প্রোটিন বিপাক ডিসঅর্ডারস

0
5511

আমি- সাধারণ :

প্রোটিন বিপাক কোষের কার্যকরী একটি অপরিহার্য ভূমিকা পালন করে এবং লোকের প্রোটিন খাদ্য দ্বারা সরবরাহকৃত অ্যামিনো অ্যাসিড থেকে রাইবোজোম মধ্যে তৈরি করা হয় টিস্যু. এই প্রোটিন তারপর কোষীয় মাঝারি নিষ্কাশিত বা রেটিকুলাম-এ জমা হয়. গলগি এপারেটাস সংগ্রহস্থলে একটি ভূমিকা পালন করে, সংযোজন বা এই প্রোটিনের রেচন. প্রোটিন অণু পারেন ব্যবহার করা হয়, একটি হার যা অন্য এক অঙ্গ থেকে পরিবর্তিত হয় এ নিষ্কাশিত করা. একটি গতিশীল ভারসাম্য স্বাভাবিকভাবে সংশ্লেষণ এবং প্রোটিন ব্যবহারের হার মধ্যে স্থাপন করা হয়. কিন্তু অনেক আবেগপূর্ণ শর্ত বিভিন্ন স্তরে এই ভারসাম্য বিরক্ত করতে :

■ সেল : সংশ্লেষণ কারণে টেট্রাক্লোরাইড এর বাধাদানের. যা সেল অধঃপতন বা কোষের মৃত্যু ঘটাচ্ছে বিস্তৃতি রেটিকুলাম-এ প্রোটিনের অস্বাভাবিক আহরণ সঙ্গে রেচন এর বিশৃঙ্খলা.

■ অন্ত: কোষীয় : আবেগপূর্ণ প্রোটিন আমানত. এই আমানত উপলব্ধি 3 অন্ত: কোষীয় পরিবেশের নির্দিষ্ট পরিবর্তন : এর মধ্যে L'amylose, fibrinoid এবং নির্মল.

দ্বিতীয়- AMYLOSE :

এছাড়াও বলা amyloid বা amyloid রোগ, amyloid একটি তাজা সদস্য উপর আইভরি সাদা রঙ একটি সজাতি পদার্থ একটি আবেগপূর্ণ আমানত মাড় যেমন আয়োডিন দ্বারা কটা রঙ্গিন হয়. মেয়াদ amyloidosis অনুপযুক্ত, এটা আয়োডিন সঙ্গে তার পাপড়ির সঙ্গে সম্পর্কযুক্ত. প্রকৃতপক্ষে, এটি একটি কার্বোহাইড্রেট বহু পদার্থ নয়, কিন্তু একটি প্রোটিন অংশটি সঙ্গে একটি glucoproteique পদার্থ বেশী কিন্তু তার কার্বোহাইড্রেট উপাদান তাকে মাড় সঙ্গে উপমা দেয়.

1- ইন MACROSCOPIE :

Amyloidosis প্রতিক্রিয়া MECKEL দ্বারা প্রদর্শিত হয়. এটা তোলে প্রয়োগের আয়োডিন জড়িত (lugol) ফি আক্রান্ত অঙ্গ কাটা পৃষ্ঠের উপর : একটি আলোছায়া BROWN মেহগনি যে সক্রিয় নীল বেগুনি দেয়, একটি sulfurized অ্যাসিড সমাধান প্রয়োগ পরে 10%.

এটা তোলে গ্রন্থিময় epithelium এবং arterioles মধ্যে endothelium মধ্যে শুরু অবস্থিত, তারপর অন্ত: কোষীয় স্থান এবং ভাস্কুলার দেয়াল সমগ্র বেধ মধ্যে প্রসারিত, যার ফলে অবক্ষয় এবং টিস্যু ক্ষতি.

2- অপটিক্যাল অনুবীক্ষণ :

রুটিন hematoxylin লাল রঞ্জক পদার্থ বিশেষ পুনরায় পর, amylose রঙ স্বীকারোক্তি গোলাপ vanes যদি. অন্যান্য নির্বাচক রং হাইলাইট amyloidosis করতে ব্যবহার করা হয় :
– লাল কঙ্গো : রং লাল কিশমিশ. amyloid আলোকে মেরুকরণ birefringence সালে প্রাপ্ত হয়.
– বেগুনি মিথাইল : লাল রক্তবর্ণ এবং সঞ্চালিত Metachromasia
– সবুজ METHYL : বেগুনি পাপড়ির.
– এলএ THIOFLAVINE টি : একটি ফ্যাকাশে সবুজ প্রতিপ্রভা দূরবীক্ষণ পরীক্ষা অতিবেগুনি রশ্মি অধীনে.

