renal glomerular

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Eu- visão global :

O correspondem N.G a lesões inflamatórias cujo ponto de partida situa-se na rede capilar dos glomérulos. Este individualizada chegou ao morfologicamente gloméruk "nefrite.

II- PATOGÊNESE glomerulonefrite :

As causas são diversas G.N :

  • mecanismos imunológicos.
  • metabólico, vascular, thrombotiques, hereditária ou desconhecido.

Mas os fenômenos imunológicos, são os mais importantes e intervir de acordo 2 termos-chave :

1° – Fixação nas paredes dos capilares glomerulares, complexo antigénio- anticorpos circulantes, suplemento relacionado.

2° – Fixação nos anticorpos da membrana basal glomerular contra ela.

III- Dano básico glomerular :

1- depósitos :

Dependendo da sua natureza são distinguidos :

  • depósitos não imunes (hyalins).
  • Os depósitos imunes. L & rsquo; imuno fluorescência les aulas : em depósitos granulares (complexos imunes) muito comum, depósitos lineares (glomérulaire anti membrana AC).

De acordo com a sua sede :

Eles estão no mesângio :

mesangial depósitos ou inter capilares ou no que diz respeito à membrana basal (MB), então podemos observar :

  • No lado externo da M.B (entre podócitos e M.B) : depósito- membraneux adicional.
  • Dentro do M.B : depósitos membranosos intra.
  • em i<; lado interno de M.B (entre M. B e célula endotelial) : endomembraneux depósitos ou sob endotelial.

2- A proliferação celular :

A glomérulo contém 3 diferentes tipos de células :

  1. A cula epitelial da camada parietal da cápsula de Bowman, a camada visceral : podocytes les.
  2. O c glomerular capilar endotelial mula.
  3. célula mesangial ou endocapilar.

As células em proliferação : é principalmente de células mesangiais e da célula epitelial. A proliferação do último tipo é grave : nesse caso, as células das duas camadas é "rejoignei-a" e formam um "crescente" que as pontes célula espaço urinário.

3- topografia :

As lesões podem interessar a todos ou parte dos glomérulos. A totalidade de cada glomérulo ou o último sector :

1°- pm em comparação com todos os glomérulos :

  • Se todos os glomérulos são afetados : G.N difusa ;
  • Se alguns glomérulos são afetados : focal G.N.

2°- I V & rsquo; IR relação a cada glomérulo :

  • Se todo o glomérulo é hit : realização global.
  • Se parte do glomérulo é afetado : segmentar alcançado.

IV- CLASSIFICAÇÃO :

2 grupos :

  • GN aparentemente primitiva (classificação patológica)
  • GN secundário (classificação etiológica).

V- Glomerulonefrite APARENTEMENTE PRIMITIVA :

Eles são complexos, tanto morfológica e clínica qu'immunopathologique.

UMA- G.N COM glomerular danos mínimos :

C & rsquo; é o caso da síndrome e criança nefrose nefrótica pura lipoídico. Ele combina síndrome :

  • proteinúria maciça seletivos sem hematúria.
  • Hipoproteinemia com hipoalbuminemia.
  • Hiperlipidemia e edema.
  • função renal e BP são normais.
  • na urina, muitos moldes hialinas e granulares observados contendo gotículas lipídicas refractárias : são os corpos refractários.

microscopicamente :

  • Os glomérulos são substancialmente normal ao microscópio óptico.
  • L & rsquo; n & rsquo glomerular; que é visível através do estudo de microscopia electrónica : ele é composto por uma fusão dos pedicels de podócitos, formando-se assim uma lingueta citoplasmática contínuo que reveste o lado exterior do M.B capilar glomerular. Depósito não n & rsquo; é visível e testes de imunofluorescência são negativos.

evolutivamente :

Antes da era esteróides, a morte era comum e geralmente secundária à infecção. O primeiro tratamento por esteróides, e agora por imuno depressivos mudou o prognóstico é bom.

B- G.N difunde :

uma- não-proliferativa :

É o G.N adicional membranoso (gnem) , sobre 15% G.N primitiva .

→ clinicamente : Caracteriza-se pelo início insidioso de proteinúria e síndrome nefrótica.

C & rsquo; ESI a causa mais importante de síndrome nefrótica em adultos, é idiopática na maioria dos casos, mas relatado um grande número de antigénios envolvidos.

