Polypes et polyposes recto-coliques

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I- Définition :

– Le polype est une Lésion macroscopique circonscrite faisant saillie dans la lumière du tube Digestif, sur lequel elles s’implantent directement (sessile) ou soit par l’intermidiaire d’un pédicule (pédiculé).
Il s’agit d’une entité purement macroscopique qui recouvre une grande diversité de lésions Histologique
– En fonction du nombre des lésions on parle de
1- polype sporadique (1 à quelques éléments)
2- polypose (10 à 100 ou plus éléments)
– La plus part des polyposes sont héréditaires, et sont associés à un risque élevé de cancer.

POLYPES

CLASSIFICATION :

1/ Polypes se développant au dépend de la muqueuse :

A/ Polypes néoplasiques :

  • Bénin : Adénomes = 80% (tubuleux, villeux, tubulovilleux)
  • Malin : Carcinome non invasif et invasif

B/ Polypes non néoplasiques :

  • P Hyperplasique.
  • P Hamartomateux (juvénile)
  • P Inflammatoire : pseudopoype inflammatoire – réaction inflammatoire sur corps étranger – réaction granulomateuse sur infection parasitaire.

2/ Polypes se développant au dépend de la sous muqueuse :

  • Benin : Lipome, léiomyome, hémangiome, fibrome, neurofibrome, pneumatose kystique intestinale.
  • Malin : Lymphome, carcinoïde, sarcome.

ÉTUDE DES DIFFÉRENTES FORMES ANATOMO CLINIQUES

I/ Polype néoplasique : adénomes :

A/ DÉFINITION :

  • Tumeur bénigne épithéliale qui se développe à partir des glandes mucipares du colon. Lésion dysplasique prédisposant au risque du CCR ce risque justifie le dépistage.
  • Adénome : 80% des polypes rectocoliques.
  • Répartition géographique étiopathogénique : suit celle du CCR.

B/ ANAPATH :

1/ Macroscopique :

  • Localisation : distale est prédominante, sujets âgés >60 ans localisation plutôt proximale.
  • Nombre : Unique : 2/3
  • Forme : Pédiculé : 2/3, Sessile : 1/3

– Taille : < 1cm : P de petite taille, >2cm : P de grande taille

2/ Microscopique : Les adénomes st classés en 3 s/grp

a- Adénomes tubuleux (80 – 86%, expriment une faible dysplasie.
b- Adénomes Villeux : (8 – 16%), expriment parfois une dysplasie sévère
c- Adénomes Tubulo-villeux (3-16%)

3/ Évaluation de la dysplasie :

– Tous les adénomes : st dysplasiques par définition.
– En pratique courante : la dysplasie des adénomes colo-rectale est présenté en 2 catégories : dysplasie de bas grade et haut grade
– Le potentiel malin est proportionnel :

  1. La taille (<1cm :2%, 1-2 cm : 10% , >2 cm :50% )
  2. Type histologique villeux
  3. Degré de sévérité de la dysplasie

C/ Manifestations cliniques :

A/ CDD :

  • Dépistage :Rectosigmoidoscopie +++
  • Fortuite
  • Symptômes digestifs spécifiques ou non.

B/ symptômes clinique :

La majorité des patients sont asymptomatique, les symptômes peuvent être:

  • Spécifique : rectorragies (gros polype bas situé), syndrome rectal ou diarrhée sécrétoires (tumeur villeuse rectale)
  • Non spécifique : douleur abdominale, troubles du transit.

Le toucher rectal : ne perçoit que les adénomes du bas et moyen rectum.

D/ Ex. complémentaires :

1- Rectosigmoidoscopie :

performant, car les polypes rectaux sont constant.

2- Coloscopie : Gold standard

  • Permet la détection des polypes, diagnostic des polypes dégénérés.
  • Permet un geste thérapeutique.

3- LB :

  • La détection les gros polypes (image lacunaire)
  • N’a d’indication qu’en cas d’echec ou de CI à la coloscopie en raison de la faible sensibilté et la nécessité de preuve histologique.

4- Echoendoscopie :

Intérêt dans le bilan d’extension loco-régionale des polypes dégénérés.

E/ Évolution :

  • Séquence Adénome -Kc : est bien établie.
  • Facteur de risque de déaénérésence :
  1. Taille > 1cm : risque est proportionnelle à la taille de l’adenome.
  2. Type histologique : haut grade de malignité+++
  3. Degré de dysplasie : adénome villeux ou tubulo-villeux évolue+++ vers le cance.