3- বৈদ্যুতিন অনুবীক্ষণ :

এটা তোলে fibrillar গঠন মনে হচ্ছে,. এটা তোলে fibrils নিয়ে গঠিত 7,5 – 10 NM যা মিশান আছে.

4- বায়োকেমিক্যাল গঠন :

amyloid গঠিত :
– একটি কার্বোহাইড্রেট দুই ভাগের একভাগ : 10-15% প্রায়.
– একটি প্রোটিন ভগ্নাংশ, মৌলিক, fibrillar প্রোটিন টুকরা দিয়ে তৈরি কাঠামো immunoglobulins এর সাথে সম্পর্কিত. এই fibrils তাদের etiologies অনুযায়ী বিভিন্ন ধরনের হয়. প্রকৃতপক্ষে, কেউ কিন্তু amyloids.

5- বিভিন্ন ক্লিনিক্যাল শারীরস্থান :

একজন – AMYLOIDOSIS systematized বা ব্যাপক :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (সমাবস্থা ব্যাকুলতা immunocytaire). এটা তোলে amyloidosis সব ধরনের যা amyloid fibrils এর জৈবরাসায়নিক গঠন হালকা polypeptide চেইন কাপ্পা বা ল্যামডা ইমিউনোগ্লোব্যুলিন গঠিত হয় অন্তর্ভুক্ত, তারা বলে তিনি আওয়ামী লীগের amyloid হয়. এই প্লাজমা সেল dyscrasias মধ্যে amyloid এর ক্ষেত্রে দেখা যায় : একাধিক মেলোমা, রোগ Waldenstrôme. এই বিভিন্ন amyloid মেপে কঙ্কাল পেশী কষ মধ্যে localizes (ভাষা), খাদ্যনালী, স্বরযন্ত্রের এবং ফুসফুসের.
  • AMYLOSE ব্যাপক SECONDAIRE : এটা হল সবচেয়ে সাধারণ, প্রধান hepato-রেনাল-spleno অর্জনের দ্বারা চিহ্নিত করা .এটা যেমন একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ প্রক্রিয়ার সঙ্গে যুক্ত করা হয় :

– প্রদাহ granulomateuse (যক্ষ্মা ইত্যাদি).
– দীর্ঘস্থায়ী suppurations : দীর্ঘস্থায়ী অস্থির প্রদাহ, bronchiectasis পূঁজযুক্ত.
– দীর্ঘস্থায়ী বাতগ্রস্ত প্রদাহ.
– ক্যানসার (মূক্ত, পেট, হদ্গ্কিন'স রোগ ইত্যাদি).

এই ফর্মে, fibrils এর জৈবরাসায়নিক রচনা পূর্ববর্তী থেকে ভিন্ন : Amyloid A অথবা হবে AA amyloid বলা হয়.

  • অঙ্গসংস্থান দিক :

– যকৃৎ : তিনি খুব দৃঢ় ভলিউম গোলাপ. তার পৃষ্ঠ মসৃণ, কাটা পৃষ্ঠ চকচকে হয়. Histologiquement, আমানত sinusoid এবং লিভার বিঘত মধ্যে বসতে. সংকুচিত লিভার কোষ এবং যার এক্সচেঞ্জ অবশেষে ফেইড বিঘ্নিত হয়.
– এলএ হার : খুব কমই বিশাল, হার্ড বা ইলাস্টিক দৃঢ়তা. মাঝে মাঝে আমানত nodularisés অস্বচ্ছ করেছে, সাদা সজ্জা কখনও কখনও লাল সজ্জা একটি বৃহদায়তন অনুপ্রবেশ ছড়িয়ে ছিটিয়ে.
– বৃক্ক : এটা তোলে বড়, ফ্যাকাশে, দৃঢ়, করটিকাল শো হলুদ আভা. Histologically আগ্রহী গ্লমেরুলাস অর্জনের.

বি- AMYLOIDOSIS স্থানীয় :

খুব বিরল ফর্ম.
উদাহরণ :

  • চার্ম শৈবাল amyloidosis বা amyloid.
  • Amylose ডু নালীর আন্ত্রিক.
  • বার্ধক্যজনিত amyloidosis (হৃদয়, ফুসফুস, মস্তিষ্ক : আল্জ্হেইমের রোগ)
  • Stroma নির্দিষ্ট টিউমার amyloid : মজ্জা থাইরয়েড কার্সিনোমা.

6- Amylose পরিণতি :

আমানত এবং তাদের তাত্পর্য বর্ধিত ভলিউম ধীরে ধীরে কম্প্রেশন হতে কিনা এপিথেলিয়াল নিকটবর্তী স্ট্রাকচার বাঁড়ার. চূড়ান্ত পর্যায়ে আক্রান্ত অঙ্গ অবক্ষয় বা ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গ প্রতিবন্ধীদের ফাংশন নেতৃস্থানীয়. উলটাকরণ বিতর্কিত.

