黑色素 瘤

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1979

介绍

  • 黑色素瘤是一种恶性肿瘤,由黑色素细胞(黑色素细胞,在皮肤-表皮结的角膜癌之间隔离地置于正常状态,负责制造色素以保护皮肤的螺丝-关于紫外线辐射:黑色素,它们分布无所不在:皮肤、粘膜、视网膜)
  • 阳光照射、清晰的光型和大量的存在是公认的风险因素
  • 他的诊断基于诊所,由皮肤镜检查辅助,并通过组织学确认
  • 早期诊断和正确的排泄是主预后的关键
  • 预后标记主要是组织学
  • 预防的基础是改变危险行为、早期发现和发现可疑病变

流行病 学:

  • 发病率:生活在阳光明媚地区的白人人口的国家每10年翻一番,在大多数欧洲国家,发病率估计为5-10例新发病例/10万居民/1例。澳大利亚白人的发病率最高(40例/10万居民/年),而在黑人或黄色国家,发病率很低
  • 龄:它是一种肿瘤,影响所有年龄,除了孩子,其中黑色素瘤是例外
  • 性别比:女性占主导地位
  • 在阿尔及利亚:1985年至1995年对116名患者进行的回顾性研究表明:该国西部发病率较高(53.17%),年龄:40-50岁(33.80%),性别:55.70%的妇女,关节面(74.31%),座位:下肢(55.70%),地形:的 (82.07%),咨询延迟,克拉克水平:V(47.91%)
  • 黑色素瘤死亡率高,因此早期诊断和有效的手术治疗对改善预后的价值
  • 因因素:黑色素瘤是个体倾向与环境因素相互作用的结果

个人因素

  • 照片类型:皮肤对太阳的敏感度由光型定义。浅皮肤,金发,特别是红头发的受试者对太阳最敏感(光型I/II),受试者越清晰(没有或很少的黑色色素),它更容易受到紫外线辐射的影响。在红发中观察到黑色素瘤的峰值发病率
  • 没有ic 表型:即 nevus 的数量、大小和外观

非典斯综合征:一种特殊形式,由大量nevus(50),通常大(直径6毫米),具有非典型方面(不规则边缘,多色) 定义。由于患黑色素瘤的风险很高,这些受试者将受到密切监测

先天性内文斯:出生时存在,它覆盖了新生儿身体的一部分或整个身体

家庭因素:大约10%的黑色素瘤发生在"家族黑色素瘤"背景下,定义为3代至少2黑色素瘤,促使黑色素瘤家族倾向基因的鉴定

环境因素(太阳照射):太阳是黑色素瘤流行病学中唯一的环境因素。我们可以区分:

  • 间歇性暴露:儿童期晒伤类型,年轻成人黑色素瘤变得复杂,后者出现在对晒伤感兴趣的区域(背部、肩部、腿部)
  • 慢性渐进暴露:老年人的黑色素瘤,黑色素瘤在持续暴露在阳光下的区域发展(头脑末:杜布鲁伊尔黑色素瘤)
  • 手掌、植物和粘膜的黑色素瘤与阳光照射没有直接关系

其他因素

  • 免疫抑郁:促进黑色素瘤的发生(肾移植,细胞毒性免疫抑制剂的治疗…)
  • DN一种障碍:在Xerodema色素沉着,与高风险相关 (x 1000)

因此,黑色素瘤的风险标记:

  • 家族和个人病史(相同原因产生相同的效果)的黑色素瘤
  • 皮肤和头发的浅色,特别是带有白发、金发的红色标记
  • 多的内维斯,风险增加与内维斯的数量和非典型内维斯综合征代表极端的风险naevic表型
  • 在休闲时间晒太阳的密集历史
  • 前体:大多数黑色素瘤是不生,皮肤,显然健康没有前体,恶性转化的风险常见的小内夫是非常低的,先天性内夫有更高的转换风险,如果他们是大(20厘米),是罕见的,因此很少黑色素瘤发生。只有早期预防性先天性内夫的预防性排泄是可取的,这是没有意义的。

阳性诊断:

  • 黑色素瘤的诊断,临床怀疑通过检查,有时由皮肤镜辅助是由解剖学检查确认,这也条件最初的治疗决定和预后的评估
  • 怀疑:是临床的

一种BCDE 规则:

  • 一种: 不对称
  • 乙: 不规则边缘,通常为凹槽或多环
  • C:不均匀的颜色(棕色、黑色、棕色或蓝色、被罢免区域、炎症性光晕)
  • d: 直径 – 6 厘米
  • Ë: 永久进化,有记录(尺寸、形状、浮雕、颜色的扩展)

当肿瘤进展时,接触时也可能发生瘙痒或接触出血

与主体的其他小鸭("讨厌的小鸭"的标志)不同的伤害是可疑的

任何可疑的黑色素瘤病变必须切除组织病理学检查

  • 诊断:是组织学,只有组织分析才能确认黑色素瘤的诊断,必须进行一个完整的外伤部分携带其整体以及银行

黑色素造型:在双相模式下发生:

  • 在第一阶段,延伸是表皮内水平,高于基膜
  • 在第二阶段,扩展是垂直的,与表面皮肤(微侵入阶段)的入侵,然后深皮毛和皮下(侵入性阶段)。因此,黑色素瘤通常具有:

