タンパク質代謝の障害

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私- GENERAL :

タンパク質代謝は、【選択タンパク質は食品によって提供されるアミノ酸からリボソーム内で行われている細胞や組織の機能に重要な役割を果たしています. これらのタンパク質は、細胞外培地中に排泄されるか、小胞体内に蓄積されています. ゴルジ装置は、ストレージに役割を果たしています, これらのタンパク質の結合や排泄. タンパク質分子のいずれかを使用しています, 別の器官によって異なる速度で排出されます. 動的バランスは、通常、合成およびタンパク質利用率との間に確立されます. しかし、多くの病理学的条件が異なるレベルでこのバランスを乱すことができます :

■セル : 合成による四の阻害. 細胞変性や細胞死を引き起こす拡張し、小胞体におけるタンパク質の異常な蓄積と排泄の乱れ.

■細胞間 : 病理学的タンパク質沈着. これらの堆積物は、実現します 3 細胞間の環境の特定の変更 : L'アミロース, フィブリノイドとヒアリン.

II- アミロース :

呼ばれ、アミロイドまたはアミロイド疾患, アミロイドは、新鮮な部材にアイボリーホワイト色の均質物質の病理学的堆積物が澱粉としてヨウ素によって茶色に着色されています. 用語アミロイドーシスは不適切です, それは、ヨウ素との呈色に関係しています. 全く, それは、炭水化物、ポリ物質ではありません, しかし、タンパク質成分とglucoproteique物質は大きいが、その炭水化物成分は彼に澱粉との類似性を提供します.

1- MACROSCOPIE、IN :

アミロイドーシスは、反応によって示されるメッケル. これは、ヨウ素を適用することを含みます (ルゴール) 手数料影響を受けた臓器の切断面に : 青紫色に変わりSHADE BROWN MAHOGANYを与えます, 硫化酸溶液を塗布した後 10%.

これは、細動脈における腺上皮と内皮に開始時に位置しています, 次いで、間隙および血管壁の厚さ全体に延びています, 原因萎縮および組織の損失.

2- 光学顕微鏡、IN :

ルーチンヘマトキシリンエオシン染色した後、, アミロース色バラエンベーン場合. その他の選択科目着色がハイライトアミロイドーシスに使用されています :
– RED CONGO : 色も赤スグリ. アミロイドの光偏光複屈折性で得られます.
– VIOLETメチル : 赤紫、実行する異染性
– メチルグリーン : 紫色の着色.
– LAチオフラビンT : 紫外光の下で緑色の蛍光顕微鏡の検査を淡.

3- 型電子顕微鏡 :

これは、フィブリル構造を表示されます. これは、線維で構成されてい 7,5 – 10 ゴチャゴチャしていNM.

4- 生化学STRUCTURE :

アミロイド含みます :
– 炭水化物部分 : 10-15% およそ.
– タンパク質画分, 基本的な, 免疫グロブリンに関連するタンパク質の断片で作られたフィブリル構造. これらのフィブリルは、その病因に応じて、いくつかのタイプがあります. 全く, 誰が、アミロイド.

5- VARIETY臨床解剖学 :

A – アミロイドーシス体系OR広範 :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (パー摂動immunocytaire). これは、アミロイド線維の生化学的構造は、光のポリペプチド鎖のカッパまたはラムダ免疫グロブリンから構成されているアミロイドーシスのすべての形態を含みます, 彼らは彼がALアミロイドであると言います. これは、プラズマ細胞疾患におけるアミロイドの場合であります : 多発性骨髄腫, 病気Waldenstrôme. この品種ではアミロイドを優先的に骨格筋の筋に局在します (言語), 消化管, 喉頭および肺.
  • アミロース 広範 SECONDAIRE : これが最も一般的です, 主要な肝腎splenoを達成することを特徴とする.ITは、慢性疾患プロセスなどと関連しています :

– 炎症granulomateuse (結核など).
– 慢性suppurations : 慢性骨髄炎, 気管支拡張症化膿性.
– 慢性リウマチ性炎症.
– がん (REIN, 胃, ホジキン病など).

