa-se na rede capilar dos glomérulos. Este individualizada chegou ao morfologicamente gloméruk "nefrite.

II- PATOGÊNESE glomerulonefrite :

As causas são diversas G.N :

• mecanismos imunológicos.
• metabólico, vascular, thrombotiques, hereditária ou desconhecido.

Mas os fenômenos imunológicos, são os mais importantes e intervir de acordo 2 termos-chave :

1° – Fixação nas paredes dos capilares glomerulares, complexo antigénio- anticorpos circulantes, suplemento relacionado.

2° – Fixação nos anticorpos da membrana basal glomerular contra ela.

III- Dano básico glomerular :

1- depósitos :

Dependendo da sua natureza são distinguidos :

• depósitos não imunes (hyalins).
• Os depósitos imunes. eu’classes de imunofluorescência : em depósitos granulares (complexos imunes) muito comum, depósitos lineares (glomérulaire anti membrana AC).

De acordo com a sua sede :

Eles estão no mesângio :

mesangial depósitos ou inter capilares ou no que diz respeito à membrana basal (MB), então podemos observar :

• No lado externo da M.B (entre podócitos e M.B) : depósito- membraneux adicional.
• Dentro do M.B : depósitos membranosos intra.
• em i<; lado interno de M.B (entre M. B e célula endotelial) : endomembraneux depósitos ou sob endotelial.

2- A proliferação celular :

A glomérulo contém 3 diferentes tipos de células :

1. A cula epitelial da camada parietal da cápsula de Bowman, a camada visceral : podocytes les.
2. O c glomerular capilar endotelial mula.
3. célula mesangial ou endocapilar.

As células em proliferação : é principalmente de células mesangiais e da célula epitelial. A proliferação do último tipo é grave : nesse caso, as células das duas camadas é "rejoignei-a" e formam um "crescente" que as pontes célula espaço urinário.

3- topografia :

As lesões podem interessar a todos ou parte dos glomérulos. A totalidade de cada glomérulo ou o último sector :

1°- pm em comparação com todos os glomérulos :

• Se todos os glomérulos são afetados : G.N difusa ;
• Se alguns glomérulos são afetados : focal G.N.

2°- 4’relatório ir para cada glomérulo :

• Se todo o glomérulo é hit : realização global.
• Se parte do glomérulo é afetado : segmentar alcançado.

IV- CLASSIFICAÇÃO :

2 grupos :

• GN aparentemente primitiva (classificação patológica)
• GN secundário (classificação etiológica).

V- Glomerulonefrite APARENTEMENTE PRIMITIVA :

Eles são complexos, tanto morfológica e clínica qu'immunopathologique.

UMA- G.N COM glomerular danos mínimos :

C’é o caso da síndrome nefrótica pura em crianças ou nefrose lipoide. Ele combina síndrome :

• proteinúria maciça seletivos sem hematúria.
• Hipoproteinemia com hipoalbuminemia.
• Hiperlipidemia e edema.
• função renal e BP são normais.
• na urina, muitos moldes hialinas e granulares observados contendo gotículas lipídicas refractárias : são os corpos refractários.

microscopicamente :

• Os glomérulos são substancialmente normal ao microscópio óptico.
• eu’envolvimento glomerular n’é visível apenas graças ao estudo em microscopia eletrônica : ele é composto por uma fusão dos pedicels de podócitos, formando-se assim uma lingueta citoplasmática contínuo que reveste o lado exterior do M.B capilar glomerular. Sem depósito’é visível e os exames de imunofluorescência são negativos.

evolutivamente :

Antes da era esteróides, a morte era comum e geralmente secundária à infecção. O primeiro tratamento por esteróides, e agora por imuno depressivos mudou o prognóstico é bom.

B- G.N difunde :

uma- não-proliferativa :

É o G.N adicional membranoso (gnem) , sobre 15% G.N primitiva .

→ clinicamente : Caracteriza-se pelo início insidioso de proteinúria e síndrome nefrótica.

