Porphyrins ಪಿತ್ತರಸದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳು (ಚಯಾಪಚಯ’ಹೋಮ್)

0
10609

ಎಲ್ / ಪರಿಚಯ :

Porphyrins ಪಿತ್ತರಸದ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳು ನಿಕಟ ಸಂಪರ್ಕ ಹೊಂದಿವೆ, parce que lhème est synthétisé à partir des porphyrines et du fer, ಥೀಮ್ಗಳು ಮತ್ತು ವಿಘಟನಾ ಉತ್ಪನ್ನಗಳ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಪಿತ್ತರಸ ಇವೆ

II ನೇ / ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆ ಬಯೋಮೆಡಿಕಲ್ :

ಜೀವರಸಾಯನಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು porphyrins ಥೀಮ್ ಜ್ಞಾನ ಹೀಮ್ ವಿವಿಧ ಕಾರ್ಯಗಳನ್ನು ತಿಳಿಯುವ ಮೂಲವಾಗಿದೆ.

Porphyrias ವಿವಿಧ porphyrins ಆಫ್ ಜೈವಿಕವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಮಾರ್ಗಗಳನ್ನು ವೈಪರಿತ್ಯಗಳು ಪ್ರೇರೇಪಿಸಿ ಕಾಯಿಲೆಯ ಗುಂಪನ್ನು ಇವೆ. ಅವರ ಪ್ರಭುತ್ವ ಕಡಿಮೆ, ಆದರೆ ಉಪೇಕ್ಷಿಸಬಾರದು, ಚರ್ಮಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮನೋವೈದ್ಯರು ಮತ್ತು hepatologists.

ಎಲ್’ictère est un trouble bien plus fréquent qui résulte dune élévation des taux plasmatiques de la bilirubine. (catabolite ಅಂತಿಮ ಥೀಮ್)

III/ LE METABOLISME DE LHÈME :

ನೈಸರ್ಗಿಕ porphyrins ಆವರ್ತ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಸೇತುವೆಗಳು méthényles ಮೂಲಕ ಒಟ್ಟಿಗೆ ಸಂಪರ್ಕ ನಾಲ್ಕು ಪೈರ್ರೋಲ್ ಉಂಗುರಗಳ ರಚನೆಯಾಗುತ್ತವೆ (-ಎಚ್ಸಿ ) ಕೋರ್ಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗಿದೆ ನಾನು, II ನೇ, III ನೇ, ಐವಿ. ಬದಲಿ ನೇಮಕಾತಿಗಳಿಗೆ ಸ್ಥಾನಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗಿದೆ 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8. ಸೈಡ್ ಚೈನ್ (ಮೆತಿಲೀಕರಣಗೊಂಡ, ವಿನೈಲ್ propionate) se substituent aux huit atomes d’ಹೈಡ್ರೋಜನ್. ಎಲ್’arrangement des substituants peut être asymétrique. ಪರ್ಯಾಯ ಈ ರೀತಿಯ ಒಂದು ಪ್ರೋಫಿನ್ III ವಿಧದ porphyrins ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಬ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಯಂಟ್ಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸಮ್ಮಿತೀಯವಾಗಿ ಇರಿಸಿಬೇಕು ಒಂದು ಪ್ರೋಫಿನ್ ಟೈಪ್ I ಪ್ರೋಫಿನ್ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮಾತ್ರ porphyrins ನಾನು ಮತ್ತು III ನಿಸರ್ಗದಲ್ಲಿ ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿರಲು ರೀತಿಯ.

ಟೈಪ್ III ನೇ porphyrins ಇದುವರೆಗಿನ ಅತ್ಯಂತ ಹೇರಳವಾಗಿ ಮತ್ತು ಪ್ರಮುಖ, ಈ ಗುಂಪು ಥೀಮ್ ಹೊಂದಿರುವುದರಿಂದ.

