ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క లోపాల

0
5999

నేను- GENERAL :

ప్రోటీన్ జీవక్రియ కణాల పనితీరును ఒక ముఖ్యమైన పాత్రను పోషిస్తుంది .ది ప్రోటీన్లు ఆహారం ద్వారా సరఫరా అమైనో ఆమ్లాలు నుండి రైబోసమ్ లోపల తయారు చేస్తారు కణజాలం. ఈ ప్రోటీన్లు అప్పుడు కణాత్మక మాధ్యమంలో విసర్జించబడతాయి లేదా ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులంలో సేకరించారు ఉంటాయి. Golgi ఉపకరణం నిల్వ లో ఒక పాత్ర పోషిస్తుంది, కలుపుట లేదా ఈ ప్రోటీన్లు విసర్జన. ప్రోటీన్ అణువుల గాని ఉపయోగిస్తారు, ఒక అవయవ నుండి మరొక మారుతుంది ఇది ఒక రేటు వద్ద విసర్జించబడతాయి. ఒక డైనమిక్ సంతులనం సాధారణంగా సంశ్లేషణ మరియు ప్రోటీన్ ఉపయోగం రేటు మధ్య ఏర్పడిన. కానీ అనేక రోగలక్షణ పరిస్థితులు వివిధ స్థాయిల్లో ఈ సంతులనం భంగం :

■ సెల్ : సంశ్లేషణ కారణంగా టెట్రాక్లోరైడ్ను నిరోధం. సెల్ క్షీణత లేదా సెల్ మరణం కలిగించే విస్తరిస్తుంది ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులంలో ప్రోటీన్లు అసాధారణ చేరడం తో విసర్జన కలవర.

■ అంతఃకణ : రోగ ప్రోటీన్ డిపాజిట్లు. ఈ నిక్షేపాలు తెలుసుకోవటం 3 అంతఃకణ పర్యావరణం నిర్దిష్ట మార్పులు : L'అమైలోస్, ఫైబ్రిన్ను పోలిన మరియు హేలైన్.

II- అమైలోస్ :

గంజి లేదా గంజి వ్యాధి కూడా పిలుస్తారు, గంజి తాజాగా సభ్యులు దంతము తెలుపు రంగు యొక్క ఒక సజాతీయ వస్తు రోగలక్షణ డిపాజిట్ స్టార్చ్ వంటి అయోడిన్ ద్వారా గోధుమ రంగు ఉంది. పదం అమైలాయిడోసిస్ తగని, ఇది అయోడిన్ తో దాని రంగు సంబంధించినది. నిజానికి, అది ఒక కార్బోహైడ్రేట్ పాలీ పదార్ధం కాదు, కానీ ఒక ప్రోటీన్ భాగం ఒక glucoproteique పదార్ధం ఎక్కువ కానీ దాని కార్బోహైడ్రేట్ భాగం పిండి తో అతనికి సారూప్యత ఇస్తుంది.

1- IN MACROSCOPIE :

అమైలాయిడోసిస్ స్పందన MECKEL ద్వారా నిరూపించబడింది ఉంది. ఇది దరఖాస్తు అయోడిన్ ఉంటుంది (lugol) ఫీజు ప్రభావిత అవయవ కట్ ఉపరితలంపై : ఒక షేడ్ BROWN ఎర్రని నీలం-వైలెట్ మారుతుంది ఇస్తుంది, ఒక sulfurized యాసిడ్ పరిష్కారం యొక్క అప్లికేషన్ తర్వాత 10%.

ఇది ఆర్టెరియోల్స్ లో కాయ సంబంధమైన ఎపిథెలియమ్ మరియు వ్యవస్థ చేతనే లో ప్రారంభంలో ఉంది, అప్పుడు అంతఃకణ స్పేస్ మరియు నాడీ గోడలు యొక్క మొత్తం మందం విస్తరించి, దీనివల్ల క్షీణత మరియు కణజాల నష్టం.

2- ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని :

రొటీన్ hematoxylin ఇయోసిన్ రంజనం తరువాత, అమైలోస్ రంగు en రోజ్ వానెస్ ఉంటే. ఇతర ఎన్నిక colorings హైలైట్ అమైలాయిడోసిస్ ఉపయోగిస్తారు :
– RED కాంగో : రంగులు ఎరుపు ఎండుద్రాక్ష. గంజి యొక్క కాంతి పడేసింది birefringence లో పొందవచ్చు.
– VIOLET మిథైల్ : ఎరుపు ఊదా మరియు నిర్మాణంతోపాటు Metachromasia
– GREEN METHYL : వైలెట్ రంగు.
– LA THIOFLAVINE T : ఒక లేత అతినీలలోహిత కాంతి కింద ఆకుపచ్చ ప్రతిదీప్తి మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.

3- ఎలక్ట్రానిక్ సూక్ష్మదర్శిని :

ఇది fibrillar నిర్మాణం కనిపిస్తుంది. ఇది నూలిపోగులు కలిగి 7,5 – 10 గందరగోళం కలిగిన nm.