  • antigénios extrínsecos de natureza diversa :

– infeccioso : hepatite B, filariose, malária.
– droga ou tóxico : mercure, ou, penicilamina,

  • antigénios intrínsecas :

– antigio tumoral : Para G.N câncer cólica membranoso extra ou doença de Hodgkin.
– G.N adicional membraneuse du lupus.

→ no plano patológico :

1° – microscópio óptico : espessamento da parede difusa do MB capilar glomerular, relacionada com a existência de depósitos no seu lado externo.

2° – microscópio eletrônico : para depósitos no lado externo do MB, situado sob os pés de podocytes.

3°- En imuno fluorescência : depósitos granulares de I g G C3 e ao longo das paredes dos capilares.

→ evolutivamente :

A remissão espontânea completa é a regra, mas é seguido por recorrências frequentes, levando a insuficiência renal. O tratamento com corticosteróides e anti- inflamatória dá pouco ou nenhum resultado. O prognóstico é desfavorável. Temos de eliminar a causa quando é . possiole.

b- antiproliferativos :

1° – G.N capilar endo puro (aguda G.N) :

Clinique :

  • geralmente ocorre, Uma infecção estreptocócica recente das vias aéreas superiores.
  • Lesão mais comum em crianças do que em & rsquo; adulto.
  • hematúria macroscópica.
  • oligurie.
  • Frequentemente hipertensão.
  • Neste caso, não há síndrome nefrótica.
  • Diminuir complemento (C3).
  • Às vezes, insuficiência renal.
  • O piotéinurie é abundante.
  • A biópsia renal (desnecessária na forma típica).

→ No microscópio óptico :

com pequeno aumento, ele mostra :

Glomérulos "grande" hiper-inflacionada- célula, porque há uma proliferação de células glomerulares (especialmente células mesangiais) e inchaço das células endoteliais associadas com um tufo de infiltração por polimorfonucleares.

A alta ampliação :

às vezes vemos depósitos peui ou "humps" ; eles se sentam no lado exterior da M. B, são raros, disperso, volumoso, triangular, cor vermelha ou verde trichrome.

→ En imuno fluorescência : Estes depósitos contêm algumas das IgG e especialmente C3 +++ → La M.E. : Confirma topografia "humpus" entre podocytes e M. B

  • evolução : Normalmente, para a cura ou remissão clínica.

– para as crianças : excelente evolução 90% casos.
– para os adultos : Boa evolução em 50 para 70 % casos.
– muito raramente, desenvolvimentos adversos : mortes durante a fase aguda (excepcional) infecção uremia e complicações cardiovasculares- vascular.

2° – Glomérulonéphrite membrana- proliferativa :

  • Representa 10% de G.N. primitivas,
  • Lembrete clínica :
  • em 1/3 casos : como glomerulonefrite aguda.
  • Em outros casos : síndrome nefrótica (freqüente) com hematúria microscópica, proteinúria assintomáticas.
  • Barragem de complemento de soro de sangue (Você C3 +++) e anemia (inconstante).

→ A biópsia renal :

Todos os glomérulos são grandes, caracterizada por espessamento das paredes dos capilares e PAI uma proliferação celular capilar com depósitos endo sob – endothéliaux (tipo I) ou depósitos densos membranoso intra (tipo II).

  • No tipo I : análise depósitos em mostras de imunofluorescência imunoglobulinas (IG1 e a fracção de complemento C3.
  • No tipo II : a sua análise por imunofluorescência mostra apenas a fracção do complemento C3.
  • evolução : freqüentemente (Apesar de várias tentativas terapêuticas) ao & rsquo; meses IRC ou anos.

3° – Glomerulonefrite endo e cabelo extra ( 5% GN primitiva) :

→ lembrete Clínica :

  • Os sintomas dependem da etiologia e % croissants.
  • início súbito, hematúria macroscópica, proteinúria, insuficiência renal dentro de algumas semanas ou meses.
  • Às vezes, síndrome nefrótica ocorre durante várias afeições : PAN – granulomatose de Wegener – síndrome de bom pasto +++ (hemorragia pulmonar GN +) – o HSP- endocardite bacteriana- la G.N streptococcique pós.

