Нарушения белкового обмена

0
5938

я- ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ :

Белковый обмен играет существенную роль в функционировании клеток и тканей .The белки сделаны в рибосоме из аминокислот, поставляемой пищи. Эти белки затем из организма во внеклеточной среде или накапливаются в эндоплазматической сети. Аппарат Гольджи играет роль в хранении, соединения или выведение из этих белков. Белковые молекулы либо используются, экскретироваться со скоростью, которая изменяется от одного органа к другому. Динамический баланс обычно устанавливается между скоростью синтеза белка и использования. Но многие патологические состояния могут нарушить этот баланс на разных уровнях :

■ Cell : Ингибирование синтеза из-за тетрахлорида. Нарушение экскреции с аномальным накоплением белков в эндоплазматической сети, которая расширяется, вызывая дегенерацию клеток или клеточную гибель.

■ межклеточной : Патологические отложения белка. Эти отложения понимают 3 специфические изменения межклеточной среды : L'амилозы, фибриноидный и гиалиновые.

II- амилозы :

Также называется амилоида или амилоидного заболевания, амилоида является патологическим месторождение однородного вещества цвета слоновой кости белого цвета на свежий член окрашенный в коричневый цвет йода как крахмал. Термин амилоидоз неуместно, это связано с его окраской йодом. действительно, это не углевод поли вещества, но glucoproteique вещество с белковым компонентом больше, но его углеводный компонент дает ему аналогию с крахмалом.

1- В MACROSCOPIE :

Амилоидоз демонстрируется реакционной Meckel. Она включает в себя применение йода (люголь) на поверхности среза сборов пораженного органа : дает оттенок BROWN Mahogany, который превращает сине-фиолетовый, после применения сульфированного раствора кислоты 10%.

Он находится в самом начале в железистого эпителия и эндотелия артериол, затем проходит в межклеточное пространство и всю толщину стенок сосудов, вызывая атрофию и потерю ткани.

2- В оптической микроскопии :

После того, как подпрограмма гематоксилин эозином, амилозы, если цвет лопатки в розовом. Другие факультативные красители используются для выделения амилоидоза :
– RED КОНГО : цвета она красная смородина. В легкой поляризованном двулучепреломления амилоида получается.
– Фиолетовый Метил : красный фиолетовый и выполняет метахромазия
– ЗЕЛЕНЫЙ METHYL : фиолетовая окраска.
– LA THIOFLAVINE T : бледно-зеленый осмотр флуоресценции микроскопического под ультрафиолетовым светом.

3- электронная микроскопия :

Оказывается фибриллярная структура. Он состоит из фибрилл 7,5 – 10 нм, которые имеют нагромождение.

4- Биохимические СТРУКТУРА :

Амилоидный включает :
– Углеводная часть молекулы : 10-15% о.
– Фракция белка, фундаментальный, фибриллярная структура, изготовленная из белковых фрагментов, связанная с иммуноглобулинами. Эти фибриллы имеют несколько типов в соответствии с их этиологией. действительно, не один, но амилоиды.

5- РАЗНООБРАЗИЕ КЛИНИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ :

A – Амилоидоз систематизированы повсеместный :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (вол возмущение immunocytaire). Она включает в себя все формы амилоидоза, в котором биохимический состав амилоидных фибрилл, состоят из легкой цепи каппы полипептидной или лямбды иммуноглобулина, они говорят, что он AL амилоид. Это тот случай, амилоид в плазме клеток дискразий : множественная миелома, Болезнь Waldenstrôme. В этом многообразии амилоид преимущественно локализуется в скелетных мышцах подряд (язык), пищеварительный тракт, гортани и легкого.
  • амилозы широко распространенный SECONDAIRE : Это наиболее распространенный, характеризуется достижения крупного гепато-почечно-spleno .Это связано с хроническим процессом болезни, такие как :

– Воспаление granulomateuse (туберкулез и т.д.).
– хронические нагноения : хронический остеомиелит, бронхоэктазы гнойный.
– хронические ревматические воспаления.
– Раковые (узда, желудок, болезнь Ходжкина и т.д.).

