మూత్రపిండ గ్లిమెరులర్

0
9266

నేను- అవలోకనం :

దీని ప్రారంభ స్థానం రక్తకేశనాళికల కేశనాళిక నెట్వర్క్ లో ఉన్న తాపజనక గాయాలు వరకు N.G ఆశించిన. ఈ చేరుకుంది వ్యక్తిగత స్వరూప gloméruk "మూత్ర పిండ శోధము.

II- పాథోజనిసిస్ గ్లొమెరులోనెఫ్రిటిస్ :

కారణాలు విభిన్నమైనవి G.N :

  • రోగనిరోధక విధానాల.
  • జీవక్రియ, వాస్కులర్, thrombotiques, వంశానుగత లేదా తెలియని.

కానీ రోగనిరోధక విషయాలను, అతి ముఖ్యమైన మరియు ప్రకారం జోక్యం 2 కీలక పదాల :

1° – గ్లిమెరులర్ నాళాల గోడల ఫిక్సింగ్, యాంటిజెన్ సంక్లిష్ట- తిరుగుతున్న యాంటీబాడీ, సంబంధిత సప్లిమెంట్.

2° – అది వ్యతిరేకంగా గ్లిమెరులర్ బేస్మెంట్ మెంబ్రేన్ ప్రతిరోధకాలు ఫిక్సింగ్.

III- నష్టం BASIC గ్లిమెరులర్ :

1- డిపాజిట్లు :

వారి స్వభావం మీద ఆధారపడి విభిన్నంగా ఉంటాయి :

  • కాని రోగనిరోధక డిపాజిట్లు (hyalins).
  • రోగనిరోధక డిపాజిట్లు. L’ఇమ్యునో ఫ్లోరోసెన్స్ లెస్ క్లాసులు : పొడి డిపాజిట్లు (రోగనిరోధక సముదాయాలు) చాలా సాధారణ, సరళ డిపాజిట్లు (AC వ్యతిరేక పొర glomérulaire).

వారి ప్రధాన కార్యాలయం ప్రకారం :

వారు mesangium ఉన్నాయి :

బేస్మెంట్ మెంబ్రేన్ డిపాజిట్లు లేదా ఇంటర్ కేశనాళికల లేదా సంబంధించి mesangial (MB), మేము అప్పుడు పరిశీలిస్తే :

  • M.B బాహ్య వైపు (podocytes మరియు M.B మధ్య) : డిపాజిట్- అదనపు membraneux.
  • M.B లోపల : నిక్షేపాలు ఇంట్రా membranous.
  • నేను<; M.B యొక్క అంతర్గత వైపు (M.B మరియు ఎండోథీలియల్ సెల్ మధ్య) : endomembraneux నిక్షేపాలు లేదా ఎండోథీలియల్ క్రింద.

2- కణ వ్యాప్తి :

రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము కలిగి 3 కణాలు వివిధ రకాల :

  1. బౌమాన్స్ గుళిక పెరైతల్ పొర కణ, విసెరల్ పొర : les podocytes.
  2. సి గ్లిమెరులర్ కేశనాళిక ఎండోథీలియల్ మ్యూల్.
  3. Mesangial సెల్ లేదా endocapillary.

వ్యాపనం కణాలు : ఇది ప్రధానంగా mesangial సెల్ మరియు ఉపరితల సెల్ ఉంది. రెండో రకం వ్యాప్తితో తీవ్రమైన ఉంది : ఆ సంఘటన లో, రెండు పొరల కణాలు "ఇది rejoignei" మరియు ఒక "నెలవంక" ఏర్పాటు వంతెనలు మూత్ర స్పేస్ సెల్ ఉంది.

3- స్థలాకృతి :

పుండ్లు అన్ని లేదా రక్తకేశనాళికల భాగంగా ఆసక్తి ఉండవచ్చు. ప్రతి రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము లేదా రెండో రంగం మొత్తం :

1°- అన్ని రక్తకేశనాళికల పోలిస్తే pm :

  • అన్ని రక్తకేశనాళికల ప్రభావం ఉంటే : G.N ప్రసరించి ;
  • కొన్ని రక్తకేశనాళికల ప్రభావం ఉంటే : ఫోకల్ G.N.

2°- నేను వి’ప్రతి గ్లోమెరులస్‌కు సంబంధం :

  • రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము అన్ని వత్తకపోతే : మొత్తం సాధించిన.
  • ఉంటే రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము భాగంగా ప్రభావితమవుతుంది : విభాగ చేరుకుంది.