7- স্টাডি :

histological অধ্যয়নের জন্য বায়োপসি চিকিত্সাগতভাবে সন্দেহভাজন amyloidosis নির্ণয়ের জন্য একটি উপযুক্ত মাধ্যম. বায়োপসি পছন্দমত ক্লিনিকাল ও কারণিক প্রসঙ্গ উপর নির্ভর করে.

বায়োপসি মাধ্যমিক সাধারণ amyloidosis খোঁচা ইন কিডনি এবং বিশেষ করে যকৃতের নির্দেশিত হয়. আদিম সাধারণ amyloidosis ইন, অথবা স্থানীয় amyloidoses, রেকটাল বায়োপসি বা আঠা পছন্দের একটি মাধ্যম এবং রোগ নির্ণয়ের পারবেন 75% মামলার.

8- প্যাথোজিনেসিসের amyloidosis :

বর্তমানে amyloidosis সহজাত অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া ব্যাঘাতের এর সাথে সম্পর্কিত বা অর্জিত বলে মনে করা হয় :

  • মানুষের ক্ষেত্রে, amyloid আমানত হয় একটি পরিমাণগত ব্যাধি সঙ্গে কাকতালীয়ভাবে (hypo বা দেশে এর) হয় একটি গুণগত ইমিউন সিস্টেম ব্যাধিতে আক্রান্ত. যাইহোক, তন্ন তন্ন প্যাথোজেনিক প্রক্রিয়া অথবা কক্ষের যে amyloid fibrils উত্পাদন বর্তমানে নিশ্চিতভাবে পরিচিত না হয়.
  • প্রাণীদের, এটা দেখানো হয় একটি আনয়ন ফেজ নির্ভরশীল T কোষ তার আগে জমা হতে থাকে এবং মুহুর্ত বা amyloidosis আসে থেকে আমানত চেহারাও কমা. ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ, এই অস্বাভাবিক প্রোটিন এবং তার অগ্রদূত reticulo-histiocytic সেল দ্বারা উত্পাদিত হয়, monocytes, ম্যাক্রোফেজ, histiocytes.

তৃতীয়- অন্যান্য আমানত শর্ত :

1- এলএ পদার্থ নির্মল :

এটা তোলে macroscopically একটি দৃষ্টিভঙ্গি কাচ থাকার একটি পদার্থ বোঝায়, এবং anhistes আমানত histologically অনুরূপ, সজাতি, eosinophils. distingue উপর :

  • ভাস্কুলার নির্মল : আগ্রহী বিশেষ করে ছোট জাহাজ (প্রাক্তন : ডায়াবেটিস, লুপাস erythematosus, HTA ক্ষতিকর.
  • নির্মল নেত্রবর্ত্মকলা : এটা পুরু এবং ঘন কোলাজেন যা চেহারা নেয় নির্মল বলেছেন (প্রাক্তন : একটি প্রদাহী প্রক্রিয়ার মাধ্যমিক স্থায়ী দাগ তৈরি, একাধিক বার্ধক্যজনিত জরায়ু এবং মেনোপজ পর annexes).

কোলাজেন একই পুনরায় উপর ভিত্তি করে অপটিক্যাল অনুবীক্ষণ দ্বারা তাঁর প্রদর্শিত.

এটি অতীতে লাগবে না.

2- এলএ পদার্থ FIBRINOIDE :

এটি একটি নিরাকার গঠন বোঝায়, eosinophilic, অভিন্ন হিসেবে তার নাম প্রস্তাব দেওয়া যা, fibrin নির্দিষ্ট মোর্ফোলজিকাল হয়েছে. এলি একটা দিক finement filamenteux বা নিউক্লিয়াস এবং রঙ গোলাপ মধ্যে Eosine নিতে উপলব্ধ করা হয়, এটা তোলে ইতিবাচক নয়.

এটি বিভিন্ন পরিস্থিতিতে পালন করা হয় :

  • স্বাভাবিক অবস্থায় এটি গর্ভফুল বা প্ল্যাসেন্টা পাওয়া যায়.
  • আবেগপূর্ণ অবস্থায় পাওয়া যায় :

– ডায়াবেটিস মধ্যে রেনাল শিরাগুলোর দেয়ালে,
– ফোলানো বাত ইন, মধ্যে synovial এবং ত্বক গুটি juxtaarticular.
– কিছু এলার্জি তীব্র inflammations ইন.

ডাঃ এন এর কোর্স. থিম – কনস্টান্টটাইন অনুষদ