蛋白质代谢紊乱

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一世- 一般 :

蛋白质代谢中起着在细胞的功能中起重要作用和组织.The蛋白质从氨基酸由食物供给的核糖体之内,所作. 这些蛋白然后在细胞外介质或排泄在内质网中积累. 高尔基起着存储作用, 耦合或这些蛋白的排泄. 蛋白质分子要么使用, 在从一个器官的不同而不同的速率被排泄. 一个动态的平衡合成和蛋白质使用的速率之间正常建立. 但是,许多病理情况可扰乱不同层次的这种平衡 :

■细胞 : 由于合成的四氯化抑制. 与内质网中的蛋白异常聚集的排泄它扩展引起细胞变性或细胞死亡的干扰.

■细胞间 : 病理蛋白存款. 这些沉积物实现 3 细胞间环境的具体变化 : L'直链淀粉, 该纤维蛋白和透明.

II- 直链淀粉 :

也被称为淀粉样蛋白或淀粉样蛋白病, 淀粉样蛋白是象牙白色新鲜构件上的均匀物质的病理沉积物是通过碘淀粉着色为褐色. 术语淀粉样变性病是不合适的, 它关系到其与碘染色. 的确, 它不是一个碳水化合物聚物质, 但具有蛋白质组分的glucoproteique物质是更大但其碳水化合物组分给他与淀粉类比.

1- 在MACROSCOPIE :

淀粉样变性是由反应梅克尔证明. 它涉及到应用碘 (卢戈氏) 上的费用受影响的器官切割面 : 给阴影BROWN红木,轮流蓝紫, 的硫化的酸溶液涂布后 10%.

这是在动脉腺上皮细胞和内皮细胞位于开始, 然后延伸到细胞间隙和血管壁的整个厚度, 导致萎缩和组织的损失.

2- 在光学显微镜 :

常规苏木伊红染色后, 如果颜色叶恩玫瑰直链淀粉. 其他选修色素是用来彰显淀粉样变性 :
– 刚果红 : 它的颜色红醋栗. 在淀粉样蛋白的光偏振双折射得到.
– 紫色甲基 : 红紫色和执行异染性
– GREEN甲基 : 紫色色.
– LA硫黄素Ť : 浅紫外光下的绿色荧光显微镜检查.

3- 电镜 :

看来纤维状结构. 它由纤维的 7,5 – 10 纳米具有混杂.

4- 生化结构 :

淀粉样蛋白包括 :
– 碳水化合物部分 : 10-15% 关于.
– 蛋白质成分, 根本, 制成的蛋白片段的纤维状结构与免疫球蛋白. 这些纤维根据自己的病因有几种类型. 的确, 没有人,但淀粉样变.

5- 多种临床解剖 :

一种 – 淀粉样变性系统化或普遍 :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (帕扰动immunocytaire). 它包括所有其中淀粉样蛋白原纤维的生化结构由轻多肽链κ或λ免疫球蛋白形式的淀粉样变性, 他们说他是AL淀粉样蛋白. 这是淀粉样蛋白中的浆细胞恶液质的情况下 : 多发性骨髓瘤, 疾病Waldenstrôme. 在这一品种的淀粉样蛋白优先本地化骨骼肌连胜 (语言), 消化道, 喉癌和肺癌.
  • 直链淀粉 广泛 SECONDAIRE : 这是最常见的, 的特征在于通过实现主要肝肾-脾。它与慢性疾病过程,如相关联的 :

– 炎症granulomateuse (肺结核等。).
– 慢性suppurations : 慢性骨髓炎, 化脓性支气管扩张.
– 慢性风湿性炎症.
– 癌症 (缰, 胃, 霍奇金病等。).

在这种形式, 原纤维的生化组成是从先前的不同 : 淀粉样蛋白被称为A或AA淀粉样蛋白.

  • 形态ASPECTS :

– 肝 : 他站起身很坚定量. 它的表面是光滑的, 切割表面是有光泽. Histologiquement, 存款正弦和肝脏跨度之间坐. 压缩的肝细胞和其交流最终会淡出破坏.
– LA RATE : 很少巨大, 硬或弹性的一致性. 人们有时半透明存款nodularisés, 散在的白髓有时红髓的大量浸润.
– 肾 : 这是大, 苍白, 公司, 皮质显示黄色调. 组织学上实现有兴趣的肾小球.

乙- 淀粉样变性国产化 :

非常罕见的.
示例 :

  • 皮肤淀粉样变苔藓或淀粉样.
  • 直链淀粉杜道胃肠.
  • 老年性淀粉样变 (心脏, 肺, 大脑 : 阿尔茨海默氏病)
  • 基质淀粉样蛋白某些肿瘤 : 甲状腺髓样癌.

6- 直链淀粉的后果 :

存款及其意义量逐渐增加,导致压缩,以及是否上皮附近结构的窒息. 最后一个阶段是受影响的器官的萎缩或导致受影响的器官的功能受损. 可逆性是有争议的.

7- 研究中的 :

组织学研究的活检是临床怀疑淀粉样变性诊断的适当手段. 活检的选择取决于临床和病原学方面.

在活检继发性全身性淀粉样变穿刺肾,尤其是肝脏指示. 在原始广义淀粉样变, 或局部淀粉样变性病, 直肠活检或树胶是一个选择的装置,并允许在诊断 75% 例.

8- 淀粉样变性病发病机制 :

目前,淀粉样变性被认为是与先天免疫反应的紊乱或后天 :

  • 在人类, 淀粉样蛋白沉积物与任一定量的病症重合 (低或亢进) 与无论是定性的免疫系统紊乱. 然而,无论是发病机制或产生淀粉样原纤维,细胞也没有目前确知.
  • 在动物, 它被示出在此之前积累和减少的沉积物的从时刻或淀粉样变性病了事外观的诱导期依赖性T细胞. 电子显微镜, 这种异常蛋白和它的前体是由网状组织细胞的细胞制, 单核细胞, 巨噬细胞, 组织细胞.

III- 其他存款条件 :

1- LA物质HYALINE :

它是指物质具有纵横磨砂玻璃宏观, 组织学相当于anhistes存款, 同质, 嗜酸性粒细胞. 在高尚 :

  • 血管透明 : 特别感兴趣的小血管 (前 : 糖尿病, 红斑狼疮, HTA良性.
  • 透明结膜 : 它厚密的胶原蛋白,这需要看说透明 (前 : 疤痕继发炎症过程, 多老年性子宫及绝经后附件).

他的基于胶原蛋白的相同的染色光学显微镜证实.

它并不需要的PAS.

2- LA物质FIBRINOIDE :

它指的是无定形结构, 嗜酸性粒细胞, 其均匀正如其名, 有纤维蛋白的一定的形态特征. 艾丽提供了玫瑰花一个方面finement filamenteux或核和颜色以曙红, 这是不积极.

它是在各种情况下观察 :

  • 在正常状态下它在胎盘中发现.
  • 在病理状态下被发现 :

– 在肾血管的糖尿病墙,
– 在类风湿性关节炎中, 滑膜和皮肤结节juxtaarticular.
– 在一些过敏性炎症急性.

课程博士ñ. 引理 – 康斯坦丁学院