कार्बोहाइड्रेट लोहे के चयापचय, पित्त वर्णक

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मैं- कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार :

→ परिचय : कार्बोहाइड्रेट ग्लाइकोजन के रूप में सभी ऊतकों में मौजूद हैं. इसके बाद ग्लाइकोजन ग्लूकोज जो glycemic नियंत्रण प्रदान करता है में बदल जाता है, जिगर में भंडारण और मांसपेशियों में जल. कार्बोहाइड्रेट भी तटस्थ और बुनियादी पदार्थ में और mucosubstances के रूप में कुछ उत्पाद स्राव में एसिड mucopolysaccharides के रूप में मौजूद हैं.

→ मधुमेह : आकृति विज्ञान वहाँ संवहनी दीवारों की एक hyalinization है और दानेदार बनाने कोशिकाओं के साथ जुड़े काठिन्य बीटा इंसुलिन स्रावित Langerhans के टापू. संवहनी घावों सभी प्रदेशों तक पहुँच सकते हैं :

  • रेटिना में : मधुमेह रेटिनोपैथी.
  • निचले अंगों में : धमनियों की पार्श्विका काठिन्य प्रवाह में कमी का कारण बनता है. लंगड़ा intermittente (प्रयास करने के लिए).
  • मस्तिष्क संवहनी sclérohyalinose घावों के स्तर पर इस्कीमिक स्ट्रोक के कारण हैं (अर्धांगघात).

→ ग्लाइकोजन भंडारण रोगों : आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों ग्लाइकोजन अधिभार की विशेषता. वे एक एंजाइम की कमी हैं माध्यमिक.

  • hepatorenal फार्म या रोग वॉन Gierke चरण G6.
  • प्रमुख हृदय भागीदारी के साथ सामान्यीकृत फार्म या पंप रोग.

→ लेस MUCOPOLYSACCHARIDOSES : सिस्टिक फाइब्रोसिस एक उदाहरण है. यह बलगम स्राव का चयापचय विकार से जुड़ा हुआ है. यह एक अग्नाशय के रोग की विशेषता है, bronchopulmonary, आंतों और यकृत.

द्वितीय – विकारों चयापचय PIGMENTS :

→ परिभाषा : वर्णक बुलाया, पदार्थ जो एक आंतरिक रंग है और ऊतकों में कणिकाएं के रूप में कर रहे हैं. वहाँ 2 विविधता :

  • एक्जोजिनियस पिगमेंट, जीव में पेश (दवाइयों, बीपी, Anthracose).
  • अंतर्जात पिगमेंट, शरीर द्वारा उत्पादित (मेलेनिन, बिलीरुबिन, lipofuschine).

कोशिकाओं है कि छिपाना पिगमेंट pigmentoblastes हैं, pigmentophores उन phagocytose हैं.

तृतीय- लौह और रंग फेरिक की चयापचय संबंधी विकार :

1- याद करते सामान्य लौह चयापचय :

आयरन भोजन द्वारा प्रदान की जाती है. यह एक के रूप में आंत्र mucosa apoferritin साथ बाध्य द्वारा अवशोषित कर लेता है. यह एक रूप एक और वाहक प्रोटीन के लिए बाध्य में रक्त में किया जाता है : transferrin या ट्रांसफेरेज़. इस प्रकार लोहे जीत सकते हैं :

– उपयोग की या तो प्रदेशों (अस्थि मज्जा में हीमोग्लोबिन का संश्लेषण).

– या तो आरक्षित क्षेत्रों (foie) या यह के रूप में संग्रहीत किया जाता है :

  • ferritine… .तुरंत Mobilized आरक्षित.
  • डी 'hémosiderine… .वास्तविक भंडारण फार्म.

2- शरीर रचना विज्ञान और नैदानिक ​​पहलुओं : hemosiderosis.

ए – परिभाषा :

ऊतकों में अतिरिक्त लौह तत्वों के जमाव को hemosiderosis मेल खाती है. यह प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है.

बी – पर प्रकाश डाला :

वर्णक ब्रुन-jaunâtre इंट्रा cytoplasmique, वह साथ दिनचर्या धुंधला के बाद, यह कणिकाओं के रूप में प्रकट होता है.

विशेष रंग पर्ल्स : फ़िरोज़ा नीले रंग में रंग दिखाई देता है.

सी – माध्यमिक hemosiderosis :

  • LOCALISEES : खून बह रहा है, तो, contusions या रक्तगुल्म.

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश द्वारा जारी एचबी अवक्रमित है, बाद में प्रकाशित हुई लोहे मैक्रोफेज siderophages द्वारा लिया जाता है.

  • बड़े पैमाने पर : सभी अंगों में फेरिक वर्णक जमा.

– संवैधानिक hemoglobinopathies : सिकल सेल, thalassémie.
– दीर्घकालिक हीमोलाइटिक एनीमिया.
– महत्वपूर्ण रक्ताधान और दोहराया.

