اضطرابات استقلاب البروتين

0
6013

أنا- العام :

استقلاب البروتين يلعب دورا أساسيا في عمل الخلايا والأنسجة مصنوعة. والبروتينات داخل الريبوسوم من الأحماض الأمينية التي قدمتها الغذاء. ثم تفرز هذه البروتينات في الخلية المتوسطة أو تراكمت في الشبكة الإندوبلازمية. جهاز جولجي يلعب دورا في تخزين, اقتران أو إفراز هذه البروتينات. وتستخدم جزيئات البروتين إما, أن تفرز بمعدل والتي تختلف من جهاز إلى آخر. تم تأسيس توازن ديناميكي عادة بين معدل تخليق البروتين واستخدام. ولكن العديد من الحالات المرضية يمكن أن تخل بهذا التوازن على مختلف المستويات :

■ خلية : تثبيط رابع كلوريد المقرر التوليف. اضطراب في إفراز مع تراكم غير طبيعي للبروتينات في الشبكة الإندوبلازمية التي توسع مسببة تحلل الخلية أو موت الخلية.

■ بين الخلايا : ودائع البروتين المرضية. تدرك هذه الودائع 3 تغييرات محددة للبيئة بين الخلايا : L'أميلوز, وشبيه الفبرين وزجاجي.

II- أميلوز :

كما دعا اميلويد أو مرض اميلويد, اميلويد هو وديعة المرضية من مادة متجانسة من العاج اللون الأبيض على عضو جديد هو اللون البني من اليود كما نشاء. والداء النشواني مصطلح غير مناسب, انها تتعلق تلوين مع اليود. في الواقع, أنها ليست مادة الكربوهيدرات بولي, ولكن مادة glucoproteique مع عنصر البروتين أكبر ولكن عنصر الكربوهيدرات التي يمنحه قياسا على النشا.

1- في MACROSCOPIE :

ويتجلى الداء النشواني من قبل ميكل رد فعل. أنها تنطوي على تطبيق اليود (وغول) على سطح قطع من رسوم العضو المصاب : يعطي الظل البني MAHOGANY الذي يحول BLUE-VIOLET, بعد تطبيق محلول حمض sulfurized 10%.

وهو يقع في البداية في ظهارة غدي والبطانة في الشرايين, ثم يمتد في الفضاء بين الخلايا وسمك كامل من جدران الأوعية الدموية, تسبب ضمور وفقدان الأنسجة.

2- IN OPTICAL المجهر :

بعد الهيماتوكسيلين الروتيني يوزين تلطيخ, أميلوز إذا كان لون دوارات أون ردة. يتم استخدام الملونات الانتخابية الأخرى إلى تسليط الضوء على الداء النشواني :
– RED الكونغو : الألوان هو الكشمش الأحمر. في الانكسار الاستقطاب ضوء اميلويد يتم الحصول عليها.
– THE VIOLET الميثيل : الأحمر الأرجواني وينفذ Metachromasia
– الأخضر METHYL : البنفسجي تلوين.
– LA ثيوفلافين T : وأخضر شاحب فحص مضان المجهرية تحت ضوء الأشعة فوق البنفسجية.

3- ELECTRONIC المجهر :

يبدو هيكل ييفي. وهو يتألف من الألياف 7,5 – 10 نانومتر والتي لها الخليط.

4- التركيب الكيموحيوي :

ويتألف اميلويد :
– A شاردة الكربوهيدرات : 10-15% حول.
– A جزء من البروتين, أساسي, هيكل ييفي مصنوعة من شظايا البروتين ذات الصلة لالمناعية. هذه الألياف هي من عدة أنواع وفقا لمسببات بهم. في الواقع, لا أحد ولكن amyloids.

5- VARIETY التشريح السريري :

أ – الداء النشواني منهجية أو واسعة النطاق :

  • أميلوز على نطاق واسع البدائية : (قدم المساواة immunocytaire اضطراب). ويشمل جميع أشكال الداء النشواني الذي يتكون الهيكل الكيمياء الحيوية من الألياف اميلويد من ضوء كابا سلاسل ببتيد أو المناعي امدا, يقولون انه AL اميلويد. هذا هو الحال بالنسبة للأميلويد في اعتلال الخلايا البلازمية : المايلوما المتعددة, مرض Waldenstrôme. في هذا التنوع في اميلويد يموضع تفضيلي في خط الهيكل العظمي والعضلات (لغة), القناة الهضمية, الحنجرة والرئة.
  • أميلوز منتشر ثانوي : هذا هو الأكثر شيوعا, يتميز تحقيق كبيرا الكبد-الكلى-spleno يرتبط مع. انها عملية الأمراض المزمنة مثل :

– التهاب granulomateuse (السل الخ).
– التقيحات المزمنة : التهاب العظم والنقي المزمن, توسع القصبات قيحية.
– التهاب الروماتيزم المزمن.
– السرطان (العنان, معدة, مرض هودجكين الخ).

