Stoffwechsel von Kohlenhydraten Eisen, Gallenfarbstoff

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ich- Störungen des Kohlenhydrat METABOLISMUS :

→ EINFÜHRUNG : Kohlenhydrate sind in allen Geweben in Form von Glykogen. Anschließend wird Glykogen in Glukose umgewandelt, die glykämische Kontrolle bietet, Speicherung in der Leber und in den Muskeln verbrennen. Kohlenhydrate sind auch in Form von Säure Mucopolysaccharide in neutralen und basischen Substanz und in bestimmten Produktsekretion als Mukosubstanzen.

→ DIABETES : Morphologisch gibt es eine Hyalinisierung der Gefäßwände und Sklerosierung mit Granulationszellen Beta Insulin absondernden Langerhans'schen Inseln assoziiert. Vaskuläre Läsionen können alle Gebiete erreichen :

  • In der Netzhaut : diabetische Retinopathie.
  • In den unteren Extremitäten : parietale Sklerose der Arterien verursacht eine Verringerung der Strömungs. schlaff intermitt (um den Aufwand).
  • Auf der Ebene der Hirngefäß sclérohyalinose Läsionen sind die Ursache für einen ischämischen Schlaganfall (halbseitige Lähmung).

→ Glykogenspeicherkrankheiten : Genetisch bedingte Erkrankungen, gekennzeichnet durch Glykogen Überlastung. Sie sind sekundär zu einem Enzymmangel.

  • Die Leber-Nieren-Form oder Krankheit von Gierke Phase G6.
  • Die generalisierte Form oder PUMP Krankheit mit überwiegender Herzbeteiligung.

→ LES Mucopolysaccharidoses : Mukoviszidose ist ein Beispiel. Es ist mit einer Stoffwechselstörung der Schleimabsonderung verbunden. Es wird durch eine Pankreaserkrankung gekennzeichnet, bronchopulmonary, Darm- und Leber.

II – KRANKHEITEN METABOLISMUS PIGMENTEN :

→ Definition : Pigment genannt, Substanzen, die eine Eigenfarbe und sind in Form von Granulat in Geweben haben. dort 2 Vielfalt :

  • exogene Pigmente, in den Organismus eingebracht (Arzneimittel, BP, Anthracose).
  • endogene Pigmente, durch den Körper produziert (Melanin, Bilirubin, lipofuschine).

Zellen, die absondern Pigmente sind pigmentoblastes, die pigmentophores sind diejenigen phagozytieren.

III- STOFFWECHSELSTÖRUNGEN VON EISEN UND PIGMENT Ferri :

1- RECALL NORMAL IRON METABOLISMUS :

Eisen wird durch Nahrungsmittel bereitgestellt. Es wird durch die Darmschleimhaut in einer Form mit Apoferritin gebunden absorbiert. Es liegt im Blut in einer Form durch an einem anderen Trägerprotein gebunden : Die Transferrin oder Transferase. Eisen kann also gewinnen :

– Entweder Gebiete Nutzungs (Synthese von Hb im Knochenmark).

– Entweder Schutzgebiete (foie) oder sie wird gespeichert, wie :

  • die Ferritin… .sofort mobilisierten Reserve.
  • D'hémosiderine… .Realspeicherform.

2- Anatomie und klinische Aspekte : DIE Hämosiderose.

EIN – DEFINITION :

Die Hämosiderose entspricht überschüssige Eisen-Akkumulation in Geweben. Es kann primär oder sekundär sein.

B – MARKIERUNG :

Pigment Brun-jaunâtre intra cytoplasmique, nach Routinefärbung mit HE, es erscheint in Form von Granulat.

Sonderfarbton PERLS : Pigment erscheint in türkisblau.

C – NEBEN Hämosiderose :

  • LOCALISEES : wenn Blutungen, Quetschungen oder Hämatome.

Hb durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen freigesetzt wird abgebaut, anschließend freigegeben wird, das Eisen durch Makrophagen Siderophagen aufgenommen.

  • VERBREITET : Ferric Pigmentablagerungen in allen Organen.

– Verfassungs Hämoglobinopathien : Sichelzellen, thalassémie.
– chronische hämolytischen Anämien.
– Wichtig Bluttransfusionen und wiederholt.