A/ BIOSYNTHESE DE LHÈME :

La synthèse de lhème a lieu surtout dans les réticulocytes de la moelle osseuse (ದಿ 5/6, destinés à la synthèse de lhémoglobine et un peu dans le foie 1/6, destiné à la synthèse de co enzymes doxydoréduction). ದಿ 2 ಆರಂಭಿಕ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು succinyl-CoA ಇವೆ, dérivé du cycle de lacide citrique dans les mitochondries et un acide aminé, ಗ್ಲೈಸೀನ್.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 1 : condensation du succinyl-CoA et du glycocolle suivie dune décarboxylation, pour former Iaminolévulinate (ಷ್ಟು ALA) ;

– ಸೀಮಿತಗೊಳಿಸುವ : ಎಲ್’une des étapes de la régulation de la synthèse de lhème dans le foie.

ಕಿಣ್ವ : 0 -aminolévulinate ಸಿಂಥಸಿಸ್ ಎ ಸಹಕಿಣ್ವ ಪಿಎಚ್ ಡಿ ಪೈರಿಡಾಕ್ಸಿಕಲ್.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 2 : – ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ ಸಮಸ್ಯೆ ಸಾಂದ್ರೀಕರಣ 2 ಪರಮಾಣುವಿನ -aminolévulinate porphobilinogen ಅಣುಗಳು (ಬಾಟಲಿಂಗ್). ಪೈರ್ರೋಲ್ ರಿಂಗ್ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಕಿಣ್ವ : porphobilinogène ಸಿಂಥಸಿಸ್.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 3 : deamination ಮೂಲಕ ಸಾಂದ್ರೀಕರಣ 4 molécules de porphobilinogène pour former luroporphyrinogène III (UPGIII). ಎಲ್’anneau tétrapyrrolique est formé, ಉಂಗುರಗಳು ಮೀಥೈಲಿನ್ ಸೇತುವೆಗಳಿಂದ ಕಲ್ಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

-ಕಿಣ್ವ : porphobilinogen ಡಿಅಮಿನೇಸ್ (ರೇಖೀಯ tetrapyrrole) ಮತ್ತು III cosynthase uroporphyrinogen (ಇದು cyclizes).

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 4 : -coproporphyrinogen III ನೇ ರೂಪಿಸಲು ಮೀಥೈಲ್ ಗುಂಪುಗಳ ಒಳಗೆ ಆಸಿಟಿಲ್ ಗುಂಪು ಆಫ್ decarboxylation (CPGIII).

-ಕಿಣ್ವ : uroporphyrinogen decarboxylase.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 5 : protoporphyrinogen ಇಲೆವೆನ್ ರೂಪಿಸಲು ಆಫ್ propanoyles ಗುಂಪುಗಳು C2 ಮತ್ತು ಸಿ -4 ಆಕ್ಸಿಡೇಟಿವ್ decarboxylation ವಿನೈಲ್ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ (PPGIX) ;

– ಕಿಣ್ವ : coproporphyrinogen ಆಕ್ಸಿಡೇಸ್.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 6 : ಮೀಥೈಲಿನ್ ಸೇತುವೆಗಳು méthènes ಸೇತುವೆಗಳ ಉತ್ಕರ್ಷಣ ರೂಪಿಸಲು protoporphyrin ಇಲೆವೆನ್ (ಪಿಪಿ ಇಲೆವೆನ್).

ಕಿಣ್ವ : protoporphyrinogène oxydase.

ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 7 : ಎಲ್’étape finale de la synthèse de Thème comporte lincorporation de fer ferreux dans la protoporphyrine au cours dune réaction catalysée par Thème synthétase, ಅಥವಾ ferrochelatase, ( 85% ಥೀಮ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಪ್ಟೊಸೈಟ್ಗಳಿಗೆ ರಲ್ಲಿ ಉಳಿದ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಜೀವಕೋಶಗಳು ನಡೆಯುತ್ತದೆ. porphyrinogenic ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ 6 atomes dH supplémentaires par rapport aux porphyrines correspondantes.

ಈ ಕಡಿಮೆ porphyrins, protoporphyrin ಮತ್ತು ಹೀಮ್ ಜೈವಿಕ ಸಂಯೋಜನೆ ನಿಜವಾದ ಮಧ್ಯಂತರ ಇವೆ.