في هذا النموذج, تكوين كيميائي حيوي من الألياف يختلف عن السابق : وتسمى اميلويد A أو AA اميلويد.

  • الجوانب مورفولوجية :

– كبد : وارتفع حجم حازما جدا. سطحه أملس, سطح قطع لامعة. Histologiquement, الودائع الجلوس بين فترة جيباني؛ شبه جيبي والكبد. خلايا الكبد مضغوطة والتي تتعطل في نهاية المطاف تتلاشى التبادل.
– LA RATE : نادرا ضخمة, من الصعب أو الاتساق مرنة. وقد شفافة أحيانا الودائع nodularisés, المنتشرة في اللب الأبيض أحيانا تسلل أعداد كبيرة من اللب الأحمر.
– كلوي : انه ضخم, شاحب, شركة, يظهر القشرية على لون مصفر. تحقيق تشريحيا الكبيبة المهتمة.

ب- الداء النشواني المحلية :

شكل نادر جدا.
أمثلة :

  • الجلدي الحزاز الداء النشواني أو اميلويد.
  • أميلوز دو الجهاز المعدي المعوي.
  • الداء النشواني الشيخوخي (قلب, رئة, دماغ : مرض الزهايمر)
  • اميلويد سدى بعض الأورام : سرطان الغدة الدرقية النخاعي.

6- تبعات أميلوز :

زيادة حجم الودائع وأهميتها يؤدي تدريجيا إلى ضغط واختناق من الهياكل المجاورة أم لا الظهارية. المرحلة الأخيرة هي ضمور الأعضاء المصابة أو يؤدي إلى خلل في وظائف الجهاز المتضررين. العودة إلى الوراء أمر مثير للجدل.

7- للدراسة :

خزعة للدراسة النسيجية وسيلة مناسبة لتشخيص يشتبه سريريا الداء النشواني. اختيار خزعة يعتمد على السياق السريري والوبائي.

في خزعة الثانوي ثقب الداء النشواني المعمم يشار إلى الكلى وخصوصا من الكبد. في الداء النشواني المعمم البدائي, أو في المترجمة amyloidoses, خزعة المستقيم أو اللثة هو وسيلة لاختيار ويسمح التشخيص في 75% من الحالات.

8- المرضية الداء النشواني :

حاليا الداء النشواني تعتبر أن لها صلة الاضطرابات التفاعلات المناعية الفطرية أو المكتسبة :

  • في البشر, الودائع اميلويد تتزامن مع أي اضطراب الكمي (نقص سكر الدم أو فرط النشاط) مع أي اضطراب الجهاز المناعي النوعي. ومع ذلك، لا آلية المسببة للأمراض أو الخلايا التي تنتج الألياف اميلويد ليست معروفة على وجه اليقين حاليا.
  • في الحيوانات, هو مبين مرحلة تحريض خلايا T تعتمد التي تتراكم قبل ويقلل من ظهور إيداع من لحظة أو الداء النشواني يستقر. المجهر, يتم تصنيع هذا البروتين غير الطبيعي والسلائف من خلال خلية الشبكي منسجة, حيدات, البلاعم, منسجات.

III- الودائع الأخرى الشروط :

1- LA SUBSTANCE زجاجي :

وهو يشير إلى مادة ذات جانبا زجاج بلوري ظاهريا, ويقابل تشريحيا إلى الودائع anhistes, متجانس, الحمضات. في ممتاز :

  • زجاجي الأوعية الدموية : سفن خاصة صغيرة المهتمة (السابق : السكري, الذئبة الحمامية, HTA حميدة.
  • الملتحمة (الفورامنيفيرا) الزجاجية : فمن سميكة وكثيفة الكولاجين الذي يأخذ نظرة يقول زجاجي (السابق : ندبة الثانوية لعملية الالتهاب, الرحم خرف المتعدد والمرفقات بعد انقطاع الطمث).

له يتبين من المجهر الضوئي استنادا إلى نفس تلطيخ الكولاجين.

لأنها لا تأخذ في PAS.

2- LA SUBSTANCE FIBRINOIDE :

وهو يشير إلى بنية غير متبلور, اليوزيني, الزي الذي كما يوحي اسمها, لديها بعض الخصائص المورفولوجية من الفيبرين. تقدم ايل على filamenteux الجانب finement أو نواة والألوان في الورود تأخذ صبغة فوسفورية حمراء, لم تكن إيجابية.

لوحظ في ظروف مختلفة :

  • في الحالة الطبيعية يتم العثور عليها في المشيمة.
  • في الحالة المرضية وجدت :

– في جدار الأوعية الكلوية في مرض السكري,
– في التهاب المفاصل الروماتويدي, في الزليلي والجلد العقيدات juxtaarticular.
– في بعض الالتهابات الحادة الحساسية.

بالطبع الدكتور N. المأخوذ – كلية قسنطينة