L / ആമുഖം :
പൊര്ഫ്യ്രിംസ് പിത്തരസം ചായങ്ങളുടെ അടുത്ത ലിങ്കുചെയ്തു, parce que l’hème est synthétisé à partir des porphyrines et du fer, തീമുകൾ ആൻഡ് ശോഷണ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ പിത്തരസം ചായങ്ങളുടെ ഇരിമ്പും
രണ്ടാം / പ്രാധാന്യം ബയോ :
ജൈവരസതന്ത്രം ആൻഡ് പൊര്ഫ്യ്രിംസ് തീം അറിവ് ഹെമെ വിവിധ പ്രവർത്തനങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കുന്നതിൽ വളരെ അത്യാവശ്യം ആണ്.
പൊര്ഫ്യ്രിഅസ് വിവിധ പൊര്ഫ്യ്രിംസ് എന്ന ബിഒസ്യ്ംഥെതിച് ശിഷ്യത്വത്തിന്റെ എന്ന തകരാറുകളും ആഘാതമായിരുന്നു രോഗങ്ങൾ ഒരു കൂട്ടം. അവരുടെ വിളയാട്ടമാണ് കുറവാണ്, എന്നാൽ അവർ അവഗണിച്ചു പാടില്ല, ഡെർമറ്റോളോജിറ്റ്സ് പ്രത്യേകിച്ച് മാനസികവിധഗ്ദരും ആൻഡ് ഹെപതൊലൊഗിസ്ത്സ്.
എൽ’ictère est un trouble bien plus fréquent qui résulte d’une élévation des taux plasmatiques de la bilirubine. (ആത്യന്തിക തീം ചതബൊലിതെ)
III/ LE METABOLISME DE L’HÈME :
പ്രകൃതി പൊര്ഫ്യ്രിംസ് പാലങ്ങൾ മെ́ഥെ́ംയ്ലെസ് പ്രകാരം തമ്മിൽ നാലു പ്യ്ര്രൊലെ വളയങ്ങൾ രൂപം ചാക്രിക സംയുക്തങ്ങളുണ്ട് (-ഹൈക്കോടതി ) പാളികളിൽ ഞാൻ എണ്ണപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, രണ്ടാം, മൂന്നാമൻ, നാലാമൻ. പകരം സ്ഥാനങ്ങൾ എണ്ണപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8. വശ ശൃംഖലകൾ (മെഥ്യ്ലതെദ്, വിനൈൽ ഗ്രൂപ്പ്) se substituent aux huit atomes d’ഹൈഡ്രജൻ. എൽ’arrangement des substituants peut être asymétrique. ഡീല് ഈ തരം ഒരു porphyrin തരം മൂന്നാമൻ പൊര്ഫ്യ്രിംസ് തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. സുബ്സ്തിതുഎംത്സ് പൂർണ്ണമായും ജലാരാമങ്ങളുടെ ക്രമീകരിച്ചിരിക്കുന്നത് ഒരു porphyrin തരം ഞാൻ porphyrin തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. മാത്രം ഞാനും മൂന്നാമൻ പ്രകൃതിയിൽ നിലവിലില്ല തരം പൊര്ഫ്യ്രിംസ്.
ടൈപ്പ് മൂന്നാമൻ പൊര്ഫ്യ്രിംസ് ഇതുവരെ ഏറ്റവും അധികം ആൻഡ് പ്രധാനമാണ്, ഈ ഗ്രൂപ്പ് തീം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നതിനാൽ.
A/ BIOSYNTHESE DE L’HÈME :
La synthèse de l’hème a lieu surtout dans les réticulocytes de la moelle osseuse (The 5/6, destinés à la synthèse de l’hémoglobine et un peu dans le foie 1/6, destiné à la synthèse de co enzymes d’രെദൊക്സ). The 2 തുടങ്ങുന്ന വസ്തുക്കൾ സുച്ചിംയ്ല്-ചൊഅ ആകുന്നു, dérivé du cycle de l’acide citrique dans les mitochondries et un acide aminé, Glycine.
പ്രതികരണം 1 : condensation du succinyl-CoA et du glycocolle suivie d’une décarboxylation, pour former I’aminolévulinate (ALA ൽ) ;
– പരിമിതപ്പെടുത്തി : L’une des étapes de la régulation de la synthèse de l’hème dans le foie.