F/ TRT et surveillance :

A/ Buts :

Prévenir le risque de dégénérescence par:

  • Résection de tout adénome.
  • Etude histologique de la totalité du polype.
  • recherche d’une transformation maligne qui modifie la conduite à tenir.
  • Surveillance endoscopique.

2/ Movens :

a/ TRT endoscopique :

  • Mesures préalables :

– Hospitalisation
– Bilan biologique : bilan d’hémostase (TCA, TP, Plaquette)
– Arrêt de tout traitement altérant l’hémostase : anticoagulant, antiagrégant plaquette

  • Techniques :

– Electrocoagulation par anse diathermique.
– Exérèse par pince chaude.
– Mucosectomie.

b/ TRT chirurgical :

  • Polypectomie/voie endoanale : Polype < 12-15cm de la marge anale.
  • Résection segmentaire colique .

3/ Indications :

• Pédiculé :

– Polype petite taille : Pince chaude/ ou anse diathermique.
– Pédicule taille moyenne : Electrocoagulation par anse diathermique
– Pédicule grande taille : anse diathermique sinon chirurgie.

  • Sessile : mucoséctomie
  • Tm villeuse : TRT chirurgical

4/ Dépistage et surveillance :

A/ ATCD familiaux de polype adénomateux :

  • Coloscopie à partir de l’âge de 40 ans ou 5 ans avant l’âge du diagnostic du cas familial,
  • Suivie d’un contrôle à 3 ans pour les cas suivants :

– ATCD familial de dysplasie de haut grade ou d’un cancer invasif)
– adénome avant 60 ans.

B/ ATCD personnel de polype adénomateux :

  • Coloscopie à 3 ans (puis à 5 ans en cas de contrôle normal) si contingent villeux, dysplasie de haut grade, ou antécédent familial de CCR.
  • Coloscopie à 5 ans si tubuleux <1 cm, sans antécédent familial de CCR.

II/ Polypes non néoplasiques :

1- Polype hyperplasique :

– Définition – Généralité :

– Se présente sous forme d’un allongement des cryptes glandulaires, bordées de cellules de hauteur irrégulière ce qui leur donne 1 aspect festonné caractéristique
– Polypes hyperplasiques sporadiques st considérées comme dénuées de potentiel malin.

– Anapath :

– Macroscopie :

  • Siège : Rectum 3/4 cas (68% des polypes du rectum sont hyperplasiques)
  • Nombre : multiple
  • Taille = petites 2mm-6mm
  • Aspect : sessile, surface lisse couleur

– Clinique :

  • Asymptomatique + souvent
  • parfois symptômes non spécifiques.

– Traitement :

  • Ils doivent être réséqués : car on ne peut les différencier des adénomes macroscopiquement
  • il n ‘est pas recommandé de réaliser une coloscopie totale si présence de polype distal.

2- Polypes juvéniles :

  • C’est 1 polype hamartomateux
  • Ce sont des polypes retentionnels : multiples cavités kystiques remplies de mucus, pus ou sang,
  • plus fréquent chez l’enfant < 10 ans.
  • Souvent unique, pédiculés, 3mm-2cm
  • Siège : rectum 85%
  • Pas de potentiel malin si unique.
  • TRT : résection

3- Polypes inflammatoires :

• Plusieurs lésions inflammatoires localisées peuvent prendre 1 aspect polypoide

– Pseudo-polypes inflammatoires des MICI
– Rx granulomateuse sur corps étranger
– Rx granulomateuse sur infection Parasitaire…

Polyposes gastro-intestinales

1- Introduction :

  • Polyposes gastro intestinales: présence de nombreuses lésions polyploïdes à travers le tractus gastrointestinal.
  • La plus part d’entres elles sont héréditaires, et sont associés à un risque élevé de cancer.
  • Les avancés génétiques ont permis une meilleure compréhension.

2- Classification des polyposes gastro intestinales :

a- Polyposes familiales :

  • Adénomateuse : polypose adénomateuse familiale.
  • Hamartomateuse :

Sd Peutz-Jeghers, Polypose juvénile, maladie de Cowden, P héréditaire mixte.

b- Polyposes non familiales :

  • Syndrome de Cronkhite-Canada.
  • Polyposes inflammatoires : MICI – Devon.
  • Polypose lymphoïde : hyperplasie nodulaire bénigne – Polypose lymphomateuse maligne.
  • Autres : polypose léiomyomateuse – Polypose Lipomateuse – Pneumatose kystique intestinale.

