Eu- TRANSTORNOS DOS metabolismo de carboidratos :
→ INTRODUÇÃO : Os hidratos de carbono estão presentes em todos os tecidos como glicogénio. Subsequentemente glicogénio é convertido em glicose, que fornece o controlo glicémico, armazenamento no fígado e queimação nos músculos. Os hidratos de carbono estão também presentes na forma de mucopolissacáridos ácidos em substância neutra e básica e em certa secreção do produto como mucosubstância.
→ DIABETES : Morfologicamente não é um Hialinização das paredes vasculares e esclerose associado com células de granulação ilhotas secretoras de insulina Beta de Langerhans. As lesões vasculares podem chegar a todos os territórios :
- Na retina : retinopatia diabética.
- Nos membros inferiores : esclerose parietal das artérias provoca uma redução no fluxo de. intermittente flácido (para o esforço).
- Ao nível das lesões sclérohyalinose vascular cerebral é a causa de acidente vascular cerebral isquémico (hemiplegia).
→ doenças de armazenamento de glicogênio : Geneticamente determinados distúrbios caracterizados por sobrecarga glicogénio. Eles são secundárias a uma deficiência enzimática.
- A forma hepato-renal ou doença de Von Gierke Fase G6.
- A forma ou BOMBA doença generalizada com envolvimento cardíaco predominante.
→ LES Mucopolissacaridoses : A fibrose cística é um exemplo. Ela está ligada a uma desordem metabólica de muco secreção. Caracteriza-se por uma doença pancreática, broncopulmonar, intestinal e hepática.
II – DISTÚRBIOS DO METABOLISMO PIGMENTS :
→ definição : pigmento chamado, substâncias que tenham uma cor intrínseca e está na forma de grânulos em tecidos. lá 2 variedade :
- pigmentos exógenos, introduzido no organismo (produtos farmacêuticos, BP, Anthracose).
- pigmentos endógenos, produzido pelo organismo (melanina, bilirrubina, lipofuschine).
As células que são pigmentos secretar pigmentoblastes, os pigmentophores são aqueles phagocytose.
III- Transtornos do Metabolismo dos de ferro e pigmentos férrico :
1- RECALL NORMAL IRON METABOLISMO :
O ferro é fornecido por alimentos. É absorvido pela mucosa intestinal numa forma ligada com apoferritina. Ele é transportado no sangue numa forma ligada a uma outra proteína transportadora : A transferrina ou transferase. Assim ferro pode ganhar :
– Tanto territórios de Uso (síntese de Hb na medula óssea).
– Tanto áreas de reserva (foie) ou ele é armazenado como :
- a ferritina… .reserva imediatamente mobilizada.
- D'hemossiderina… .formulário de armazenamento real.
2- ANATOMIA E ASPECTOS CLÍNICOS : A hemossiderose.
UMA – DEFINIÇÃO :
Os corresponde hemossiderose a acumulação de ferro em excesso nos tecidos. Ele pode ser primária ou secundária.
B – DESTACAR :
Pigment Brun-jaunâtre intra cytoplasmique, depois de colorações de rotina com HE, ela aparece sob a forma de grânulos.
PERLS coloração especiais : aparece pigmento em azul turquesa.
C – hemossiderose SECUNDÁRIA :
- LOCALISEES : Se o sangramento, contusões ou hematomas.
Hb libertado pela destruição de células vermelhas do sangue é degradada, posteriormente lançado o ferro é absorvido pelos macrófagos siderófagos.
- GENERALIZADA : depósitos de pigmento férrico em todos os órgãos.
– hemoglobinopatias constitucionais : falciforme, thalassémie.
– anemias hemolíticas crónicas.
– transfusões de sangue importantes e repetido.
D – Hemossiderose idiopática primitivo ou HEMOCROMATOSE :
DEFINIÇÃO : C é uma doença constitucional, devido a um distúrbio genético responsável pela absorção de ferro exagerada levando a Hemossiderose generalizada.
Clinique : Esta doença afeta além sujeito masculino 50 anos.
melanodermia- diabetes resistente à insulina- hepatomegalia- insuficiência cardíaca.
e biologia, há um aumento do ferro no soro.
ESTUDO anapath :
- FOIE : Sede de um macro nodular hipertrófica cirrose, é consistência dura, em particular manchas de ferrugem. A acumulação de grânulos acastanhados de hemossiderina é encontrado em hepatócitos. risco de carcinoma hepato de transformação maligna.
- PÂNCREAS : É atrófica, endurecida e matiz castanho, Assento esclerose lobular peri e intra. O depósito de hemossiderina é difusa. A doença progride à diabetes.
- INFARTO : O coração é hipertrófica, macio e flácido.
- PELE : integuments hiperpigmentação.
IV- Distúrbios metabólicos pigmentos biliares :
1- RECALL metabolismo da bilirrubina :
O pigmento é produzido pela destruição de glóbulos vermelhos no sistema reticuloendotelial (taxa, medula óssea). A bilirrubina é transportada para o fígado através da forma não conjugada sangue. No fígado, ele é convertido em bilirrubina com uma enzima : Glycuro-transferase. Em seguida, é excretado na bílis e, em seguida, passa para o intestino onde ela é degradada stercobilin. Uma pequena quantidade reabsorvido no intestino, é removido como urobilin na urina.
2- APARÊNCIA Anatomia Clínica :
A acumulação anormal de pigmento no tecido, particularmente no tegumento e membranas mucosas define icterícia. Diferentes tipos de icterícia são observadas após o mecanismo de disparo :
uma- A icterícia BILIRRUBINA GRÁTIS :
- Icterícia hemolítica por destruição maciça das células vermelhas do sangue em certos sepsia. A qualidade da bilirrubina solúvel livre, pode ser ligado ao gânglios basais do cérebro, causando icterícia nuclear recém-nascido.
- Icterícia conjugação desordem glucuronido, transitório ( icterícia neonatal precoce), ou constitucional ( doença GRIGLER NAJJAR).
b- A COMBINADO icterícia BILIRRUBINA :
Há excreção distúrbio biliar ou colestase.
- icterícia obstrutiva : de cálculos biliares, cancro da cabeça do pâncreas.
- icterícia não obstrutiva : hepatite induzida por drogas.
V- COPPER Doenças do metabolismo :
1- LEMBRETE :
O cobre é normalmente presente em eritrócitos, fígado e cérebro. É absorvido a partir da mucosa intestinal e transportados por uma proteína transportadora : ceruloplasmina.
2- ASPECTOS anatomia patológica :
deficiência de ceruloplasmina visto na doença de Wilson provoca uma acumulação de cobre :
- Na córnea ou que forma o anel KAYSER verde – FLEISHEIR.
- No cérebro, nos gânglios centro de produzir uma síndrome parkinsoniana.
- No fígado : grande cirrose hepática.
WE- outros pigmentos :
- Lipofuscina não é uma gordura positiva, sua taxa aumenta com a página.
- melanina, seu destaque é realizada pela reacção FONTANA.
– De qualquer hiper produzir cloasma.
– De qualquer produção insuficiente… ..vitiligo, albinisme.
Curso do Dr. N. lema – Faculdade de Constantino