डी – Hemosiderosis अज्ञातहेतुक आदिम या रक्तवर्णकता :

परिभाषा : सी एक संवैधानिक बीमारी है, एक आनुवंशिक विकार अतिरंजित लोहा अवशोषण व्यापक hemosiderosis के लिए अग्रणी के लिए जिम्मेदार होने के कारण.

CLINIQUE : यह रोग पुरुष विषय से परे को प्रभावित करता है 50 वर्ष.

melanodermia- इंसुलिन प्रतिरोधी मधुमेह- हिपेटोमिगेली- दिल की विफलता.

और जीव विज्ञान, वहाँ सीरम लोहे की वृद्धि हुई है.

anapath अध्ययन :

  • foie : एक मैक्रो गांठदार सिरोसिस hypertrophic की सीट, यह मुश्किल निरंतरता है, विशेष रूप से जंग धुंधला. hemosiderin का भूरा कणिकाओं के संचय हेपाटोसाइट्स में पाया जाता है. असाध्य रूपांतरण की hepato कार्सिनोमा जोखिम.
  • अग्न्याशय : यह एट्रोफिक है, कठोरीकृत और भूरे रंग टिंट, सीट काठिन्य पेरी और इंट्रा lobular. hemosiderin जमा फैलाना है. रोग मधुमेह की प्रगति.
  • रोधगलन : दिल hypertrophic है, मुलायम और झूलता हुआ.
  • त्वचा : हाइपर pigmentation इंटेगुमेंट.

चतुर्थ- चयापचय संबंधी विकार पित्त वर्णक :

1- याद करते चयापचय बिलीरुबिन :

वर्णक रेटिक्युलोएंडोथीलियल प्रणाली में लाल कोशिकाओं के विनाश द्वारा निर्मित है (मूल्यांकन करें, अस्थि मज्जा). बिलीरुबिन रक्त विसंयुग्मित फार्म के माध्यम से जिगर तक ले जाया जाता. जिगर में, यह एक एंजाइम के साथ बिलीरुबिन में बदल जाती है : Glycuro-ट्रांसफेरेज़. यह तो पित्त में उत्सर्जित किया जाता है और उसके बाद आंत जहां यह अवक्रमित stercobilin है में गुजरता. अल्प मात्रा पेट में reabsorbed, मूत्र में यूरोबिलिन रूप में निकाला गया.

2- अपीयरेंस नैदानिक ​​शारीरिक रचना :

ऊतकों में वर्णक की असामान्य संचय, विशेष रूप से झिल्ली में और श्लेष्मा झिल्ली परिभाषित करता है पीलिया. पीलिया के विभिन्न प्रकार ट्रिगर तंत्र निम्नलिखित मनाया जाता है :

ए- एक पीलिया बिलीरुबिन मुफ्त :

  • कुछ पूति में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश से पीलिया रक्तलायी. मुक्त घुलनशील बिलीरुबिन की गुणवत्ता, के कारण मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया के साथ संलग्न किया जा सकता है kernicterus नवजात.
  • पीलिया विकार glucuronide विकार, क्षणिक ( समय से पहले नवजात पीलिया), या संवैधानिक ( रोग GRIGLER नज्जर).

ख- एक संयुक्त पीलिया बिलीरुबिन :

वहाँ विकार पित्त उत्सर्जन या पित्तस्थिरता.

  • प्रतिरोधात्मक पीलिया : पित्त पथरी की, अग्नाशय के सिर के कैंसर.
  • गैर प्रतिरोधात्मक पीलिया : दवा प्रेरित हेपेटाइटिस.

वी- विकारों चयापचय तांबा :

1- अनुस्मारक :

कॉपर सामान्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद है, जिगर और मस्तिष्क. यह आंत्र mucosa से अवशोषित और एक वाहक प्रोटीन से भेजा जाता है : céruloplasmine.

2- एनाटॉमी रोग पहलू :

Ceruloplasmin कमी विल्सन रोग में देखा तांबे का एक संग्रह का कारण बनता है :

  • या कॉर्निया में यह हरे रंग की अंगूठी KAYSER रूपों – FLEISHEIR.
  • मस्तिष्क में, केंद्रीय एक Parkinsonian सिंड्रोम उत्पादन गैन्ग्लिया में.
  • जिगर में : बड़े लीवर सिरोसिस.

हम- अन्य pigments :

  • Liposfuscin एक सकारात्मक वसा नहीं है, पृष्ठ के साथ अपने दर बढ़ जाती है.
  • मेलेनिन, इसके मुख्य आकर्षण प्रतिक्रिया द्वारा किया जाता है FONTANA.

– या तो अति उत्पादन पुल्टिस.
– या तो अपर्याप्त उत्पादन… ..विटिलिगो, albinisme.

डॉ। एन का कोर्स. लेम्मा – Constantine के संकाय