Distúrbios do metabolismo de proteínas

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Eu- GERAL :

o metabolismo de proteínas desempenha um papel essencial no funcionamento de células e tecidos .As proteínas são feitas no interior do ribossoma de amino ácidos fornecido por alimentos. Estas proteínas são, então, excretados no meio extracelular ou acumulado no retículo endoplasmático. O aparelho de Golgi desempenha um papel no armazenamento, acoplamento ou excreção destas proteínas. As moléculas de proteína são utilizadas, ser excretada a uma taxa que varia a partir de um órgão de outra. Um equilíbrio dinâmico é normalmente estabelecida entre a taxa de síntese de proteína e utilização. Mas muitas condições patológicas podem perturbar este equilíbrio em diferentes níveis :

■ celular : A inibição da síntese devido tetracloreto. Perturbação da excreção com acumulação anormal de proteínas do retículo endoplasmático onde se expande fazendo com que a degeneração celular ou morte celular.

■ intercelular : depósitos de proteínas patológicas. Estes depósitos perceber 3 mudanças específicas do ambiente intercelular : L'amilose, o fibrinóide e hialina.

II- amilose :

Também chamada amilóide ou doença amilóide, amilóide é um depósito patológico de uma substância homogénea de marfim cor branca sobre um membro fresco é de cor marrom de iodo, tal como amido. O termo amiloidose é inapropriado, ela está relacionada com a sua coloração com iodo. de fato, não é uma substância de hidrato de carbono poli, mas uma substância glucoproteique com um componente proteico é maior, mas a sua componente de hidratos de carbono dá-lhe a analogia com o amido.

1- IN MACROSCOPIE :

Amiloidose é demonstrada pela reacção MECKEL. Ele envolve a aplicação de iodo (lugol) na superfície de corte dos custos de órgãos afectado : dá uma máscara marrom mogno fica azul-violeta, após a aplicação de uma solução de ácido sulfurado 10%.

Ele está situado no início no epitélio glandular e endotélio em arteríolas, em seguida, prolonga-se para o espaço intercelular e de toda a espessura das paredes vasculares, causando atrofia e perda de tecido.

2- IN Microscopia Óptica :

Após eosina hematoxilina rotina, amilose se a cor palhetas en rose. Outros corantes eletivos são usados ​​para amiloidose destaque :
– Vermelho do Congo : cores que groselha. À luz polarizada birrefringência de amilóide é obtido.
– O violeta de metilo : vermelho púrpura e executa metacromasia
– VERDE METILO : coloração violeta.
– LA Tioflavina T : um verde exame microscópico de fluorescência sob luz ultravioleta pálido.

3- Microscopia Eletrônica :

Parece estrutura fibrilar. Ele consiste de fibrilas 7,5 – 10 nm e que tem amontoado.

4- estrutura bioquímica :

Os compreende amilóides :
– Uma poro de carbohidrato : 10-15% sobre.
– Uma fracção de proteína, fundamental, estrutura fibrilar feita de fragmentos de proteínas relacionadas com imunoglobulinas. Estas fibras são de vários tipos de acordo com suas etiologias. de fato, ninguém mas os amyloids.

5- VARIEDADE Anatomia Clínica :

UMA – AMILOIDOSE sistematizado nem generalizadas :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (immunocytaire perturbação par). Ele inclui todas as formas de amiloidose em que a estrutura bioquímica das fibrilas amilóides é composta de luz cadeias polipeptídicas de imunoglobulina kapa ou lambda, eles dizem que ele é AL amilóide. Este é o caso de amilóide no discrasias de células plasmáticas : mieloma múltiplo, doença Waldenstrôme. Nesta variedade amilóide localiza preferencialmente em streak músculo esquelético (idioma), tubo digestivo, laringe e do pulmão.
  • amilose GENERALIZADA SECONDAIRE : Este é o mais comum, é caracterizado pela realização dos principais hepato-renal-espleno .É está associado com um processo de doença crónica, tal como :

– inflamação granulomateuse (tuberculose, etc.).
– supurações crônicas : osteomielite crônica, bronquiectasia supurativa.
– inflamação reumática crónica.
– cânceres (rédea, estômago, doença de Hodgkin etc.).