B/ REGULATION DE LA BIOSYNTHESE DE LHÈME :

ಥೀಮ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ನಿಯಂತ್ರಣ ಉದ್ದೇಶ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗ ಮತ್ತು ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೇಟ್ಗಳೆಂದು ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ :

  • ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದಲ್ಲಿ, ಎಲ್’offre en hème doit être adaptée à la demande cellulaire ( ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಸೈಟೋಕ್ರೋಮ್) ; ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ :

+ De la vitesse de la réaction limitante catalysée par TALA synthase dont Thème est linhibiteur allostérique (ಚಿಕ್ಕ ಯಾಂತ್ರಿಕ).

+ du transport de TALA synthase de son site cytosolique de synthèse vers son site mitochondrial d’ಕ್ರಮ ;

+ ಅವರ ಥೀಮ್ ಷ್ಟು ALA ಸಿಂಥೇಸ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯು ರಿಪ್ರೆಸರ್ ;

  • ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೇಟ್ಗಳೆಂದು ರಲ್ಲಿ, Thème doit être synthétisé en grande quantité pour assurer la synthèse de l’ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ; ಅದರ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಅವರ ಥೀಮ್ ಪ್ರೇರಕವಾಗುತ್ತದೆ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾ ಕಿಣ್ವಗಳು ಅವಲಂಬಿಸಿದೆ.

ಸಿ / PORPHYRIAS :

Sont des affections dorigine génétique du métabolisme de Thème. ಕಾರಣ ಬಡ್ಡಿ ಜೈವಿಕ ಸಂಯೋಜನೆ ಭಾಗಿಯಾಗಿರುವ ಕಿಣ್ವಗಳ ಜೀನ್ ಎನ್ಕೋಡಿಂಗ್ ರೂಪಾಂತರವು. ಅವರು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಲ್ಲ, ಆದರೆ ಗೊತ್ತು ಪ್ರಮುಖ ಗೆ.

ಪ್ರೋಫೇರಿಯಾ ಆರು ಪ್ರಮುಖ ವರ್ಗಗಳು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, résultant dune diminution de lactivité des enzymes.

ಅತ್ಯಂತ ವಂಶವಾಹಿ ಲೈಕ್, les signes cliniques résultent soit dun déficit des produits métaboliques en aval du blocage enzymatique, soit dune accumulation des métabolites en amont.

D/ CATABOLISME DE LHÈME :

ಭೇಟಿ’homme adulte, ಸಾಮಾನ್ಯ ಶಾರೀರಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, 1 ಗೆ 2 X 10 ? ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ / ಗಂಟೆ. ಮನುಷ್ಯ ರಲ್ಲಿ 70 ಕೇಜಿ, le turnover journalier est denviron 6g d’ಎಚ್ಬಿ.

Quand lHb est détruite dans l’ಸಂಸ್ಥೆಯ, ಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳು ಒಳಗೆ ಕೆಳಮಟ್ಟಕ್ಕೆ, ಆ ಮರು ಬಳಕೆ ಮಾಡಬಹುದು, ಕಬ್ಬಿಣದ ಜಾಗತಿಕ ಪೂಲ್ ಪ್ರವೇಶಿಸುವ ಥೀಮ್ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ. Porphyric ಭಾಗ ಕುಸಿದಿದೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ.

Le catabolisme de Thème de toutes les hémoprotéines seffectuerait dans les fractions microsomiales des cellules par un système enzymatique complexe appelé hème oxygénase.

ಬೈಲಿರುಬಿನ್, ರಾಸಾಯನಿಕ ಪರಿವರ್ತನೆಗಳ ಥೀಮ್ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, est transportée au foie par l’ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಅಲ್ಬುಮಿನ್.

ಐವಿ / ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಚಯಾಪಚಯ :

La bilirubine nest que modérément soluble dans l’ನೀರಿನ, mais sa solubilité dans le plasma est augmentée par liaison à l’ಅಲ್ಬುಮಿನ್. ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದಲ್ಲಿ, la bilirubine est détachée de lalbumine et elle est absorbée à la surface sinusoïdale des hépatocytes par un système de transport facilité.