IV- వర్గీకరణ :

2 సమూహాలు :

  • స్పష్టంగా ఆదిమ GN (రోగలక్షణ వర్గీకరణ)
  • ద్వితీయ GN (కారణశాస్త్ర వర్గీకరణ).

V- గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ స్పష్టంగా ఆదిమ :

ఇవి సంక్లిష్ట ఉన్నాయి, రెండు స్వరూప మరియు వైద్య qu'immunopathologique.

ఒక- G.N విత్ కనీస నష్టం గ్లిమెరులర్ :

సి’పిల్లలలో స్వచ్ఛమైన నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ లేదా లిపోయిడ్ నెఫ్రోసిస్ విషయంలో. ఇది సిండ్రోమ్ మిళితం :

  • hematuria లేకుండా ఎంచుకొన్న భారీ ప్రోటీనురియా.
  • హేపోఆల్బూమినేమియా తో తక్కువగుట.
  • హైపర్లిపిడెమియా మరియు వాపు.
  • మూత్రపిండాల పనితీరు, BP సామాన్యమైనది.
  • మూత్రంలో, కలిగి లిపిడ్ బిందువుల రిఫ్రాక్టివ్ పరిశీలించిన అనేక హేలైన్ పూసకట్టిన నటుల : వక్రీభవనరహితంగానూ స్వరూపాలు.

సూక్ష్మదర్శినిలో చూస్తే :

  • రక్తకేశనాళికల ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని గణనీయంగా సామాన్యమైనది.
  • L’గ్లోమెరులర్ ప్రమేయం n’ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీలో అధ్యయనం చేసినందుకు మాత్రమే కనిపిస్తుంది : ఇది podocytes యొక్క pedicels కలయిక కలిగి, అందువలన గ్లిమెరులర్ కేశనాళిక M.B యొక్క బయటి వైపు లైనింగ్ నిరంతర సైటోప్లాస్మిక్ నాలుక ఏర్పాటు. డిపాజిట్ లేదు’కనిపిస్తుంది మరియు ఇమ్యునోఫ్లోరోసెన్స్ పరీక్షలు ప్రతికూలంగా ఉంటాయి.

పరిణామపరంగా :

స్టెరాయిడ్స్ శకానికి ముందు, మరణం సాధారణ మరియు సాధారణంగా వ్యాధి ద్వితీయ ఉంది. స్టెరాయిడ్స్ ద్వారా మొదటి చికిత్స, మరియు ఇప్పుడు రోగనిరోధ పడడానికి ద్వారా మార్చవచ్చు రోగ నిరూపణ మంచి.

B- G.N వ్యాపించియున్నదో :

ఒక- కాని కణాలు పెరిగే :

ఇది అదనపు membranous G.N వార్తలు (gnem) , గురించి 15% ఆదిమ G.N .

→ వైద్యపరంగా : ఇది మూత్రంలోని మాంసకృత్తుల మరియు నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ కృత్రిమ కబళించటంతో కలిగి ఉంటుంది.

సి’వయోజన నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క అతి ముఖ్యమైన కారణం, అది చాలా సందర్భాలలో అకారణ కానీ చేరి యాంటిజెన్లు పెద్ద సంఖ్యలో నివేదించారు.

  • విభిన్న ప్రకృతి విజాతీయ జనకాలు :

– అంటు : హెపటైటిస్ బి, filariose, మలేరియా.
– మందు లేదా విషపూరిత : Mercure, లేదా, పెన్సిలామైన్,

  • అంతర్గత జనకాలు :

– కణితి యాంటిజెన్ : G.N అదనపు membranous నొప్పికీ క్యాన్సర్ లేదా హాడ్జికిన్స్ వ్యాధి.
– G.N అదనపు membraneuse డు లూపస్.

→ రోగలక్షణ విమానంలో :

1° – ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని : గ్లిమెరులర్ కేశనాళిక MB యొక్క ప్రసరించి గోడ గట్టిపడటం, దాని బాహ్య వైపు నిక్షేపాలు యొక్క ఉనికికి సంబంధించిన.

2° – ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోప్ : MB బాహ్య వైపు డిపాజిట్లపై, podocytes అడుగుల కింద ఉన్న.

3°- En రోగనిరోధ ప్రతిదీప్తి : నేను గ్రా G మరియు C3 పొడి డిపాజిట్లు నాళాల గోడల పాటు.

→ విస్తరించే శక్తి :

పూర్తి యాదృచ్ఛిక ఉపశమనం నియమం, కానీ అది తరచుగా మళ్లీ వచ్చే అనుసరిస్తాడు, మూత్రపిండాల వైఫల్యం దారి. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ మరియు వ్యతిరేక చికిత్స- తాపజనక కొద్దిగా లేదా ఏ ఫలితాలు ఇస్తుంది. రోగ నిరూపణ అననుకూల. అంతే ఉన్నప్పుడు మేము కారణం తప్పనిసరిగా తొలగించాలి . possiole.