D – Hämosiderose idiopathische primitiv oder HÄMOCHROMATOSE :

DEFINITION : C ist eine konstitutionelle Krankheit, aufgrund einer genetischen für die Absorption übertrieben Eisen verantwortlich Störung zu einer weit verbreiteten Hämosiderose führenden.

KLINIK : Diese Krankheit betrifft männliche Person über 50 Jahre.

melanodermia- insulinresistenten Diabetes- Hepatomegalie- Herzinsuffizienz.

und Biologie, gibt es eine Erhöhung des Serumeisens.

anapath STUDIE :

  • FOIE : Sitz eines Makro knotigen Zirrhose hypertroph, es ist harte Konsistenz, insbesondere Rostflecken. Die Anhäufung von bräunlich Granulat von Hämosiderin in Hepatozyten gefunden. Leber-Karzinom Entartungsrisiko.
  • PANCREAS : Es ist atrophic, verhärteten und braune Tönung, Sitz Sklerose peri und intra lobular. Die hemosiderin Ablagerung ist diffus. Die Krankheit schreitet zu Diabetes.
  • INFARCTION : Das Herz ist hypertrophe, weich und schlaff.
  • SKIN : Hyperpigmentierungen Integumente.

IV- Stoffwechselstörungen Gallenfarbstoffe :

1- RECALL METABOLISMUS BILIRUBIN :

Das Pigment wird durch die Zerstörung von roten Zellen in dem retikuloendotheliale System erzeugten (Bewertung, Knochenmark). Bilirubin wird in der Leber durch unkonjugierter Form transportiert Blut. In der Leber, es wird mit einem Enzym mit Bilirubin umgewandelt : Glycuro-Transferase. Es wird dann in der Galle ausgeschieden und gelangt dann in den Darm, wo es abgebaut Stercobilin ist. Eine kleine Menge im Darm resorbiert, wird als Urobilin im Urin entfernt.

2- AUSSEHEN Klinische Anatomie :

Die abnorme Anhäufung von Pigment im Gewebe, insbesondere im Integument und Schleimhäuten definiert Ikterus. Verschiedene Arten von Ikterus beobachtet nach dem Auslösemechanismus :

ein- Ein Ikterus BILIRUBIN FREE :

  • Ikterus hämolytische durch massive Zerstörung von roten Blutkörperchen in bestimmten Sepsis. Die Qualität der freien löslichen Bilirubin, kann zu den Basalganglien des Gehirns angebracht werden verursacht Kernikterus Neugeborenen.
  • Ikterus Störung Glukuronidkonjugation, vergänglich ( vorzeitige Neugeborenen-Gelbsucht), oder Verfassungs ( Krankheit GRIGLER NAJJAR).

b- Ein zusammengefasster Ikterus BILIRUBIN :

Es Störung Gallenexkretion oder Cholestase.

  • Verschlussikterus : von Gallensteinen, Krebs des Pankreaskopfes.
  • Nicht Verschlussikterus : arzneimittelinduzierte Hepatitis.

V- KRANKHEITEN METABOLISMUS COPPER :

1- REMINDER :

Kupfer ist in der Regel in den Erythrozyten vorhanden, Leber und Gehirn. Es wird von einem Trägerprotein aus der Darmschleimhaut und transportiert absorbiert : DIE céruloplasmine.

2- ANATOMIE PATHOLOGISCHEN ASPEKTE :

Ceruloplasmin-Mangel bei Wilson-Krankheit gesehen verursacht eine Anhäufung von Kupfer :

  • In der Hornhaut oder bildet sie den grünen Ring KAYSER – FLEISHEIR.
  • Im Gehirn, an der zentralen ganglia ein Parkinson-Syndrom Herstellung.
  • In der Leber : große Leberzirrhose.

WE- Andere Pigmente :

  • Lipofuscin ist kein positives Fett, seine Geschwindigkeit steigt mit Seite.
  • Melanin, Besonders sehenswert wird durch die Reaktion durchgeführt FONTANA.

– Entweder hyper Herstellung chloasma.
– Entweder unzureichende Produktion… ..Vitiligo, albinisme.

Kurs von Dr. N. Lemma – Fakultät für Constantine