ಎಲ್’étape suivante est la conjugaison de la bilirubine dans le réticulum endoplasmique lisse. La bilirubine nest pas polaire et elle persisterait dans les cellules si elle nétait pas rendue hydrosoluble. ಹೆಪಟೊಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ಒಂದು ಧ್ರುವೀಯ ಅಣುವಿನ ಒಳಗೆ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಪರಿವರ್ತಿಸಲು, qui est facilement excrétée dans la bile par laddition de molécules dacide glucuronique. Les enzymes responsables de la conjugaison sont les glucuronyltransférases localisées principalement dans le REL et utilisent lacide UDP-glucuronique comme donneur de groupements glucuronosyle. ಸಸ್ತನಿಗಳಲ್ಲಿ, ಅತ್ಯಂತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ diglucuronide ಪಿತ್ತರಸಕ್ಕೆ ಹೊರಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತದೆ.

La sécrétion de la bilirubine conjuguée dans la bile seffectue par un mécanisme de transport actif.

ಬಿಲಿರುಬಿನ್ urobilinogen ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ (ವರ್ಣರಹಿತ tetrapyrrole ಸಂಯುಕ್ತ) ಕರುಳಿನ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದಿಂದ ((3-glucuronidases). ರಲ್ಲಿ’iléon terminal et le colon, urobilinogènes ತೀರಾ ಯಕೃತ್ತು ಮೂಲಕ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು réexcrétée ಇದೆ (ಎಂಟರೋಹೆಪ್ಯಾಟೀಕ್ ಸೈಕಲ್ urobilinogènes). ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಅತ್ಯಂತ ವರ್ಣರಹಿತ urobilinogènes, ಕೊಲೊನ್ ರೂಪುಗೊಂಡ urobilines ಆಕ್ಸಿಡೀಕೃತ (ಬಣ್ಣದ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು) ಮತ್ತು ಮಲ ವಿಸರ್ಜಿತಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. Le noircissement des matières fécales à lair libre est causé par loxydation des urobilinogènes résiduels en urobilines.

Une hyper bilirubinémie est à l’ಮೂಲ’ಅರಶಿನಮುಂಡಿಗೆ.

ಪರಿಶೋಧನೆಯ ಜಾಂಡೀಸ್ : quand les taux sanguins de bilirubine dépassent 10mg/l on parle dhyper biluribinémie.

ಎಲ್’hyper biluribinémie peut être due à une production de bilirubine supérieure à ce que le foie normal peut excréter, ou elle peut résulter dune atteinte hépatique qui empêche lexcrétion de la bilirubine produite en quantités normales. ರಲ್ಲಿ’ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ ಡಿ’atteinte hépatique, ಎಲ್’obstruction des voies excrétrices du foie, qui empêche lexcrétion de la bilirubine, ಹೈಪರ್ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಕಾರಣ ಸಹ ಮಾಡಬಹುದು. ಈ ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, la bilirubine saccumule dans le sang, ಮತ್ತು ಇದು ಕೆಲವು ಪ್ರಮಾಣದ ತಲುಪಿದಾಗ (20 ಗೆ 25 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಲೀ), ಇದು ಅಂಗಾಂಶದ ನಂತರ ಹಳದಿ ಆಗಲು ಇದು ಒಳಗೆ ಪ್ರಸರಿಸುತ್ತದೆ.(ಅರಶಿನಮುಂಡಿಗೆ)

ಎನ್ಬಿ : ನಾವು ನೇರ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಮಾತನಾಡಲು, la bilirubine qui réagit directement avec le réactif dEhrlich employé pour son dosage en labsence de méthanol (solubilisation).

ನೇರ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಆಗಿದೆ.

ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅಥವಾ ರಾಸಾಯನಿಕವಾಗಿ ಒಂದುಗೂಡಿರದ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ಆಗಿ ಪರೋಕ್ಷ ಸಂಬಂಧಪಟ್ಟಿರುತ್ತದೆ.

ಪರಿಶೋಧನೆಯ ಜಾಂಡೀಸ್

Cours du Dr A.BENATTALAH – ಕಾನ್ಸ್ಟಂಟೈನ್ ಫ್ಯಾಕಲ್ಟಿ