A/ Polypose adénomateuse familiale :

1- DÉFINITION :

– Maladie héréditaire a transmission autosomique dominante, liée à la mutation du gène APC (adenomatous polyposis coli), localisé sur bras long du chromosome 5, caractérisée par présence de plus de 100 adénomes dans le colon et le rectum —> transformation maligne inéluctable en absence de TRT prophylactique.
– 2 Types :

  • Polypose familiale : sans manifestations extra-coliques associées ;
  • Syndrome de Gardner : associée à des manifestations extra-coliques.

2- ÉPIDEMIOLOGIE :

– Fréquence :

  • Fréquence de la mutation de APC : 1/10 000 naissance.
  • Responsable de 1% des CCR.

– Age :

  • Souvent : DC se fait entre 15 – 45 ans.
  • Les adénomes apparaissent à l’adolescence.

3- ANATHOMOPATHOLOGIE :

– Macroscopie :

  • Siège : rectum (atteinte constante) ; colon.
  • Taille : souvent petites taille.
  • Nombre : > 100 ; parfois si nombreux incomptable : aspect de tapis de haute laine.
  • Forme : sessile, pédiculé, plan, festonné.

– Microscopie : voire adénome.

4- ÉTUDE CLINIQUE ET PARACLINIQUE :

TDD : PAF DANS SA FORME COLIQUE

1- Clinique :

1- CDD :

  • Découverte fortuite (autre pathologie, dépistage).
  • Symptômes non spécifiques : Douleurs abdominales, troubles du transit, rectorragies.
  • Apparition des symptômes doit redouter la dégénérescence.

2- Examen physique : Normal dans cette forme

  • Recherche : signes de dégénérescence (masse, AEG…) et manifestations extra colique (voir infra).

3- Examen proctologique : polype accouchée par l’anus, formations rectales.

2- Paraclinique :

1- Endoscopie basse (rectoscopie, coloscopie) : visualise les polypes et biopsies.
2- Bilan des manifestations extra-coliques : systématique :
FOGD (polypes gastro duodenale), transit du grêle (polypes), écho (tumeur desmoide), fond d’oeil, panoramique dentaire.

3- Évolution :

1- Sans TRT : Dégénérescence maligne : exceptionnelle avant 20 ans, 100% à 40ans.
2- Sous TRT : PC dépend de l’apparition d’autres localisations : les plus graves sont :

  • Polypes duodénaux.
  • Tumeurs desmoides

5- FORMES CLINIQUE :

A- Formes associées à d’autres manifestations extra-coliques : Syndrome de Gardner

1- Manifestations digestives :

1- Gastriques : polypes :

—> Polypose glandulo-kystique fundique :

  • Pas de potentiel malin.

—> Polypes de l’antre :

  • Type adénomateux dans 10% des cas.
  • Dégénérescence rare : 2%.

2- Duodénales : polypes :

  • Très fréquents.
  • Prédominance région péri-ampullaire.
  • Type adénomateux.
  • Risque de dégénérescence est élevé.

3- Jéjunum et Iléon : polypes :

  • Type adénomateux.
  • Dégénérescence : rare.

2- Extra-digestives :

1- Tumeurs desmoides :

  • Tumeur fibreuse bénigne, d’évolution lente, sans potentiel malin.
  • Siège : mésentère, paroi ou la cavité abdominale, espace rétropéritonéal.
  • Mal limitées en périphérie et infiltrent les structures de voisinage sans envahir la peau.
  • Clinique : asymptomatique ou compression (digestive, urinaire, vasculaire).

2- Atteinte osseuse : ostéomes.
3- Anomalies dentaires : dents surnuméraire ou manquantes.
4- Atteinte occulaire : 80% des cas.

  • Taches hypo- ou le plus fréquemment hyper-pigmentaires de la rétine.
  • Pathognomonique de PAF si : > 3 lésions quelle que soit taille, ou de 2 à 3 lésions dont 1 de grande taille.
  • Souvent précède adénomatose colique de plusieurs années.

5- Atteinte cutanée : tumeurs bénignes (kystes épidermoïdes ou sébacés).
6- Néoplasies associées :

  • Cancers papillaires de la thyroïde (femme).
  • Hépatoblastomes
  • Tumeurs du système nerveux central : dans le cadre du syndrome de Turcot.

B- Formes particulières :

1- Syndrome de Turcot :

Associe :
– Polypose rectocolique : avec risque CCR plus précoce.
– Tumeur du SNC (glioblastome, médulloblastome).

2- PAF atténuée :

  • < 100 polypes colorectaux,
  • Distribution proximale des polypes et cancers, polypes rectaux sont rares.
  • Age plus tardif de début (retard de 15 ans par rapport à la PAF classique)

6- TRAITEMENT :

A- BUT :

  • Prévenir la dégénérescence
  • TRT et prévention des manifestations extra-coliques.

