Метаболизм углеводов железа, пигмент желчи

0
7934

я- НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ :

→ ВВЕДЕНИЕ : Углеводы присутствуют во всех тканях в виде гликогена. Впоследствии гликоген превращается в глюкозу, которая обеспечивает гликемический контроль, хранения в печени и жжение в мышцах. Углеводы также присутствуют в виде кислых мукополисахаридов в нейтральном и основном веществе, так и в определенной секреции продукта как mucosubstances.

→ ДИАБЕТОМ : Морфологически существует гиалинизацией сосудистых стенок и склероз, связанные с грануляции клеток бета-секретирующих инсулин островков Лангерганса. Сосудистые поражения могут охватить все территории :

  • В сетчатке : диабетическая ретинопатия.
  • В нижних конечностях : теменной склероз артерий приводит к уменьшению потока. хромота intermittente (усилию).
  • На уровне головного мозга сосудистого sclérohyalinose поражений являются причиной ишемического инсульта (гемиплегия).

→ болезни накопления гликогена : Генетически детерминированные расстройства характеризуются перегрузки гликогена. Они являются вторичными по отношению к дефициту фермента.

  • Гепаторенальный форма или болезнь фон Гирке Фаза О6.
  • Обобщенная форма или НАСОС болезнь с преимущественным поражением сердца.

→ LES мукополисахаридозы : Муковисцидоз является примером. Это связано с нарушением обмена веществ слизистой секреции. Она характеризуется панкреатической болезни, бронхолегочной, кишечные и печени.

II – РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ПИГМЕНТЫ :

→ определение : Пигмент называется, вещества, которые имеют характеристический цвет и находятся в форме гранул в тканях. Там 2 разнообразие :

  • Экзогенные пигменты, вводят в организм (фармацевтические препараты, BP, Anthracose).
  • Эндогенные пигменты, вырабатывается организмом (меланин, билирубин, lipofuschine).

Клетки, которые секретируют пигменты pigmentoblastes, в pigmentophores те фагоцитирует.

III- Нарушения обмена веществ из железа и пигментного железа :

1- RECALL NORMAL IRON ОБМЕН :

Железо обеспечивается пищей. Он поглощается слизистой оболочкой кишечника в форме, связанную с апоферритиной. Она осуществляется в крови в форме, связанной с другим белком-носителем : Трансферрина или трансферазы. Таким образом, железо может выиграть :

– Либо территории использования (синтез гемоглобина в костном мозге).

– Либо резервные площади (фуа) или он хранится в виде :

  • ферритина… .немедленно мобилизованы резерв.
  • D'hémosiderine… .форма реального хранения.

2- АНАТОМИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ : гемосидероз.

A – Определение :

В Гемосидерозе соответствует избыточному накоплению железа в тканях. Это может быть первичным или вторичным.

В – Подчеркивая :

Пигмент Брун-jaunâtre внутри cytoplasmique, после того, как обычное окрашивание HE, он появляется в виде гранул.

Специальные Перлз раскраски : пигмент появляется в бирюзовом.

С – СРЕДНЯЯ гемосидероз :

  • LOCALISEES : Если кровотечение, контузии или гематомы.

Hb освобожден от разрушения красных кровяных клеток ухудшается, впоследствии освобожден железо поглощается макрофагами siderophages.

  • широко распространенный : Трехвалентный отложение пигмента во всех органах.

– конституционные гемоглобинопатии : серповидный эритроцит, thalassémie.
– хроническая гемолитическая анемия.
– Важные переливание крови и повторяется.

D – Гемосидероз идиопатическая ПЕРВОБЫТНЫЙ ИЛИ гемохроматоз :

Определение : C конституционная болезнь, из-за генетическое заболевание, ответственного за преувеличенную усвоению железа, ведущей к повсеместному гемосидерозу.

CLINIQUE : Эта болезнь поражает мужчина объект за пределы 50 лет.

melanodermia- инсулинорезистентностью диабета- гепатомегалия- сердечная недостаточность.

и биологии, есть увеличение сывороточного железа.

anapath ИССЛЕДОВАНИЕ :

  • FOIE : Сиденье макро-узлового цирроз гипертрофического, трудно консистенция, частности ржавчины окрашивание. Накопление коричневатых гранул гемосидерина содержится в гепатоцитах. Гепат карцинома риск злокачественной трансформации.
  • PANCREAS : Это атрофические, уплотнена и коричневый оттенок, Место для сидения Склероз пери и внутри очаговая. Месторождение гемосидерина диффузное. Заболевание прогрессирует к диабету.
  • МИОКАРДА : Сердце гипертрофическое, мягкая и вялая.
  • SKIN : Гиперпигментации покровы.

IV- НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА желчные пигменты :

1- RECALL ОБМЕН Билирубин :

Пигмент получают путем разрушения эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе (темп, костный мозг). Билирубин транспортируется в печень через кровь неконъюгированной форме. В печени, он преобразуется в билирубина с ферментом : Glycuro-трансферазы. Затем выводятся с желчью и затем проходит в кишечник, где он деградирует стеркобилин. Небольшое количество поглощаемого в кишечнике, удаляется как уробилина в моче.

2- ВИД КЛИНИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ :

Ненормальное накопление пигмента в ткани, в частности, в покровах и слизистые оболочки определяют желтуха. Различные виды желтухи наблюдаются после срабатывания механизма :

a- Желтуха Билирубин БЕСПЛАТНО :

  • Желтуха гемолитического массивного разрушением красных кровяных клеток в определенном сепсисе. Качество свободного растворимого билирубина, могут быть прикреплены к базальных ганглиев головного мозга вызывает ядерная желтуха новорожденных.
  • Желтуха расстройство глюкуронид спряжения, преходящий ( преждевременная неонатальная желтуха), или конституционная ( Болезнь GRIGLER Наджар).

б- Комбинированную желтуха Билирубин :

There расстройства желчевыделение или холестаз.

  • механическая желтуха : билиарных конкременты, рак головки поджелудочной железы.
  • Non желтуха : лекарственный гепатит.

V- НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ :

1- НАПОМИНАНИЕ :

Медь обычно присутствует в эритроцитах, печени и головного мозга. Он всасывается из слизистой оболочки кишечника и транспортируется с белком-носителем : церулоплазмина.

2- АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ :

Дефицит церулоплазмина видел при болезни Вильсона вызывает накопление меди :

  • В роговице или она образует зеленое кольцо Кайзера – FLEISHEIR.
  • В головном мозге, на центральных ганглиях, производящего синдром паркинсонизма.
  • В печени : Большой цирроз печени.

МЫ- ДРУГИЕ ПИГМЕНТЫ :

  • Liposfuscin НЕ положительный жир, его скорость увеличивается с Page.
  • меланин, его основным моментом осуществляется за счет реакции ФОНТАНА.

– Либо гипер производство хлоазма.
– Либо недостаточная продукция… ..витилиго, albinisme.

Курс доктора Н.. лемма – Факультет Константина