炭水化物鉄の代謝, 胆汁色素

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私- 炭水化物代謝の障害 :

→はじめに : 炭水化物はグリコーゲンとして全ての組織に存在しています. その後グリコーゲンは、血糖コントロールを提供してグルコースに変換され、, 肝臓での保管や筋肉に燃えます. 炭水化物はまた、中性および塩基性物質および粘液物質などの特定の製品の分泌の酸ムコ多糖の形態で存在します.

→糖尿病 : 形態学的にランゲルハンス顆粒細胞ベータインスリン分泌島と関連した血管壁や硬化症の硝子化があります. 血管病変は、すべての地域に到達することができます :

  • 網膜には : 糖尿病性網膜症.
  • 下肢 : 動脈の壁側索硬化症は、流量の減少を引き起こし. ぐったりintermittente (努力へ).
  • 脳血管sclérohyalinose病変のレベルでは、虚血性脳卒中の原因であります (片麻痺).

→グリコーゲン蓄積症 : グリコーゲン過負荷によって特徴づけられる遺伝的に決定障害. 彼らは、酵素欠損への二次的なもの.

  • 肝腎フォームまたは疾患フォン・ギールケフェーズG6.
  • 優勢な心病変を持つ一般フォームまたはPUMP疾患.

→LESムコ多糖症 : 嚢胞性線維症は一例であり、. これは、粘液分泌の代謝障害にリンクされています. これは、膵疾患によって特徴付けられます, 気管支, 腸や肝臓.

II – 性障害代謝顔料 :

→定義 : 顔料と呼ばれます, 固有の色を有し、組織中の顆粒の形態である物質. そこ 2 多様 :

  • 外因性顔料, 生物に導入 (医薬品, BP, Anthracose).
  • 内因性の顔料, 体内で生成 (メラニン, ビリルビン, lipofuschine).

秘密顔料がpigmentoblastesであることを細胞, pigmentophoresは、それらの貪食しています.

III- IRON顔料鉄の代謝障害 :

1- RECALL NORMAL鉄代謝 :

鉄は、食品によって提供され. これは、アポフェリチンと結合した形態で腸粘膜に吸収されます. これは、別のキャリアタンパク質と結合した形で血液中に運ばれます : トランスフェリンまたはトランスフェラーゼ. このように鉄が勝つことができます :

– 使用のいずれかの領土 (骨髄中のHbの合成).

– どちらの予備領域 (フォアグラ) あるいは、それは次のように保存されています :

  • ferritine… .すぐに動員予備.
  • D'hémosiderine… .実記憶フォーム.

2- 解剖学、臨床面 : ヘモジデローシス.

A – DEFINITION :

組織における過剰な鉄の蓄積にヘモジデローシスの対応. これは、一次または二次することができ.

B – ハイライト表示 :

顔料・ブラン・jaunâtre内cytoplasmique, HEとルーチン染色後, それは、顆粒の形で表示されます.

特別な着色のPerl : 顔料はターコイズブルーに表示されます。.

C – SECONDARYヘモジデローシス :

  • LOCALISEES : 出血の場合, 打撲傷や血腫.

赤血球の破壊により放出さHbが劣化します, その後リリースされた鉄は、マクロファージのsiderophagesに取り込まれます.

  • 広範 : すべての器官における第二鉄顔料預金.

– 憲法異常ヘモグロビン : 鎌状赤血球, thalassémie.
– 慢性溶血性貧血.
– 重要な輸血と繰り返し.

D – ヘモジデローシス特発性PRIMITIVE ORヘモクロマトーシス :

DEFINITION : Cは憲法疾患であります, 広範ヘモジデローシスにつながる誇張された鉄の吸収を担当する遺伝性疾患によるもの.

クリニーク : この疾患は、男性被験者を越えて影響を及ぼし 50 年.

melanodermia- インスリン抵抗性糖尿病- 肝腫- 心不全.

そして生物学, 血清鉄の増加があります.

anapathスタディ :

  • FOIE : マクロ結節性肝硬変の肥大の座席, それは難しい一貫性あります, 特定の錆染色. ヘモジデリンの褐色顆粒の蓄積が肝細胞で発見されました. 悪性形質転換の肝癌のリスク.
  • 膵臓 : それは萎縮性であります, 硬結と茶色の色合い, 座席硬化症ペリとイントラ小葉. ヘモジデリン沈着はびまん性であります. 病気は、糖尿病への進行します.
  • 梗塞 : 心臓は肥大です, 柔らかく弛緩.
  • SKIN : ハイパー色素沈着の外皮.

IV- 代謝障害胆汁顔料 :

1- RECALL代謝ビリルビン :

顔料は、細網内皮系における赤血球の破壊により産生されます (割合, 骨髄). ビリルビンは、血液非コンジュゲート形態を介して肝臓に輸送されます. 肝臓で, これは、酵素とビリルビンに変換されます。 : Glycuroトランスフェラーゼ. 次いで、それを胆汁中に排泄し、それが劣化ステルコビリンある腸に通過します. 腸内で再吸収少量, 尿中ウロビリンとして除去されます.

2- 外観臨床解剖学 :

組織中の顔料の異常な蓄積, 特に外皮および粘膜定義黄疸. 黄疸の異なるタイプのトリガ機構後に観察されています :

A- 黄疸ビリルビンFREE :

  • 特定の敗血症中の赤血球の大規模な破壊によって、黄疸溶血. 無料の可溶性ビリルビンの品質, 核黄疸新生児の原因となる脳の基底神経節に取り付けることができます.
  • 黄疸障害のグルクロン酸抱合, 過渡 ( 未熟新生児黄疸), または憲法 ( 病気GRIGLERナジャー).

B- Aと結びつい黄疸ビリルビン :

そこ障害胆汁排泄または胆汁うっ滞.

  • 閉塞性黄疸 : 胆管結石の, 膵頭部の癌.
  • 非閉塞性黄疸 : 薬剤誘発性肝炎.

V- 性障害代謝COPPER :

1- REMINDER :

銅は、赤血球中に通常存在します, 肝臓と脳. これは、腸の粘膜から吸収され、キャリアタンパク質によって輸送されます : céruloplasmine.

2- 解剖病理学的側面 :

ウィルソン病で見られるセルロプラスミン欠乏は、銅の蓄積を引き起こします :

  • 角膜内またはそれは緑の環を形成カイザー – FLEISHEIR.
  • 脳内, パーキンソン症候群を製造中央神経節で.
  • 肝臓で : 大肝硬変.

WE- 他の顔料 :

  • Liposfuscinは正の脂肪ではありません, ページとの割合が増加.
  • メラニン, そのハイライトは、反応によって行われるFONTANA.

– どちらのハイパー産肝斑.
– どちらの不十分な生産… ..白斑, albinisme.

N博士のコース. レンマ – コンスタンティヌスの学部