బి- Prolifératives :

1° – G.N కేశనాళిక స్వచ్ఛమైన ఎండో (అక్యూట్ G.N) :

Clinique :

  • సాధారణంగా సంభవిస్తుంది, ఎగువ వాయునాళాల్లో ఇటీవలి స్ట్రెప్టోకోకల్ సంక్రమణ.
  • పిల్లలలో కంటే పిల్లలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది’వయోజన.
  • స్థూల hematuria.
  • Oligurie.
  • తరచుగా రక్తపోటు.
  • ఈ సందర్భంలో ఏ నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ ఉంది.
  • పూరక తగ్గించు (C3).
  • కొన్నిసార్లు మూత్రపిండాల వైఫల్యం.
  • piotéinurie సమృద్ధ.
  • మూత్రపిండ బయాప్సీ (విలక్షణ రూపంలో అనవసరమైన).

→ ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని లో :

తక్కువ మాగ్నిఫికేషన్ వద్ద, అది చూపిస్తుంది :

రక్తకేశనాళికల "పెద్ద" హైపర్ పెంచి- గ్లిమెరులర్ కణాల విస్తరణకు లేనందున సెల్ (ముఖ్యంగా mesangial కణాలు) మరియు బహురూప ద్వారా చొరబాటు ఒక పిలక సంబంధం ఎండోథీలియల్ కణాలు ఉబ్బడం.

ఒక హై మాగ్నిఫికేషన్ :

మేము కొన్నిసార్లు peui డిపాజిట్లు లేదా "మూపురాలు" చూడండి ; వారు M.B బయటి వైపు కూర్చుని, అరుదు, చెల్లాచెదురుగా, స్థూలమైన, ముక్కోణపు, రంగు ఎరుపు లేదా ఆకుపచ్చ ట్రైక్రోం.

→ ఎన్ రోగనిరోధ ప్రతిదీప్తి : ఈ నిక్షేపాలు IgG మరియు ముఖ్యంగా C3 కొన్ని కలిగి +++ → లా M.E : కన్ఫర్మెస్ స్థలాకృతి "humpus" podocytes మరియు M.B మధ్య

  • పరిణామం : సాధారణంగా వైద్యం లేదా వైద్య ఉపశమనం వైపు.

– పిల్లలకు : అద్భుతమైన పరిణామం 90% కేసులు.
– పెద్దలకు : మంచి పరిణామం 50 కు 70 % కేసులు.
– చాలా అరుదుగా, ప్రతికూల పరిణామాలు : తీవ్రమైన దశ కాలంలో మరణాలు (అసాధారణమైన) విసర్జింపబడకపోవుట సంక్రమణ మరియు హృదయ సమస్యలు- వాస్కులర్.

2° – Glomérulonéphrite పొర- కణాల సంఖ్య పెరిగే :

  • ప్రాతినిధ్యాలు 10% G.N యొక్క. ధాతువులు,
  • క్లినికల్ రిమైండర్ :
  • లో 1/3 కేసులు : అక్యూట్ గ్లొమెరులోనెఫ్రిటిస్ వంటి.
  • ఇతర సందర్భాల్లో : నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ (తరచుగా) మైక్రోస్కోపిక్ hematuria తో, కన్పించడం ప్రోటీనురియా.
  • ఆనకట్ట రక్త సీరం పూరక (మీరు C3 +++) మరియు రక్తహీనత (నిలకడలేని).

→ మూత్రపిండ బయాప్సీ :

అన్ని రక్తకేశనాళికల పెద్దవిగా, నాళాల గోడల గట్టిపడటం వర్ణించవచ్చు మరియు కింద ఎండో నిలువలు ఒక కేశనాళిక కణాల విస్తరణ పాయ్ – endothéliaux (నేను టైప్) లేదా దట్టమైన డిపాజిట్లు ఇంట్రా membranous (టైప్ II).

  • రకం నేను : ఇమ్మునోఫ్లోరేస్సెంస్ ప్రదర్శనలు ఇమ్యునోగ్లోబ్యులిన్లు డిపాజిట్లు విశ్లేషణ (IG1 మరియు భిన్నం పూరక C3.
  • టైప్ II లో : ఇమ్మునోఫ్లోరేస్సెంస్ ద్వారా వారి విశ్లేషణ మాత్రమే భిన్నం పూరక C3 చూపిస్తుంది.
  • పరిణామం : తరచూ (వివిధ చికిత్సా ప్రయత్నాలు చేసినప్పటికీ) వైపు’కొన్ని నెలలు లేదా సంవత్సరాల్లో IRC.

3° – గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ ఎండో మరియు అదనపు జుట్టు ( 5% ఆదిమ GN) :

→ క్లినికల్ రిమైండర్ :

  • లక్షణాలు కారణంపై ఆధారపడి మరియు % croissants.
  • హఠాత్తుగా, స్థూల hematuria, మూత్రంలో మాంసకృత్తులను, కొన్ని వారాలు లేదా నెలల లోపల మూత్రపిండాల వైఫల్యం.
  • కొన్నిసార్లు నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ వివిధ ప్రేమానురాగాలు సంభవించినట్లయితే : పాన్ – వెజీనెర్స్ గ్రానులోమటోసిస్ – గుడ్ పచ్చిక యొక్క సిండ్రోమ్ +++ (GN + పల్మనరీ హెమరేజ్) – HSP- గుండెజబ్బు- లా G.N పోస్ట్ streptococcique.

→ మూత్రపిండ బయాప్సీ, గమనించి న :

  • అన్ని రక్తకేశనాళికల చర్మంలోసాగే ప్రమేయం.
  • సెల్ పెరుగుతున్న మూసేస్తుంది బౌమాన్స్ స్పేస్ వ్యాపనం ఏర్పరుచుకుంటాయి ఇది mesangial కణాలు మరియు బౌమాన్స్ క్యాప్సుల్ ఉపరితల కణాల విస్తరణకు,.
  • ఈ పెరుగుతున్న, సెల్ లో ప్రారంభించి, బంధన కణజాల తరువాత మారింది- సెల్యులర్ మరియు పీచు .
  • యొక్క విస్తరించిన గొట్టపు క్షీణత కూడా ఉంది’వేరియబుల్ తీవ్రత.

→ లో రోగనిరోధ- ప్రతిదీప్తి

  • డిపాజిట్లు ఆధారపడి ఉంటాయి’కారణంపై.
  • పెరుగుతున్న ఫైబ్రిన్ లో తరచుగా అత్యంత.
  • కొన్నిసార్లు నిక్షేపాల్లో C3jau స్థాయి "మూపురాలు", IgA డిపాజిట్లు (HSP), యొక్క నిక్షేపాలు’అసాధారణమైన యాంటీ గ్లోమెరులర్ M.B తో లీనియర్ IgG మరియు C3. (ముఖ్యంగా గుడ్ పచ్చిక సిండ్రోమ్లో).

→ మార్చండి :

  • రాపిడ్ మరియు చికిత్స ఉన్నప్పటికీ తీవ్రమైన (హెపారిన్, ప్లేట్లెట్ డిస్పరెంట్స్) మూత్రపిండ లోపంలో వరకు 3 కు 12 నెల.
  • రోగ నిరూపణ కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది, crescents తో రక్తకేశనాళికల సంఖ్య మరియు అభివృద్ధి చెందుతున్న ప్రాంతం.

సి- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

ఒక- ఫోకల్ సెగ్మెంటల్ : గురించి 10% ఆదిమ GN.

→ క్లినికల్ రిమైండర్ :

  • Hematuria లేదా మూత్రంలో మాంసకృత్తులను ఏకాకిగా.
  • తరచుగా నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ స్టెరాయిడ్- నిరోధక.

→ మూత్రపిండ బయాప్సీ : ఫోకల్ విభాగ చేరుకుంది :

  • అక్కడ ఆరోగ్యంగా మరియు రోగలక్షణ రక్తకేశనాళికల రక్తకేశనాళికల.
  • రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము యొక్క చివరిభాగం వద్ద గాయ.
  • పుండు : హేలైన్ పొర ఎండో డిపాజిట్లు, segmentaires.

→ ఎన్ రోగనిరోధ ప్రతిదీప్తి : IgM లేదా C3 నిక్షేపాల్లో.

→ మార్చండి : కార్టికోస్టెరాయిడ్ చికిత్స ఉన్నప్పటికీ (corticorésistance, వ్యాధి IRC కొద్దీ.