В этой форме, биохимический состав фибрилл отличается от предыдущего : Амилоид называют А или АА амилоида.

  • МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ :

– ПЕЧЕНИ : Он вырос очень твердый объем. Его поверхность гладкая, поверхность среза блестящая. Histologiquement, отложения находятся между синусоидой и печенью пролетом. Сжатые клетки печени, и чьи обмены нарушаются в конечном счете исчезает.
– LA RATE : редко огромный, трудно или эластическая консистенция. Он иногда полупрозрачные депозиты nodularisés, рассеянные в белой пульпе иногда массивная инфильтрация красной пульпы.
– ПОЧКИ : Это большое, бледные, фирма, корковые показывает желтоватый оттенок. Гистологически достижения заинтересованных клубочков.

В- амилоидоз ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ :

очень редкая форма.
примеров :

  • кожные лишайники амилоидоз или амилоидные.
  • Амилозы ая-кишечный тракт желудочно-кишечный тракт.
  • старческий амилоидоз (сердце, легкое, мозг : Болезнь Альцгеймера)
  • Строма амилоидных некоторых опухолей : Медуллярной карциномы щитовидной железы.

6- ПОСЛЕДСТВИЯ амилозы :

Увеличение объем депозитов и их значения постепенно приводит к сжатию и подавляя окружающие структуры или нет эпителиального. Заключительная стадия является атрофия пораженных органов или приводит к нарушению функции пораженного органа. Обратимость является спорным.

7- ИССЛЕДОВАНИЯ :

Биопсия для гистологического исследования является подходящим средством для диагностики клинический подозреваемого амилоидоза. Выбор биопсии зависит от клинического и этиологического контекста.

В биопсии вторичного амилоидоза обобщенной пункции почки и особенно печени указывается. В первобытном обобщенном амилоидоза, или в локализована амилоидозах, ректальная биопсия или десны является средством выбора и обеспечивает диагностику в 75% дел.

8- Патогенез амилоидоза :

В настоящее время амилоидоз считаются связанными с нарушениями врожденных реакций иммунной или приобретенных :

  • В организме человека, амилоидные отложения совпадают либо с количественным расстройством (гипо- или гиперактивность) либо с нарушением качественной иммунной системы. Тем не менее, ни один патогенный механизм или клетки, которые производят амилоидные фибриллы в настоящее время не известны с уверенностью.
  • У животных, показана в фазе индукции зависимых Т-клетки, которые накапливаются до и уменьшить появление депозита от момента или амилоидоз оседает. электронный микроскоп, Это ненормальный белок и его предшественник производятся ретикуло-гистиоцитарные клетки, моноциты, макрофаги, гистиоциты.

III- ДРУГИЕ ВКЛАДЫ УСЛОВИЯ :

1- LA ВЕЩЕСТВО гиалиновый :

Это относится к веществу, имеющему аспект матового стекла макроскопический, и соответствует гистологический к anhistes вкладам, гомогенный, эозинофилы. На изящном :

  • сосудистые гиалиновый : заинтересованные особенно малые суды (бывший : диабет, красная волчанка, HTA доброкачественная.
  • гиалиновые конъюнктивы : она толстая и плотная коллаген, который принимает вид говорит гиалиновой (бывший : шрам вторичного по отношению к воспалительному процессу, Многократный старческий матка и приложение к нему после менопаузы).

Его продемонстрирован с помощью оптической микроскопии на основе того же окрашивание коллагена.

Он не принимает PAS.

2- LA ВЕЩЕСТВО FIBRINOIDE :

Это относится к аморфной структуре, эозинофильный, равномерная, который, как предполагает его название, имеет определенные морфологические характеристики фибрина. Elle предлагает аспект finement filamenteux или ядро ​​и цвет роз взять эозин, Это не является положительным.

Это наблюдается при различных обстоятельствах :

  • В нормальном состоянии он находится в плаценте.
  • В патологическом состоянии находится :

– В стенке почечных сосудов при диабете,
– При ревматоидном артрите, в синовиальной и кожи узелки juxtaarticular.
– В некоторых аллергических острых воспалениях.

Курс доктора Н.. лемма – Факультет Константина