C’é a causa mais importante de síndrome nefrótica em adultos, é idiopática na maioria dos casos, mas relatado um grande número de antigénios envolvidos.

• antigénios extrínsecos de natureza diversa :

– infeccioso : hepatite B, filariose, malária.
– droga ou tóxico : mercure, ou, penicilamina,

• antigénios intrínsecas :

– antigio tumoral : Para G.N câncer cólica membranoso extra ou doença de Hodgkin.
– G.N adicional membraneuse du lupus.

→ no plano patológico :

1° – microscópio óptico : espessamento da parede difusa do MB capilar glomerular, relacionada com a existência de depósitos no seu lado externo.

2° – microscópio eletrônico : para depósitos no lado externo do MB, situado sob os pés de podocytes.

3°- En imuno fluorescência : depósitos granulares de I g G C3 e ao longo das paredes dos capilares.

→ evolutivamente :

A remissão espontânea completa é a regra, mas é seguido por recorrências frequentes, levando a insuficiência renal. O tratamento com corticosteróides e anti- inflamatória dá pouco ou nenhum resultado. O prognóstico é desfavorável. Temos de eliminar a causa quando é . possiole.

b- antiproliferativos :

1° – G.N capilar endo puro (aguda G.N) :

Clinique :

• geralmente ocorre, Uma infecção estreptocócica recente das vias aéreas superiores.
• Lesão mais comum em crianças do que em’adulto.
• hematúria macroscópica.
• oligurie.
• Frequentemente hipertensão.
• Neste caso, não há síndrome nefrótica.
• Diminuir complemento (C3).
• Às vezes, insuficiência renal.
• O piotéinurie é abundante.
• A biópsia renal (desnecessária na forma típica).

→ No microscópio óptico :

com pequeno aumento, ele mostra :

Glomérulos "grande" hiper-inflacionada- célula, porque há uma proliferação de células glomerulares (especialmente células mesangiais) e inchaço das células endoteliais associadas com um tufo de infiltração por polimorfonucleares.

A alta ampliação :

às vezes vemos depósitos peui ou "humps" ; eles se sentam no lado exterior da M. B, são raros, disperso, volumoso, triangular, cor vermelha ou verde trichrome.

→ En imuno fluorescência : Estes depósitos contêm algumas das IgG e especialmente C3 +++ → La M.E. : Confirma topografia "humpus" entre podocytes e M. B

• evolução : Normalmente, para a cura ou remissão clínica.

– para as crianças : excelente evolução 90% casos.
– para os adultos : Boa evolução em 50 para 70 % casos.
– muito raramente, desenvolvimentos adversos : mortes durante a fase aguda (excepcional) infecção uremia e complicações cardiovasculares- vascular.

2° – Glomérulonéphrite membrana- proliferativa :

• Representa 10% de G.N. primitivas,
• Lembrete clínica :
• em 1/3 casos : como glomerulonefrite aguda.
• Em outros casos : síndrome nefrótica (freqüente) com hematúria microscópica, proteinúria assintomáticas.
• Barragem de complemento de soro de sangue (Você C3 +++) e anemia (inconstante).

→ A biópsia renal :

Todos os glomérulos são grandes, caracterizada por espessamento das paredes dos capilares e PAI uma proliferação celular capilar com depósitos endo sob – endothéliaux (tipo I) ou depósitos densos membranoso intra (tipo II).

• No tipo I : análise depósitos em mostras de imunofluorescência imunoglobulinas (IG1 e a fracção de complemento C3.
• No tipo II : a sua análise por imunofluorescência mostra apenas a fracção do complemento C3.
• evolução : freqüentemente (Apesar de várias tentativas terapêuticas) para’IRC em alguns meses ou anos.

3° – Glomerulonefrite endo e cabelo extra ( 5% GN primitiva) :

→ lembrete Clínica :

• Os sintomas dependem da etiologia e % croissants.
• início súbito, hematúria macroscópica, proteinúria, insuficiência renal dentro de algumas semanas ou meses.
• Às vezes, síndrome nefrótica ocorre durante várias afeições : PAN – granulomatose de Wegener – síndrome de bom pasto +++ (hemorragia pulmonar GN +) – o HSP- endocardite bacteriana- la G.N streptococcique pós.