രാസാഗ്നിയുടെ : 0 -അമിനൊലെ́വുലിനതെ സിന്തസിന്റെ à ചൊഎന്ജ്യ്മെ ph ഡി പ്യ്രിദൊക്സഅല്.
പ്രതികരണം 2 : – എന്ന നിർജലീകരണം കട്ടിയാക്കല് 2 ഒരു തന്മാത്ര ലെ -അമിനൊലെ́വുലിനതെ പൊര്ഫൊബിലിനൊഗെന് തന്മാത്രകൾ (PBG ൽ). പ്യ്ര്രൊലെ മോതിരം രൂപം.
രാസാഗ്നിയുടെ : പൊര്ഫൊബിലിനൊഗെ̀നെ സിന്തസിന്റെ.
പ്രതികരണം 3 : ദെഅമിനതിഒന് പ്രകാരം കട്ടിയാക്കല് 4 molécules de porphobilinogène pour former l’uroporphyrinogène III (ഉപ്ഗീഇ). എൽ’anneau tétrapyrrolique est formé, വളയങ്ങൾ മെത്തിലീൻ പാലങ്ങൾ വഴി ലിങ്കുചെയ്തു.
-രാസാഗ്നിയുടെ : പൊര്ഫൊബിലിനൊഗെന് ദെഅമിനസെ (തെത്രപ്യ്ര്രൊലെ ലീനിയർ) ഉരൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെന് മൂന്നാമൻ ചൊസ്യ്ംഥസെ ആൻഡ് (ഏത് അത് ച്യ്ച്ലിജെസ്).
പ്രതികരണം 4 : -മീഥൈൽ ഗ്രൂപ്പുകളായി വ്യുല്പ്പന്നങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പുകളുടെ ചൊപ്രൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെന് മൂന്നാമൻ രൂപം ദെചര്ബൊക്സയ്ലതിഒന് (ച്പ്ഗീഇ).
-രാസാഗ്നിയുടെ : ഉരൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെന് ദെചര്ബൊക്സയ്ലസെ.
പ്രതികരണം 5 : പ്രൊതൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെന് രൂപം വിനൈൽ സംഘത്തിലെ പ്രൊപനൊയ്ലെസ് ഗ്രൂപ്പുകൾ C2, C-4 ഒക്സിദതിവെ ദെചര്ബൊക്സയ്ലതിഒന് ഒമ്പതാം (പ്പ്ഗിക്സ) ;
– രാസാഗ്നിയുടെ : ചൊപ്രൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെന് ഒക്സിദസെ.
പ്രതികരണം 6 : പ്രൊതൊപൊര്ഫ്യ്രിന് ഐഎക്സ് രൂപം മെത്തിലീൻ പാലങ്ങൾ മെ́ഥെ̀നെസ് പാലങ്ങൾ ഓക്സീകരിക്കപ്പെടുന്നില്ല (പി.പി. ഒമ്പതാം).
രാസാഗ്നിയുടെ : പ്രൊതൊപൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെ̀നെ ഒക്സയ്ദസെ.
പ്രതികരണം 7 : എൽ’étape finale de la synthèse de Thème comporte l’incorporation de fer ferreux dans la protoporphyrine au cours d’une réaction catalysée par Thème synthétase, അല്ലെങ്കിൽ ഫെര്രൊഛെലതസെ, ( 85% തീം സിന്തസിസ് മജ്ജ ആൻഡ് ഹെപതൊച്യ്തെസ് ലെ ബാക്കി എര്യ്ഥ്രൊഇദ് വിടുന്നതിനുള്ള കളങ്ങളിൽ നടക്കുന്നത്. പൊര്ഫ്യ്രിനൊഗെനിച് അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട് 6 atomes d’H supplémentaires par rapport aux porphyrines correspondantes.
ഈ കുറച്ചു പൊര്ഫ്യ്രിംസ്, പ്രൊതൊപൊര്ഫ്യ്രിന് ആൻഡ് ഹെമെ എന്ന ബിഒസ്യ്ംഥെസിസ് സത്യമല്ലാതെ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ആകുന്നു.