4- జీవరసాయన స్ట్రక్చర్ :

గంజి లోనగుట :
– ఒక కార్బోహైడ్రేట్ ద్విశాఖ : 10-15% గురించి.
– ఒక ప్రోటీన్ భిన్నం, ప్రాథమిక, ప్రోటీన్ శకలాలు తయారు fibrillar నిర్మాణం ఇమ్యునోగ్లోబ్యులిన్లు సంబంధించిన. ఈ నూలిపోగులు వారి రోగోత్పత్తికి ప్రకారం అనేక రకాల ఉన్నాయి. నిజానికి, ఎవరూ కానీ amyloids.

5- వెరైటీ క్లినికల్ అనాటమీ :

ఒక – అమైలాయిడోసిస్ క్రమపద్ధతిలో OR విస్తృతమైంది :

  • ప్రిమిటివ్ జెనరలైజ్డ్ అమైలోసిస్ : (పార్ perturbation immunocytaire). ఇది గంజి నూలిపోగులు జీవరసాయనిక నిర్మాణం కాంతి పొలిపెప్టైడ్ గొలుసులు కప్పా లేదా లాంబ్డా ఇమ్యునోగ్లోబిన్ కూడి ఉంది దీనిలో అమైలాయిడోసిస్ అన్ని రకాల కలిగి, వారు అతను AL గంజి అని చెబుతారు. ఈ ప్లాస్మా సెల్ dyscrasias లో గంజి విషయంలో ఉంది : బహుళ మైలోమా, వ్యాధి Waldenstrôme. ఈ రకంలో గంజి ప్రాథాన్యపరంగా అస్థిపంజర కండరం పరంపర లో స్థానీకరణం (భాష), అన్నవాహిక, స్వరపేటిక మరియు ఊపిరితిత్తుల.
  • అమైలోస్ విస్తృతమైంది సెకండరీ : ఈ సర్వసాధారణం, ప్రధాన కాలేయములోని-మూత్రపిండ-spleno సాధించే కలిగి ఉంటుంది .ఇది వంటి దీర్ఘకాలిక వ్యాధి ప్రక్రియ తో సంబంధం :

– వాపు granulomateuse (క్షయ మొదలైనవి).
– దీర్ఘకాలిక suppurations : దీర్ఘకాలిక ఎముక యొక్క శోధముతో బాటు అందుండి చీము కారుట, శ్వాసనాళాల వాపు suppurative.
– దీర్ఘకాలిక రుమాటిక్ మంట.
– క్యాన్సర్లు (కళ్ళెం, కడుపు, హాడ్జికిన్స్ వ్యాధి మొదలైన).

ఈ రూపంలో, నూలిపోగులు జీవరసాయనిక కూర్పు మునుపటి విభిన్నంగా ఉంటుంది : గంజి A లేదా AA గంజి అంటారు.

  • మార్ఫలాజికల్ కోణాలు :

– కాలేయ : అతను చాలా సంస్థ వాల్యూమ్ పెరిగింది. దీని ఉపరితలం మాత్రం నునుపుగా ఉంటుంది, కట్ ఉపరితల మెరిసే ఉంది. Histologiquement, నిక్షేపాలు sinusoid మరియు కాలేయం span మధ్య కూర్చుని. కంప్రెస్ కాలేయ కణాలు మరియు దీని ఎక్స్చేంజ్ చివరికి ఫేడ్ అంతరాయం.
– LA రేటు : అరుదుగా భారీ, హార్డ్ లేదా సాగే అనుగుణ్యత. ఇది కొన్నిసార్లు డిపాజిట్లు nodularisés అపారదర్శక ఉంది, కొన్నిసార్లు తెలుపు గుజ్జు ఎరుపు గుజ్జు ఒక భారీ చొరబాటు చెల్లాచెదురుగా.
– కిడ్నీ : ఇది పెద్దది, లేత, సంస్థ, కంటి ప్రదర్శనలు లేత పసుపు రంగులోకి. Histologically ఆసక్తి రక్తకేశనాళికాగుచ్ఛము సాధించే.

B- అమైలాయిడోసిస్ స్థానికీకరించిన :

చాలా అరుదైన రూపం.
ఉదాహరణలు :

  • చర్మసంబంధమైన లిచెన్ అమైలాయిడోసిస్ లేదా గంజి.
  • అమైలోస్ డు ట్రాక్ట్ జీర్ణ-ప్రేగు.
  • వృద్ధాప్యము అమైలాయిడోసిస్ (గుండె, ఊపిరితిత్తుల, మెదడు : అల్జీమర్స్ వ్యాధి)
  • స్ట్రోమా కొన్ని కణితులు గంజి : అంతస్థ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్ను.

6- అమైలోస్ పరిణామాలు :

నిక్షేపాలు మరియు వారి ప్రాముఖ్యత పెరిగింది వాల్యూమ్ క్రమంగా కుదింపు దారి మరియు లేదో ఉపకళా సమీపంలోని నిర్మాణాలు ఊపిరాడని. చివరి దశలో ప్రభావిత అవయవాలు క్షీణత లేదా ప్రభావిత అవయవ మందగించిన ఫంక్షన్ దారితీస్తోంది. తిరగబెట్టే వివాదాస్పదంగా ఉంది.