このフォームで, フィブリルの生化学的組成は、以前と異なっています : アミロイドは、AまたはAAアミロイドと呼ばれています.

  • 形態学的側面 :

– 肝臓 : 彼は非常にしっかりボリュームをバラ. その表面が滑らかです, 切断面は光沢のあります. Histologiquement, 預金は正弦波と肝臓のスパンの間に座ります. 圧縮された肝細胞およびその交換最終的にフェード破壊されます.
– LA RATE : まれに巨大な, ハードまたは弾性の整合性. それは時々半透明の預金nodularisésを持っています, 時々白パルプ赤脾髄の大量の浸潤に散在.
– 腎臓 : それは大きいです, 淡いです, ファーム, 皮質を示し、黄色がかった色合い. 組織学的に興味のある糸球体を実現.

B- アミロイドーシスローカライズ :

非常にまれな形態.
例 :

  • 皮膚の苔癬アミロイドーシスまたはアミロイド.
  • アミロースデュ管胃腸.
  • 老人性アミロイドーシス (心, 肺, 脳 : アルツハイマー病)
  • 間質には、ある種の腫瘍をアミロイド : 甲状腺髄様癌.

6- アミロースの結果 :

預金とその重要性の増加量は徐々に圧縮につながるとするか否かの上皮近くの構造の窒息します. 最終段階は、影響を受けた臓器の萎縮、または罹患臓器の機能障害をもたらします. 可逆性が物議です.

7- 研究の :

組織学的研究のための生検は、臨床的に疑われるアミロイドーシスの診断のための適切な手段であります. 生検の選択は、臨床的および病因文脈に依存します.

生検二一般アミロイドーシス穿刺に、特に肝臓の腎臓が示され. プリミティブ一般アミロイドーシスで, またはローカライズアミロイドーシスで, 直腸生検またはガムは、選択の手段であるとして診断することができます 75% 例.

8- 病因アミロイドーシス :

現在、アミロイドーシス、先天性免疫反応の妨害に関連または取得していると考えられます :

  • ヒトでは, アミロイド沈着物は、定量的障害のいずれかと一致します (ハイポや多動) いずれかの定性的な免疫システム障害を持ちます. しかし、病原性の機構やアミロイド線維を産生する細胞でもないが、現在確実に知られていません.
  • 動物では, それは前に蓄積した瞬間又はアミロイドーシス落ち着くから堆積物の外観を減少させる誘導期依存性T細胞を示します. 電顕, この異常なタンパク質およびその前駆体は、細網組織球細胞によって製造されます, 単球, マクロファージ, 組織球.

III- 他の預金条件 :

1- LA物質ヒアリン :

これは、巨視的局面すりガラスを有する物質のことをいいます, そしてanhistes沈着に組織学的に対応します, 均質, 好酸球. distingueオン :

  • 血管のヒアリン : 興味を持って、特に小血管 (EX : 糖尿病, エリテマトーデス, 良性HTA.
  • 硝子結膜 : それは厚く緻密で見ていきますコラーゲンは、硝子を語ります (EX : 炎症プロセスへの二次傷跡, 閉経後の複数の老人性子宮及び附属書).

彼のコラーゲンの同じ染色に基づいて、光学顕微鏡により実証.

これは、PASを取ることはありません.

2- LA物質FIBRINOIDE :

これは、アモルファス構造を指します, 好酸球, その名の通り、均一, フィブリンの特定の形態学的特徴を持っています. エルはバラでアスペクトfinementのfilamenteuxまたは核と色を提供していますエオシンを取ります, それは肯定的ではありません.

それは、様々な状況下で観察されます :

  • 通常の状態では、胎盤中に発見されました.
  • 病的状態で発見されました :

– 糖尿病における腎血管の壁に,
– 関節リウマチで, 滑膜、皮膚結節juxtaarticular.
– いくつかのアレルギー性急性の炎症で.

N博士のコース. レンマ – コンスタンティヌスの学部