→ A biópsia renal, em observar :

  • um envolvimento difuso de todos os glomérulos.
  • a proliferação de células mesangiais e células epiteliais da cápsula de Bowman, o que vai formar proliferação celular espaço crescente obliterante de Bowman.
  • estes crescendo, começando na célula, tornar-se após fibro- celular e fibrosa .
  • Há também tubular atrofia cerebral difusa d & rsquo; intensidade variável.

→ Em imuno- fluorescência

  • Os depósitos dependem & rsquo; etiologia.
  • Na maioria das vezes na fibrina crescente.
  • Às vezes, depósitos nível C3jau de "corcundas", depósitos de IgA (HSP), depósitos & rsquo; IgG e C3 linear com anti M. B AC glomerular excepcional (particularmente na síndrome do bom pasto).

→ Alterar :

  • Rápida e grave apesar do tratamento (heparina, dispersantes plaquetas) a insuficiência renal 3 para 12 mês.
  • O prognóstico depende da etiologia, o número de glomérulos com crescentes ea área de cultivo.

C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

uma- O segmentar e focal : é de cerca de 10% GN primitiva.

→ lembrete Clínica :

  • Hematúria ou proteinúria isolada.
  • esteróide síndrome nefrótica frequentemente- resistente.

→ A biópsia renal : segmentar e focal alcançado :

  • Há saudável e patológica glomérulos glomérulos.
  • Na última parte do glomérulo é ferido.
  • a lesão : endo depósitos de membrana hialina, segmentaires.

→ En imuno fluorescência : depósitos de IgM ou C3.

→ Alterar : Apesar do tratamento com corticosteróides (corticorésistance, a doença progride ao IRC.

b- glomerulonefrite segmentar e focal deve ser distinguida :

→ O G.N segmentar focal próprio :

As lesões são semelhantes aos descritos em células endo G.N e cabelo extra, mas eles são Focal e segmentar :

  • foco : saudável glomérulos alternam com patológica glomérulos.
  • Segmentaires : em cada glomérulo, proliferação mesangial interessado em um setor glomérulo, é acompanhado por um extra de proliferação- capilares (croissants).
  • En imuno fluorescência : depósitos são difusas, variável e depende da etiologia, mesmas causas como para G.N endo e cabelo extra, especialmente :

– o PAN.
– o HSP.
– endocardite bacteriana.

  • clinicamente : mesmos sintomas que também endo G.N e cabelos extra, mas menos "barulhento".
  • a evolução : é suficiente rápido para insuficiência renal .

doença de → Berger ou depósitos mesangiais G.N IgA :

muito frequentes, sobre 20% G.N primitiva, que define : depósitos mesangiais de IgA, Assim, a imunofluorescência é necessário para fazer o diagnóstico. Estes depósitos são difusas.

  • clinicamente :

– hematúria recorrente +.+ (macroscópica ou microscópica)
– às vezes proteinúria.
– Raramente um local de infecção.
– Às vezes elevados de IgA no soro.

  • biópsia renal :

– No microscópio de luz :

rim normal ou aumentada eixos mesangiais, ou segmentar e focal alcançado :

  • foco : saudável glomérulos alternam com patológica glomérulos.
  • segmentaire : moderar a proliferação de células mesangiais afectando apenas secteui glomérulo.

– Na imunofluorescência e M.E. :

difusas depósitos mesangiais de IgA interessante a +++, IgG facultativamente, C3.

  • evolução :

– Bom, em geral,.
– em 20% casos, evolução para IRC, com hipertensão.

D- G.N INCLASSEES :

  • bastante freqüente : 10% cerca de GN primitivo.
  • Este quadro inclui o avançado GN muito primitivo ou não dentro de um quadro definido : depósitos, proliferação celular, não permitem a loja nos tipos descritos acima.
Representação esquemática do glomérulo
UMA : Esquemático de corte transversal & rsquo; d & rsquo um lóbulo; um glomérulo normais, observado por microscopia óptica. B : Delimitação de áreas e extramembraneux endomembraneux.
depósitos ondomembraneux. UMA : esquemático. B : depósitos mesangiais fibrinóide . C : Depósitos em endotelial ► : Tricrômico de Masson ; X 1000
depósitos extramembraneux. UMA : representação esquemática. B : Dépôts et extramembraneux difusa réguliers ► : extramembraneuse de glomérulonéphrite. C : solavancos depósitos espalhados ou corcunda:. ► Trichrome de Masson ; x1000

Curso do Dr. Madoui – Faculdade de Constantino