B- MOYENS ET INDICATIONS :

1- Atteinte rectocolique :

1- Chirurgie :

Deux choix chirurgicaux:
coloprotectomie avec anastomose ileo anale (AIA)
colectomie avec anastomose ileo rectale (AIR)

Coloprotectomie + AIA Colectomie + AIR
Inconvénients
  • Adénomes et cancer sur la muqueuse rectale résiduelle.
  • Adénomes et cancer sur la muqueuse du réservoir iléal.
  • Complication de AIA
• Risque de cancer sur le rectum restant
Indications • TRT de choix.
  • Polypes rectaux < 10.
  • Absence de cancer rectal
SURVEILLANCE : non codifiée • Endoscopie basse : à 6 mois, à 1 an puis tout les 2 ans. • Rectoscopie (chaque 6 mois).

Quand opérer ?

Dans la 3eme décade dans les pays analosaxons. plut tôt en Europe f20 ans au maximum).

2- Traitement endoscopique :

  • Destruction : Laser Nd yag, Plasma argon.
  • Résection a l’anse diathermique

Pour les polypes adénomateux gastrique, duodénaux, iléaux, rectaux restants.

7- DÉPISTAGE :

A- En l’absence d’analyse génétique :

  • Tous les sujets à risque (apparentés au 1er degré à un sujet atteint de polypose)
  • Surveillance endoscopique annuelle (avec Bx systématiques) dès l’âge de 11 ans jusqu’à 25 ans, puis tous les 2 ans jusqu’à 35-40 ans.

B- Si Analyse génétique est réalisée :

  • La mutation est présente colectomie prohylactique.
  • La mutation est absente une coloscopie doit être programmée entre 18 et 25 ans.

B/ Syndrome de PEUTZ JEGERS

1- Définition :

  • Héréditaire : transmission autosomique dominante avec pénétrance variable : gène : LKB1.
  • Caractérisé par : Polypose gastro-intestinale + Lentiginose péri-orificielle.

2- Anatomopathologie :

1- Macroscopie :

  • Taille : qq. mm peuvent atteindre 5 cm.
  • Siège : grêle (le plus fréquemment atteint), colon, estomac.

2- Microscopie : hamartome.

3- Manifestations cliniques :

1- Polypose gastro-intestinale :

  • Symptômes : douleurs, HD basse, occlusion.
  • Pas de dégénérescence des hamartomes.

2- Lentiginose péri-orificielle :

  • Lentigine : tache brune, noire, plane et non prurigineuse.
  • Apparaît dans les 1ères années de vie.
  • Topographie : péri-orificielle, palmoplantaire.

3- Risque ↑ de cancer :

  • Extradigestives : poumon et génitale (sein, col utérin, trompes, ovaires, testicules)
  • Digestives : non en rapport avec les hamartomes mais co-existence des foyers adénomateux (estomac, intestin, côlon, pancréas, voies biliaires). Risque : 13%.

4- Traitement :

  • Polypes coliques : résection si symptomatique ou volumineux.
  • Polypes du grêle : résection (endoscopie, si échec : chirurgie).

5- Surveillance :

difficile :

  • Chaque an : TG, mammographie, écho pelvienne et testiculaire, frottis du col
  • Chaque 2 ans : endoscopie digestive.

C/ POLYPOSE JUVENILE :

1- Définition :

  • Héréditaire : transmission autosomique dominante.
  • Caractérisé par : polypes juvéniles (> 3) prédominant sur le côlon, mais avec atteinte potentielle de tout TD.

2- Anatomopathologie :

1- Macroscopie :

  • Taille : qq. mm peuvent atteindre 5 cm.
  • Siège : rectocolique ; rares dans grêle et estomac.

2- Microscopie : hamartome.

3- Manifestations cliniques :

1- Polypose gastro-intestinale :

  • Symptômes : douleur, HD basse, prolapsus rectal, occlusion.

2- Risque ↑ de CCR : co-existence des foyers adénomateux. Risque : 15 % à 35 ans et de 68 % à 60 ans.

3- Manifestations associées : malformations congénitales (ostéoarticulaires, cardiovascualires…)

4- Traitement :

  • Résection endoscopique. +++
  • Colectomie + anastomose iléorectale si nombreux.

5- Surveillance :

  • Coloscopie totale tous les 2 ans
  • 1ère coloscopie chez les apparentés au 1er degré asymptomatiques dès âge de 12 ans.

Cours du Dr L. BELGHAZI – Faculté de Constantine