→ A biópsia renal, em observar :

• um envolvimento difuso de todos os glomérulos.
• a proliferação de células mesangiais e células epiteliais da cápsula de Bowman, o que vai formar proliferação celular espaço crescente obliterante de Bowman.
• estes crescendo, começando na célula, tornar-se após fibro- celular e fibrosa .
• Há também uma atrofia tubular difusa de’intensidade variável.

→ Em imuno- fluorescência

• Os depósitos dependem do’etiologia.
• Na maioria das vezes na fibrina crescente.
• Às vezes, depósitos nível C3jau de "corcundas", depósitos de IgA (HSP), depósitos’IgG linear e C3 com ACs M.B anti-glomerulares excepcionais (particularmente na síndrome do bom pasto).

→ Alterar :

• Rápida e grave apesar do tratamento (heparina, dispersantes plaquetas) a insuficiência renal 3 para 12 mês.
• O prognóstico depende da etiologia, o número de glomérulos com crescentes ea área de cultivo.

C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

uma- O segmentar e focal : é de cerca de 10% GN primitiva.

→ lembrete Clínica :

• Hematúria ou proteinúria isolada.
• esteróide síndrome nefrótica frequentemente- resistente.

→ A biópsia renal : segmentar e focal alcançado :

• Há saudável e patológica glomérulos glomérulos.
• Na última parte do glomérulo é ferido.
• a lesão : endo depósitos de membrana hialina, segmentaires.

→ En imuno fluorescência : depósitos de IgM ou C3.

→ Alterar : Apesar do tratamento com corticosteróides (corticorésistance, a doença progride ao IRC.

b- glomerulonefrite segmentar e focal deve ser distinguida :

→ O G.N segmentar focal próprio :

As lesões são semelhantes aos descritos em células endo G.N e cabelo extra, mas eles são Focal e segmentar :

• foco : saudável glomérulos alternam com patológica glomérulos.
• Segmentaires : em cada glomérulo, proliferação mesangial interessado em um setor glomérulo, é acompanhado por um extra de proliferação- capilares (croissants).
• En imuno fluorescência : depósitos são difusas, variável e depende da etiologia, mesmas causas como para G.N endo e cabelo extra, especialmente :

– o PAN.
– o HSP.
– endocardite bacteriana.

• clinicamente : mesmos sintomas que também endo G.N e cabelos extra, mas menos "barulhento".
• a evolução : é suficiente rápido para insuficiência renal .

doença de → Berger ou depósitos mesangiais G.N IgA :

muito frequentes, sobre 20% G.N primitiva, que define : depósitos mesangiais de IgA, Assim, a imunofluorescência é necessário para fazer o diagnóstico. Estes depósitos são difusas.

• clinicamente :

– hematúria recorrente +.+ (macroscópica ou microscópica)
– às vezes proteinúria.
– Raramente um local de infecção.
– Às vezes elevados de IgA no soro.

• biópsia renal :

– No microscópio de luz :

rim normal ou aumentada eixos mesangiais, ou segmentar e focal alcançado :

• foco : saudável glomérulos alternam com patológica glomérulos.
• segmentaire : moderar a proliferação de células mesangiais afectando apenas secteui glomérulo.

– Na imunofluorescência e M.E. :

difusas depósitos mesangiais de IgA interessante a +++, IgG facultativamente, C3.

• evolução :

– Bom, em geral,.
– em 20% casos, evolução para IRC, com hipertensão.

D- G.N INCLASSEES :

• bastante freqüente : 10% cerca de GN primitivo.
• Este quadro inclui o avançado GN muito primitivo ou não dentro de um quadro definido : depósitos, proliferação celular, não permitem a loja nos tipos descritos acima.

Curso do Dr. Madoui – Faculdade de Constantino