B/ REGULATION DE LA BIOSYNTHESE DE L’HÈME :
തീം സമന്വയത്തിനും നിയന്ത്രണത്തിലൂടെ ഉദ്ദേശ്യം കരൾ ആൻഡ് രെതിചുലൊച്യ്തെസ് വ്യത്യസ്തമാണ് :
- കരൾ, L’offre en hème doit être adaptée à la demande cellulaire ( സിന്തസിസ് പ്രധാനമായും ച്യ്തൊഛ്രൊമെ) ; സിന്തസിസ് ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു :
+ De la vitesse de la réaction limitante catalysée par TALA synthase dont Thème est l’inhibiteur allostérique (ചെറിയ സംവിധാനം).
+ du transport de TALA synthase de son site cytosolique de synthèse vers son site mitochondrial d’നടപടി ;
+ ആരുടെ തീം ഒരു രെപ്രെഷൊര് ആണ് ആസിഡാണ് സിന്തസിന്റെ സമന്വയത്തിനും ;
- രെതിചുലൊച്യ്തെസ് ൽ, Thème doit être synthétisé en grande quantité pour assurer la synthèse de l’ഹീമോഗ്ലോബിൻ ; അതിന്റെ സിന്തസിസ് ആരുടെ തീം ഒരു അയൽഗുണ്ട ആണ് സിന്തസിസ് ജീവനുണ്ടു എൻസൈമുകൾ ആശ്രയിക്കുന്ന.
സി / THE പൊര്ഫ്യ്രിഅസ് :
Sont des affections d’origine génétique du métabolisme de Thème. പലിശ ബിഒസ്യ്ംഥെസിസ് ഉൾപ്പെട്ട എൻസൈമുകളുടെ എൻകോഡ് ജീനുകൾ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കാരണം. അവർ പതിവ് അല്ല, എന്നാൽ പ്രധാനമായും അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതാണ്.
വിവരിച്ച പോർഫിറിയായുടെ ആറു പ്രധാന ക്ലാസുകൾ, résultant d’une diminution de l’activité des enzymes.
ഏറ്റവും ജനിതക രോഗങ്ങൾ പോലെ, les signes cliniques résultent soit d’un déficit des produits métaboliques en aval du blocage enzymatique, ഒന്നുകിൽ’une accumulation des métabolites en amont.
D/ CATABOLISME DE L’HÈME :
ൽ’homme adulte, സാധാരണ ശാരീരിക സാഹചര്യങ്ങളിൽ, 1 ഇതിനായി 2 X 10 ? എര്യ്ഥ്രൊച്യ്തെസ് നശിപ്പിച്ചു / മണിക്കൂർ ചെയ്യുന്നു. ഒരു മനുഷ്യനിൽ 70 കി. ഗ്രാം, le turnover journalier est d’environ 6g d’HB.
Quand l’Hb est détruite dans l’സംഘടന, ഗ്ലൊബിന് അമിനോ ആസിഡുകൾ കടന്നു നിന്ദ്യരായിക്കൊണ്ട് ആണ്, ആ പുനരുപയോഗിക്കപ്പെട്ടു ചെയ്യുന്നു, തീം, ഇരുമ്പ് ആഗോള കുളം അകത്തു ഇരുമ്പ്. പൊര്ഫ്യ്രിച് ഫ്രാക്ഷൻ അപചയം ആണ്, പ്രധാനമായും കരൾ രെതിചുലൊഎംദൊഥെലിഅല് കോശങ്ങളിലെ, പ്ളീഹ അസ്ഥി മജ്ജ.
Le catabolisme de Thème de toutes les hémoprotéines s’effectuerait dans les fractions microsomiales des cellules par un système enzymatique complexe appelé hème oxygénase.
ബിലിറൂബിൻ, കെമിക്കൽ പരിവർത്തന തീം രൂപം, est transportée au foie par l’പ്ലാസ്മ ആൽബുമിൻ.
നാലാമൻ / ബിലിറൂബിൻ ഉപാപചയ :
La bilirubine n’est que modérément soluble dans l’വെള്ളം, mais sa solubilité dans le plasma est augmentée par liaison à l’ആൽബുമിൻ. കരൾ, la bilirubine est détachée de l’albumine et elle est absorbée à la surface sinusoïdale des hépatocytes par un système de transport facilité.