బి- గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ కేంద్ర విభాగ ప్రత్యేకత కలిగివుంటుంది :

→ G.N కేంద్ర విభాగ కూడా :

గాయాలు G.N ఎండో మరియు అదనపు జుట్టు వివరించిన కణాలు పోలి ఉంటాయి, కానీ వారు నాభి మరియు సెగ్మెంటల్ ఉన్నాయి :

  • దృష్టి : ఆరోగ్యంగా రక్తకేశనాళికల ప్రత్యామ్నాయ తో రోగ లక్షణ రక్తకేశనాళికల.
  • Segmentaires : ప్రతి రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము వద్ద, mesangial వ్యాప్తితో ఒక రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము రంగం ఆసక్తి, అది ఒక వ్యాప్తితో అదనపు కలిసి ఉంటుంది- కేశనాళికల (croissants).
  • En రోగనిరోధ ప్రతిదీప్తి : నిక్షేపాలు వ్యాపించి ఉంటాయి, వేరియబుల్ మరియు కారణంపై ఆధారపడి, G.N ఎండో మరియు అదనపు జుట్టు కోసం అదే కారణాలు, ముఖ్యంగా :

– పాన్.
– HSP.
– గుండెజబ్బు.

  • వైద్యపరంగా : అదే లక్షణాలు కూడా G.N ఎండో మరియు అదనపు జుట్టు కానీ తక్కువ "ధ్వనించే".
  • పరిణామం : మూత్రపిండాల వైఫల్యం శీఘ్ర తగినంత ఉంది .

→ బెర్గెర్ వ్యాధి లేదా mesangial డిపాజిట్లు G.N IgA :

చాలా తరచుగా, గురించి 20% ఆదిమ G.N, ఇది నిర్వచిస్తుంది : IgA యొక్క mesangial డిపాజిట్లు, ఇమ్మునోఫ్లోరేస్సెంస్ నిర్ధారణ చేయడానికి అవసరం కాబట్టి. ఈ నిక్షేపాలు వ్యాపించి ఉంటాయి.

  • వైద్యపరంగా :

– పునరావృత hematuria +.+ (సూక్ష్మ లేక మైక్రోస్కోపిక్)
– కొన్నిసార్లు ప్రోటీనురియా.
– అరుదుగా ఒక సంక్రమణ సైట్.
– కొన్నిసార్లు పెరిగిన సీరం IgA.

  • మూత్రపిండ బయాప్సీ :

– కాంతి సూక్ష్మదర్శిని లో :

సాధారణ మూత్రపిండం లేదా పెరిగిన mesangial అక్షాలు, లేదా కేంద్ర విభాగ చేరుకుంది :

  • దృష్టి : ఆరోగ్యంగా రక్తకేశనాళికల ప్రత్యామ్నాయ తో రోగ లక్షణ రక్తకేశనాళికల.
  • segmentaire : మాత్రమే రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము secteui ప్రభావితం mesangial కణాల విస్తరణ మోడరేట్.

– ఇమ్మునోఫ్లోరేస్సెంస్ మరియు M.E లో :

IgA ఆసక్తికరమైన ప్రసరించి mesangial డిపాజిట్లు +++, ఐచ్ఛికంగా IgG, C3.

  • పరిణామం :

– సాధారణంగా మంచి.
– లో 20% కేసులు, IRC పరిణామాన్ని, రక్తపోటు.

D- G.N INCLASSEES :

  • చాలా తరచుగా : 10% ఆదిమ GN గురించి.
  • ఈ ఫ్రేమ్ నిర్వచించబడిన చట్రంలో ఆధునిక చాలా ప్రాచీనమైన GN లేదా కలిగి : డిపాజిట్లు, కణ వ్యాప్తి, పైన వివరించిన రకాల స్టోర్ అనుమతించము.
రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము యొక్క వివరాత్మక
ఒక : యొక్క స్కీమాటిక్ క్రాస్ సెక్షన్’ఒక లోబుల్ d’ఒక సాధారణ గ్లోమెరుల్, ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని పరిశీలించాడు. B : ప్రాంతాల్లో పునర్విభజన మరియు extramembraneux endomembraneux.
ondomembraneux డిపాజిట్లు. ఒక : సాధారణ. B : Mesangial డిపాజిట్లు ఫైబ్రిన్ను పోలిన . సి : నిక్షేపాలు లో ఎండోథీలియల్ ► : ట్రైక్రోం డి మాసన్ ; x 1000
extramembraneux డిపాజిట్లు. ఒక : వివరాత్మక. B : గిడ్డంగులను et extramembraneux ప్రసరించి réguliers ► : glomérulonéphrite యొక్క extramembraneuse. సి : చెల్లాచెదురుగా డిపాజిట్లు గడ్డలు లేదా మూపురం:. ► ట్రైక్రోం డి మాసన్ ; x1000

డాక్టర్ మడౌయి యొక్క కోర్సు – కాన్స్టాంటైన్ ఫ్యాకల్టీ