El metabolismo de los hidratos de carbono de hierro, pigmento biliar

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yo- TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS :

→ INTRODUCCIÓN : Los hidratos de carbono están presentes en todos los tejidos como glucógeno. Posteriormente glucógeno se convierte en glucosa que proporciona el control glucémico, almacenamiento en el hígado y ardor en los músculos. Los hidratos de carbono también están presentes en la forma de mucopolisacáridos ácidos en sustancia neutra y básica y en cierta secreción de producto como mucosustancias.

→ DIABETES : Morfológicamente hay una hialinización de las paredes vasculares y esclerosis asociada con células de granulación islotes secretoras de insulina beta de Langerhans. Las lesiones vasculares pueden llegar a todos los territorios :

  • En la retina : retinopatía diabética.
  • En las extremidades inferiores : La esclerosis parietal de las arterias causa una reducción en el flujo. intermittente cojera (al esfuerzo).
  • A nivel de las lesiones sclérohyalinose vascular cerebral son la causa de un accidente cerebrovascular isquémico (hemiplejía).

→ enfermedades de almacenamiento de glucógeno : Genéticamente trastornos determinados caracterizan por sobrecarga de glucógeno. Son secundaria a una deficiencia de la enzima.

  • La forma hepatorrenal o enfermedad de Von Gierke Fase G6.
  • La forma o BOMBA enfermedad generalizada con afectación cardíaca predominante.

→ LES Mucopolisacaridosis : La fibrosis quística es un ejemplo. Está relacionada con un trastorno metabólico de la secreción de moco. Se caracteriza por una enfermedad pancreática, broncopulmonar, intestinal y hepática.

II – TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE PIGMENTOS :

→ definición : pigmento llamado, sustancias que tienen un color propio y que están en la forma de gránulos en los tejidos. Existe 2 variedad :

  • pigmentos exógenos, introducido en el organismo (productos farmacéuticos, BP, anthracose).
  • pigmentos endógenos, producida por el cuerpo (melanina, bilirrubina, lipofuschine).

Las células que secretan pigmentos son pigmentoblastes, los pigmentophores son los fagocitan.

III- Trastornos del metabolismo del hierro y el pigmento férrico :

1- RECUPERAR NORMAL Metabolismo del hierro :

El hierro es proporcionada por los alimentos. Se absorbe por la mucosa intestinal en una forma unida con apoferritina. Se lleva en la sangre en una forma unida a otra proteína portadora : La transferrina o transferasa. Así hierro puede ganar :

– Cualquiera de los territorios de uso (síntesis de Hb en la médula ósea).

– Cualquiera de las áreas de reserva (gras) o se almacena como :

  • la ferritina… .reserva inmediatamente movilizada.
  • D'hemosiderina… .formulario de almacenamiento real.

2- ANATOMÍA Y ASPECTOS CLÍNICOS : EL hemosiderosis.

UN – DEFINICIÓN :

Los hemosiderosis corresponde al exceso de acumulación de hierro en los tejidos. Puede ser primaria o secundaria.

si – PUESTO EN EVIDENCIA :

Pigmento Brun-jaunâtre intra cytoplasmique, después de la tinción de rutina con HE, aparece en forma de gránulos.

PERLS colorantes especiales : aparece en pigmentos de color azul turquesa.

C – hemosiderosis SECUNDARIA :

  • LOCALISEES : Si el sangrado, contusiones o hematomas.

Hb publicado por la destrucción de las células rojas de la sangre se degrada, posteriormente puesto en libertad el hierro es absorbido por los macrófagos hemosiderófagos.

  • GENERALIZADO : depósitos de pigmento férrico en todos los órganos.

– hemoglobinopatías constitucionales : células falciformes, thalassémie.
– anemias hemolíticas crónicas.
– transfusiones de sangre importantes y repetidas.

re – Hemosiderosis idiopática primitivo o HEMOCROMATOSIS :

DEFINICIÓN : C es una enfermedad constitucional, debido a un trastorno genético responsable de la absorción de hierro exagerada que conduce a hemosiderosis generalizada.

Clinique : Esta enfermedad afecta a más allá del sujeto masculino 50 años.

melanodermia- diabetes resistentes a la insulina- hepatomegalia- insuficiencia cardíaca.

y la biología, hay un aumento de hierro en el suero.

ESTUDIO anapath :

  • FOIE : Asiento de un hipertrófica cirrosis nodular macro, es de consistencia dura, en particular manchas de óxido. La acumulación de gránulos de color marrón de hemosiderina se encuentra en los hepatocitos. el riesgo de carcinoma hepato de transformación maligna.
  • PÁNCREAS : Es atrófica, endurecida y tinte marrón, Asiento esclerosis lobular peri e intra. El depósito de hemosiderina es difusa. La enfermedad progresa a la diabetes.
  • INFARTO : El corazón es hipertrófica, blanda y flácida.
  • PIEL : tegumentos de hiperpigmentación.

IV- Trastornos metabólicos pigmentos biliares :

1- RECUPERAR metabolismo de la bilirrubina :

El pigmento se produce por la destrucción de los glóbulos rojos en el sistema reticuloendotelial (Velocidad, médula ósea). La bilirrubina se transporta al hígado a través de forma no conjugada sangre. En el hígado, se convierte en bilirrubina con una enzima : Glycuro-transférase. Se excreta entonces en la bilis y luego pasa al intestino donde es estercobilina degradada. Una pequeña cantidad se reabsorbe en el intestino, se retira como urobilin en la orina.

2- APARIENCIA anatomía clínica :

La acumulación anormal de pigmento en el tejido, particularmente en el tegumento y las mucosas, define ictericia. Diferentes tipos de ictericia se cumple lo siguiente el mecanismo de activación :

un- Un bilirrubina GRATIS :

  • La ictericia hemolítica por la destrucción masiva de glóbulos rojos en cierta sepsis. La calidad de la bilirrubina soluble libre, puede estar unido a los ganglios basales del cerebro causando ictericia nuclear recién nacido.
  • La ictericia conjugación trastorno glucurónido, transitorio ( ictericia neonatal precoz), o constitucional ( enfermedad GRIGLER NAJJAR).

si- Un combinado de bilirrubina :

Hay excreción biliar trastorno o colestasis.

  • ictericia obstructiva : de la litiasis biliar, cáncer de la cabeza del páncreas.
  • Non ictericia obstructiva : hepatitis inducida por fármacos.

V- COBRE trastornos del metabolismo :

1- RECORDATORIO :

El cobre es normalmente presente en los eritrocitos, hígado y el cerebro. Se absorbe de la mucosa intestinal y se transporta por una proteína portadora : LA CERULOPLASMINE.

2- ASPECTOS anatomía patológica :

La deficiencia de ceruloplasmina se ve en la enfermedad de Wilson provoca una acumulación de cobre :

  • En la córnea o que forma el anillo de KAYSER verde – FLEISHEIR.
  • En el cerebro, en los ganglios de la central de producción de un síndrome parkinsoniano.
  • En el hígado : gran cirrosis hepática.

WE- Otros pigmentos :

  • Lipofuschina NO es una grasa positivo, Su tasa aumenta con la página.
  • melanina, su punto culminante se lleva a cabo por la reacción FONTANA.

– O bien producir hiper cloasma.
– Cualquiera de producción insuficiente… ..vitiligo, albinisme.

Curso del Dr. N. lema – Facultad de Constantino