Nesta forma, a composição bioquímica das fibrilas é diferente do anterior : Amilóide é chamado de A ou de amilóide AA.

  • Aspectos morfológicos :

– FÍGADO : Levantou-se o volume muito firme. Sua superfície é lisa, a superfície de corte é brilhante. Histologiquement, depósitos sentar-se entre as duas sinusoid e fígado. As células do fígado comprimido e cujas bolsas são interrompidos acabará por desaparecer.
– LA TAXA : raramente enorme, duro ou consistência elástica. Tem às vezes translúcido depósitos nodularisés, espalhados na polpa branca às vezes uma infiltração maciça da polpa vermelha.
– RINS : É grande, pálida, empresa, corticais mostra um matiz amarelado. Histologicamente alcançar glomérulo interessados.

B- amiloidose localizada :

forma muito rara.
Exemplos :

  • líquen cutâneo ou amiloidose amilóides.
  • A amilose du tracto gastro-intestinal.
  • amiloidose senil (coração, pulmão, cérebro : Doença de Alzheimer)
  • Estroma amilóide certos tumores : carcinoma medular da tiróide.

6- CONSEQUÊNCIAS DA amilose :

O aumento do volume dos depósitos e sua importância conduzem gradualmente a compressão e abafamento de estruturas vizinhas se ou não epitelial. A fase final é a atrofia dos órgãos afectados ou que conduz a uma degradação do órgão afectado. Reversibilidade é controversa.

7- DE ESTUDO :

A biópsia para estudo histológico é um meio adequado para o diagnóstico de suspeita clínica de amiloidose. A escolha da biópsia depende do contexto clínico e etiológico.

Na biópsia de punção amiloidose secundária generalizada é indicado o rim e especialmente do fígado. Em amiloidose generalizada primitivo, ou em amiloidoses localizada, biopsia rectal ou goma é um meio de escolha e permite o diagnóstico em 75% dos casos.

8- PATOGÊNESE amiloidose :

Atualmente amiloidose são considerados estar relacionados a distúrbios de reações imunes inatas ou adquiridas :

  • nos seres humanos, depósitos amilóides coincidir com qualquer uma desordem quantitativa (hipo ou hiperatividade) quer com um distúrbio do sistema imune qualitativa. No entanto, nem o mecanismo patogénico, ou as células que produzem as fibrilas amilóides não são actualmente conhecido com certeza.
  • em animais, é mostrado um células T dependentes de fase de indução que se acumulam antes e diminuir o aparecimento do depósito de momento ou amiloidose os liquida. microscópio eletrônico, Esta proteína anormal e do seu precursor são fabricadas pela célula retículo-histiocítica, monócitos, macrófagos, histiócitos.

III- Outros depósitos CONDIÇÕES :

1- LA HIALINA SUBSTÂNCIA :

Ele refere-se a uma substância que tem um aspecto GEADA VIDRO macroscopicamente, e corresponde histologicamente a depósitos anhistes, homogéneo, eosinófilos. on distingue :

  • hialina vascular : interessados ​​especialmente pequenos vasos (ex : diabetes, lupus eritematoso, HTA benigna.
  • conjuntiva hialina : ele é grosso e colágeno denso que lança um olhar diz hialina (ex : cicatriz secundária a um processo inflamatório, Multiple útero senil e anexos após a menopausa).

Sua demonstrado por microscopia óptica com base na mesma coloração de colagénio.

Não toma as PAS.

2- LA FIBRINOIDE SUBSTÂNCIA :

Ele refere-se a uma estrutura amorfa, eosinofílica, uniforme, que como o seu nome sugere, tem certas características morfológicas de fibrina. Elle oferece uma filamenteux aspecto finement ou núcleo e cor em rosas tomar a Eosina, Ele não é positivo.

Observa-se, em várias circunstâncias :

  • No estado normal é encontrada na placenta.
  • Na condição patológica é encontrado :

– Na parede dos vasos renais na diabetes,
– Na artrite reumatóide, em sinovial e pele nódulos juxtaarticular.
– Em alguns inflamações agudas alérgicas.

Curso do Dr. N. lema – Faculdade de Constantino