എൽ’étape suivante est la conjugaison de la bilirubine dans le réticulum endoplasmique lisse. La bilirubine n’est pas polaire et elle persisterait dans les cellules si elle n’était pas rendue hydrosoluble. ഹെപതൊച്യ്തെസ് ധ്രുവപരിക്രമണപഥത്തിലൂടെ തന്മാത്ര കയറി ബിലിറൂബിൻ പരിവർത്തനം, qui est facilement excrétée dans la bile par l’addition de molécules d’acide glucuronique. Les enzymes responsables de la conjugaison sont les glucuronyltransférases localisées principalement dans le REL et utilisent l’acide UDP-glucuronique comme donneur de groupements glucuronosyle. സസ്തനികളുടെ ൽ, ഏറ്റവും ബിലിറൂബിൻ ദിഗ്ലുചുരൊനിദെ ബിലിറൂബിൻ എന്ന പിത്തരസം ൽ എക്സച്രെതെദ് ആണ്.
La sécrétion de la bilirubine conjuguée dans la bile s’effectue par un mécanisme de transport actif.
ബിലിറൂബിൻ ഉരൊബിലിനൊഗെന് ചുരുക്കിയിരിക്കുന്നു (മണമോ തെത്രപ്യ്ര്രൊലെ സംയുക്തം) കുടൽ ബാക്ടീരിയ ((3-ഗ്ലുചുരൊനിദസെസ്). L ൽ’iléon terminal et le colon, ഉരൊബിലിനൊഗെ̀നെസ് ഒരു ചെറിയ ഭാഗം കരളിൽ ഉൽസർജ്ജിക്കുന്ന ഒപ്പം രെ́എക്സച്രെ́തെ́എ ആണ് (എംതെരൊഹെപതിച് സൈക്കിൾ ഉരൊബിലിനൊഗെ̀നെസ്). സാധാരണമായി, ഏറ്റവും മണമോ ഉരൊബിലിനൊഗെ̀നെസ്, കോളൻ രൂപം ഇടുപ്പ് ഉരൊബിലിനെസ് ചെയ്യുന്നു (നിറമുള്ള സംയുക്തങ്ങൾ) മലവും ൽ എക്സച്രെതെദ് ചെയ്യുന്നു. Le noircissement des matières fécales à l’air libre est causé par l’oxydation des urobilinogènes résiduels en urobilines.
Une hyper bilirubinémie est à l’ഉത്ഭവം’ഇച്തെരുസ്.
പര്യവേഷണം മഞ്ഞപ്പിത്തം : quand les taux sanguins de bilirubine dépassent 10mg/l on parle d’hyper biluribinémie.
എൽ’hyper biluribinémie peut être due à une production de bilirubine supérieure à ce que le foie normal peut excréter, ou elle peut résulter d’une atteinte hépatique qui empêche l’excrétion de la bilirubine produite en quantités normales. ൽ’അഭാവത്തിൽ ഡി’atteinte hépatique, L’obstruction des voies excrétrices du foie, qui empêche l’excrétion de la bilirubine, കൂടാതെ ഹൈപ്പർ ബിലിറൂബിൻ കാരണമാകും. ഈ എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിൽ, la bilirubine s’accumule dans le sang, അതു ഒരു ഏകാഗ്രത എത്തുമ്പോൾ (20 ഇതിനായി 25 മില്ലിഗ്രാം / L), അത് പിന്നീട് മഞ്ഞ തീർന്നിരിക്കുന്നു ടിഷ്യു കടന്നു ദിഫ്ഫുസെസ്.(ഇച്തെരുസ്)
ഡീറ്റേയ്ല്സ് : ഞങ്ങൾ നേരിട്ട് ബിലിറൂബിൻ സംസാരിക്കും, la bilirubine qui réagit directement avec le réactif d’Ehrlich employé pour son dosage en l’absence de méthanol (സൊലുബിലിസതിഒന്).
നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ ബിലിറൂബിൻ ആണ്.
സൗജന്യ ബിലിറൂബിൻ അല്ലെങ്കിൽ പരോക്ഷ അനുബന്ധഘടകങ്ങളെ ഉന്ചൊന്ജുഗതെദ് ബിലിറൂബിൻ എന്ന.
Cours du Dr A.BENATTALAH – കോൺസ്റ്റന്റൈൻ ഫാക്കൽറ്റി
