పిండిపదార్ధాలు ఇనుము జీవక్రియ, పైత్య వర్ణద్రవ్యం

ద్వారా

23 août 2018

7906

నేను- కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ లోపాలు :

→ పరిచయము : పిండిపదార్థాలు గ్లైకోజెన్ వంటి అన్ని కణజాలం లో ప్రస్తుతం ఉంటాయి. తదనంతరం గ్లైకోజెన్ గ్లైసెమిక్ నియంత్రణ అందిస్తుంది గ్లూకోజ్ లోకి మార్చబడుతుంది, కాలేయంలో నిల్వ మరియు కండరములు లో బర్నింగ్. పిండిపదార్థాలు కూడా తటస్థ మరియు ప్రాథమిక పదార్ధం మరియు mucosubstances వంటి నిర్దిష్ట ఉత్పత్తి స్రావం యాసిడ్ ముకోపాలీశాచరైడ్లు రూపంలో ఉన్నాయి.

→ మధుమేహం : పదనిర్మాణ వాస్కులర్ గోడల hyalinization ఉంది మరియు కణాంకురణ కణాలు సంబంధం స్క్లేరోసిస్ లాంగర్హాన్స్ బీటా ఇన్సులిన్ స్రవించే ద్వీపాలు. వాస్క్యులర్ గాయాలు అన్ని ప్రాంతాలు చేరతాయి :

రెటీనా లో : డయాబెటిక్ రెటినోపతీ.
తక్కువ అవయవాలలో : ధమనులు పెరైతల్ స్క్లేరోసిస్ ప్రవాహం తగ్గుదల కారణమవుతుంది. లింప్ intermittente (ప్రయత్నం).
మెదడు నాడీ sclérohyalinose గాయాల స్థాయిలో ఇస్కీమిక్ స్ట్రోక్ కారణం (అర్ధాంగ వాతము).

→ గ్లైకోజెన్ నిల్వ వ్యాధులు : జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడతాయి రుగ్మతలు గ్లైకోజెన్ ఓవర్లోడ్ వర్ణించవచ్చు. వారు ఒక ఎంజైమ్ లోపం కాకుండా ద్వితీయ.

వల్లనైనా కాలేయము, కిడ్నీ రూపం లేదా వ్యాధి వాన్ Gierke దశ G6.
ప్రధానమైన గుండె ప్రమేయంతో సాధారణ రూపం లేదా PUMP వ్యాధి.

→ LES MUCOPOLYSACCHARIDOSES : సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ఒక ఉదాహరణ. ఇది శ్లేష్మం ఊట ఒక జీవక్రియ రుగ్మత లింక్. ఇది ఒక ప్యాంక్రియాటిక్ వ్యాధి లక్షణాలు,, ఊపిరితిత్తుల లంబికలోని, పేగు మరియు హెపాటిక్.

II – డిజార్డర్స్ జీవప్రక్రియ వర్ణాలను :

→ నిర్వచనం : వర్ణక అని, ఒక అంతర్గత రంగు కలిగి మరియు కణజాలాలలో రేణువుల రూపంలో ఇవి పదార్థాలు. అక్కడ 2 వివిధ :

బహిర్జాతం వర్ణాలు, జీవి లోకి పరిచయం (ఫార్మాస్యూటికల్స్, బిపి, Anthracose).
ఎండోజెనస్ వర్ణాలు, శరీరం ఉత్పత్తి (మెలనిన్, బిలిరుబిన్, lipofuschine).

స్రవింపజేయు వర్ణాలు pigmentoblastes ఉన్నాయి ఘటాలు, pigmentophores ఆ ఫాగోసైటోజ్ ఉన్నాయి.

III- మట్టీ వర్ణద్రవ్యం ఫెర్రిక్ జీవక్రియ లోపాలు :

1- రీకాల్ NORMAL IRON జీవప్రక్రియ :

ఐరన్ ఆహారం ద్వారా అందించబడుతుంది. ఇది apoferritin నిబద్ధమై ఒక రూపంలో పెద్దపేగు శ్లేష్మం గ్రహించటం. ఇది మరొక క్యారియర్ ప్రోటీన్ కు బంధించబడిన రూపంలో రక్తంలో నిర్వహిస్తుంది : ట్రాన్స్ఫెరిన్ లేదా ట్రాన్స్ఫెరాసే. అందువలన ఇనుము గెలుచుకోవాలనే :

– వినియోగ గాని భూభాగాలు (ఎముక మజ్జ లో HB సంశ్లేషణ).

– గాని రిజర్వ్ ప్రాంతాల్లో (foie) లేదా అది నిలువ ఉంటుంది :

ferritine… .వెంటనే సంగ్రామంలో రిజర్వ్.
D'hémosiderine… .నిజమైన నిల్వ రూపం.

2- అనాటమీ అండ్ క్లినికల్ కోణాలు : hemosiderosis.

ఒక – DEFINITION :

కణజాలాలలో అదనపు ఇనుము చేరడం hemosiderosis సంబంధితంగా ఉంటుంది. ఇది ప్రాధమిక లేదా ద్వితీయ ఉంటుంది.

B – హైలైటింగ్ :

వర్ణక బ్రాన్-jaunâtre ఇంట్రా cytoplasmique, HE తో రొటీన్ రంజనం తరువాత, ఇది రేణువుల రూపంలో కనిపిస్తుంది.

ప్రత్యేక కలరింగ్ పెరల్స్ : మణి నీలం వర్ణంలో కనిపించే.

సి – SECONDARY hemosiderosis :

LOCALISEES : రక్తస్రావం ఉంటే, contusions లేదా హెమటోమస్.

ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క విధ్వంసం విడుదల HB వ్యర్ధమై, తర్వాత విడుదల ఇనుము మాక్రో siderophages చేపట్టిన.

విస్తృతమైంది : అన్ని అవయవాలు లో ఫెర్రిక్ వర్ణద్రవ్యం డిపాజిట్లు.

– రాజ్యాంగ hemoglobinopathies : సికిల్ సెల్, thalassémie.
– దీర్ఘకాలిక హీమోలైటిక్ రక్తహీనతలు.
– ముఖ్యమైన రక్త మార్పిడి మరియు పునరావృతం.

D – Hemosiderosis అకారణ ఆదిమ OR హోమోక్రోమాటోసిస్ :

DEFINITION : సి రాజ్యాంగ వ్యాధి, కారణంగా అతిశయోక్తి ఇనుము శోషణ విస్తృత hemosiderosis దారితీసింది బాధ్యత ఒక జన్యు రుగ్మత.

Clinique : ఈ వ్యాధి పురుషుడు విషయం దాటి ప్రభావితం 50 సంవత్సరాల.

melanodermia- ఇన్సులిన్ నిరోధక మధుమేహం- కాలేయము పెరుగుట- గుండె వైఫల్యం.

మరియు జీవశాస్త్రం, సీరం ఇనుము యొక్క పెరుగుదల ఉంది.

anapath అధ్యయన :

Foie : ఒక స్థూల నాడ్యులర్ సిర్రోసిస్ హైపెర్త్రోఫిక్ స్థానంగా, ఇది హార్డ్ క్రమబద్ధత, ప్రత్యేక రస్ట్ మరకలు. hemosiderin గోధుమ రేణువుల చేరడం hepatocytes కనబడుతుంది. ప్రాణాంతక పరివర్తన కాలేయములోని కార్సినోమా ప్రమాదం.
క్లోమం : ఇది కృశించిన ఉంది, రాయిలాగ గట్టితనము మరియు గోధుమ రంగు, సీట్ల స్క్లేరోసిస్ పెరి మరియు ఇంట్రా గోళాకారపు. hemosiderin డిపాజిట్ విస్తరించబడ్డాయి ఉంది. వ్యాధి మధుమేహం కొద్దీ.
ఇన్ఫార్క్షన్ : గుండె హైపెర్త్రోఫిక్ ఉంది, మృదువైన మరియు పట్టు సడలిన.
చర్మం : హైపర్ పిగ్మెంటేషన్ integuments.

IV- మెటబాలిక్ వ్యాధులు పిత్త వర్ణాలు :

1- రీకాల్ జీవప్రక్రియ బిలిరుబిన్ :

వర్ణద్రవ్యం రెటిక్యులోఎండోథేలియల్ వ్యవస్థలో ఎర్ర కణాల యొక్క విధ్వంసం ద్వారా ఉత్పత్తి (రేటు, ఎముక మజ్జ). బిలిరుబిన్ రక్త unconjugated రూపం ద్వారా కాలేయానికి రవాణా. కాలేయంలో, అది ఒక ఎంజైమ్ తో బిలిరుబిన్ మార్చబడుతుంది : Glycuro-ట్రాన్స్ఫెరాసే. ఇది అప్పుడు పిత్త విసర్జించబడతాయి మరియు అప్పుడు అది దిగజారిన స్టెర్కొబైలిన్ ఉన్న ప్రేగు లోకి వెళుతుంది ఉంది. ప్రేగులో కలుపబడుతుంది కొద్ది మొత్తం, మూత్రంలో విరేచనములోని నీలి కావి వర్ణ రంజకము వంటి తొలగించబడుతుంది.

2- రూపురేఖలు క్లినికల్ అనాటమీ :

కణజాలం లో వర్ణద్రవ్యం యొక్క అసాధారణ చేరడం, ముఖ్యంగా సహజంగా ఏర్పడిన పైపొర లో త్వచాన్ని నిర్వచిస్తుంది కామెర్లు. కామెర్లు వివిధ రకాల చెందేందుకు విధానం క్రింది పరిశీలించబడుతుంది :

ఒక- ఒక కామెర్లు బిలిరుబిన్ ఉచిత :

కొన్ని సెప్సిస్ లో ఎర్ర రక్త కణాలు భారీ విధ్వంసం ద్వారా కామెర్లు హీమోలైటిక్. ఉచిత కరిగే బిలిరుబిన్ నాణ్యత, దీనివల్ల మెదడు బేసల్ గాంగ్లియా జత చేయవచ్చు kernicterus నవజాత.
కామెర్లు రుగ్మత గ్లుకోరోనైడ్ సంయోగం, అశాశ్వతమైన ( అకాల నియోనాటల్ కామెర్లు), లేదా రాజ్యాంగ ( వ్యాధి GRIGLER NAJJAR).

బి- ఒక COMBINED కామెర్లు బిలిరుబిన్ :

అక్కడ రుగ్మత పైత్యరస విసర్జన లేదా పైత్యరసము పారుదలకు ఆటంకము వలన అది జమ అగుట.

అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు : పిత్త పైత్యరస యొక్క, ప్యాంక్రియాటిక్ హెడ్ కాన్సర్.
కాని అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు : ఔషధ-ప్రేరిత కాలేయపు.

V- డిజార్డర్స్ జీవప్రక్రియ COPPER :

1- రిమైండరు :

రాగి సాధారణంగా రక్త కణములు లో ఉంది, కాలేయ మరియు మెదడు. ఇది ఒక క్యారియర్ ప్రోటీన్ చే పెద్దపేగు శ్లేష్మం నుంచి గ్రహించిన మరియు రవాణా చేయబడిన : céruloplasmine.