7- అధ్యయన :

ఆధారిత అధ్యయనములో కోసం బయాప్సీ వైద్యపరంగా అనుమానం అమైలాయిడోసిస్ నిర్ధారణకు తగిన మార్గంగా ఉంది. బయాప్సీ ఎంపిక క్లినికల్ మరియు ఉద్భవం గురించి చెప్పే సందర్భంలో ఆధారపడి.

బయాప్సీ ద్వితీయ సాధారణీకరణం అమైలాయిడోసిస్ పంక్చర్ మరియు ముఖ్యంగా కాలేయము కిడ్నీ సూచించబడుతుంది. ఆదిమ సాధారణమైన అమైలాయిడోసిస్ లో, లేదా లో పరిమితమై amyloidoses, మల జీవాణు పరీక్ష లేదా గమ్ ఎంపిక ఒక మార్గంగా ఉంది మరియు నిర్ధారణ అనుమతిస్తుంది 75% కేసులు.

8- పాతోజనిసిస్ అమైలాయిడోసిస్ :

ప్రస్తుతం అమైలాయిడోసిస్ సహజ వ్యాధినిరోధక ప్రతిచర్యలు ఆటంకాలు సంబంధించిన లేదా ఒకప్పటి భావిస్తారు :

  • మానవులలో, గంజి డిపాజిట్లు గాని పరిమాణాత్మక రుగ్మత రోజే (హైపో లేదా సచేతన) గాని ఒక గుణాత్మక రోగనిరోధక వ్యవస్థ రుగ్మత తో. అయితే, వ్యాధికారక యంత్రాంగం లేదా గంజి నూలిపోగులు ఉత్పత్తి చేసే కణాలు ఎవరికీ ప్రస్తుతం నిశ్చయంగా తెలియదు.
  • జంతువులలో, అది ముందు పేరుకుపోవడంతో మరియు క్షణం లేదా అమైలాయిడోసిస్ స్థిరపడుతుంది నుండి డిపాజిట్ రూపాన్ని తగ్గుతుంది ఒక ఇండక్షన్ దశ ఆధారపడి T కణాలు చూపించాం. ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోప్, ఈ అసాధారణ ప్రోటీన్ మరియు దాని పూర్వగామి రెటిక్యులో histiocytic సెల్ ద్వారా తాయారు చేస్తారు, ఏక కేంద్రకము గల తెల్లరక్తకణము, మాక్రో, histiocytes.

III- ఇతర నిక్షేపాలు షరతులు :

1- LA పదార్ధం హేలైన్ :

ఇది macroscopically కారక తుహిన గాజు కలిగి ఒక పదార్ధం సూచిస్తుంది, మరియు anhistes డిపాజిట్లపై histologically అనుగుణంగా, సజాతీయ, ఎసినోఫిల్లు. distingue న :

  • వాస్కులర్ హేలైన్ : ఆసక్తి ముఖ్యంగా చిన్న ఓడలు (మాజీ : మధుమేహం, ల్యూపస్ ఎరిథెమాటసస్, HTA నిరపాయమైన.
  • హేలైన్ కంటిపొర : అది మందపాటి మరియు ఒక లుక్ పడుతుంది దట్టమైన కొల్లాజెన్ హేలైన్ చెప్పారు (మాజీ : ఒక తాపజనక ప్రక్రియ ద్వితీయ మచ్చ, బహుళ వృద్ధాప్యము గర్భాశయం మరియు రుతువిరతి తర్వాత సంయోజితాలు).

కొల్లాజెన్ అదే రంజనం ఆధారంగా ఆప్టికల్ సూక్ష్మదర్శిని ద్వారా అతని ప్రదర్శించారు.

ఇది PAS తీసుకోదు.

2- LA పదార్ధం FIBRINOIDE :

ఇది ఒక నిరాకార నిర్మాణమును సూచిస్తుంది, ఈసినోఫిలిక్, దాని పేరు సూచించిన ఏకరీతి, ఫైబ్రిన్ కొన్ని పదనిర్మాణ లక్షణాలను కలిగి. ఎల్లే గులాబీలు ఒక కారక finement filamenteux లేదా న్యూక్లియస్ మరియు Eosine తీసుకోవాలని రంగు అందిస్తుంది, ఇది సానుకూల కాదు.

ఇది వివిధ పరిస్థితులలో పాటిస్తున్నారు :

  • సాధారణ స్థితిలో దానిని మాయ కనుగొనబడింది.
  • రోగలక్షణ పరిస్థితి కనబడుతుంది :

– మధుమేహం లో మూత్రపిండ నాళాల యొక్క గోడ లో,
– రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, లో కీళ్ళ మరియు చర్మం nodules juxtaarticular.
– కొన్ని అలెర్జీ అక్యూట్ వాపులు లో.

డాక్టర్ ఎన్ కోర్సు. ఘర్షణ – కాన్స్టాంటైన్ ఫ్యాకల్టీ