表皮成分:由黑色素细胞组成,形成桌布或库,在基底上不规则排列,与肿瘤细胞通过分离迁移侵入表皮表面层有关和无政府状态

皮肤成分:侵入性,有时与炎症反应相关

组织学检查允许:

  • 确认瘤的黑色素性黑色素色素、处置、免疫性化学…
  • 确认肿瘤:一些建筑和细胞学标准使得可以确认病变的恶性,即区分内夫和黑色素瘤:建筑障碍,阿蒂皮的存在核细胞质学、线粒体图像、血管栓塞、神经热带延伸或形态梯度损失,通常观察到在区域内夫斯到深度

解剖学病理学报告应为每个病变指定多个参数,以便:

  • 要估计预后:

布雷斯洛指数斯洛指数:它代表在光学显微镜下测量顶部表皮颗粒层和最深的恶性黑色素细胞之间的最大厚度的毫米测量值。 不侵入皮肤的黑色素瘤不被测量,被称为"原位",肿瘤厚度和平均生存时间之间有接近线性的相关性

  • 指定 exeres 的完全性或不

镜检查(脱发):是一种非侵入性补充检查方法,它使用自己的半学,基于对整体观测的图像的分析,便于鉴别诊断,但依赖操作员并受陷阱影响

解剖学分类:

有4种主要类型的黑色素瘤,取决于他们的临床和组织病理外观及其进展模式

  • 表面传播黑色素瘤 (SSM): 代表 60-70% 的黑色素瘤,它发生的形式色素瘤,可以二次采取缓解与点头成分的外观. 这种黑色素瘤最常发生在女性的下肢和男性的背部。水平生长阶段通常先于几个月的垂直阶段
  • 结节黑色素瘤:代表10-20%的黑色素瘤,它立即以结节的形式,其生长迅速。其发展从一开始就是垂直的(没有水平阶段),转移风险显着,因此在薄阶段几乎没有时间进行筛选(预后不良)
  • 杜布尔黑色素瘤(恶性扁桃):代表5-10%的黑色素瘤,它坐在,与偏好,在照片暴露区域(面部,领口,前臂),并发生在老年人。临床方面是一块黄斑,然后是一块带色素的桌布,它具有数月和数年的横向进化,这为皮肤入侵前的外皮病留出了大量时间。
  • 伦蒂(阴极)性黑色素瘤:占白人男性黑色素瘤的2-10%,黑人男性高达60%的黑色素瘤。临床方面是一个色素瘤,位于四肢(棕榈,植物,手指,脚趾),水平生长阶段通常非常缓慢,并留下大量的时间,在exeres之前皮肤入侵

殊临床形式:

  • 粘膜黑色素瘤:它占所有黑色素瘤的5%,这些通常是晚期诊断的黑色素瘤和不良的预后,特别是因为肿瘤可能更快地获得淋巴结排水(黑色素瘤)外阴,鼻腔的黑色素瘤,肛门黑色素瘤…)
  • 儿童黑色素瘤:它仍然是例外的,其诊断是困难的,事实上,黑色素瘤的错误诊断对应于炎症进化的内夫。 儿童黑色素瘤最常发生于诺,先天性黑色素瘤仍然例外
  • 阿米奥黑色素瘤:这些没有色素的黑色素瘤通常以粉红色或红色病变的形式存在,他们的诊断是困难的,因为它们可以模拟一些病变(基底细胞癌,肉瘤…)。他们的预后通常黯淡:一方面是因为频繁的诊断延迟,另一方面,因为他们愿意快速生长的点头形式
  • 色素瘤:属于阴极黑色素瘤群,具有相同的流行病学和预后特征。首选座位:大脚趾或拇指,外观:指甲床上的棕色或黑色毛刺和亚未盖褶皱(哈钦森标志),忧郁带,获得纵向,无瓜营养不良,基质破坏,溃疡肿瘤,因此活检的价值

差动诊断:

它应该排除其他黑色肿瘤,比黑色素瘤更常见

  • 颜色素肿瘤:临床上非典型内夫有有时符合初级黑色素瘤标准、麻痹症的方面。
  • 黑色素肿瘤:

脂溢角痛:通常有多个病变,坐在面部和躯干的脂溢区域,临床方面是黄色,棕色或坦率的黑色病变,在疣表面,布满帽子角质(皮肤上的病变)。黑色素瘤的鉴别诊断通常很容易,皮肤镜检查使诊断在困难情况下易于拉直

纹身基底细胞癌:它可以混淆MS或结节黑色素瘤,病变的珠状外观或特朗吉特克的是否存在可能指导诊断,皮肤镜检查可能也是有益的

通西纤维瘤色素:结节病变,严格内皮,可色素,这些病变的触觉,这是相当的特点(未结节气穴)一般有助于纠正诊断

血管瘤:当刺激或血栓时,它可以采取蓝或黑着色,皮肤镜也有特征

博特里奥米瘤:它可能构成一个诊断问题与阳极性结膜黑色素瘤,其创伤后发病可能有助于诊断

亚非造物瘤:通常很容易区分出亚非格黑色素瘤。 在轻微的怀疑,必须做外泄,以便有一个组织学确认的病变的确切性质

软肌软肌积素五氯)

演化:

  • 通常的自发进化的特点是局部入侵,可能延伸到皮肤相邻或偏远,区域性坏疽和转移的外观,通常多个(软组织,肺,肝脏,大脑,骨骼…
  • 大多数转移发生在原发性肿瘤治疗后2至5年之间

的临和组织病学标准(预后差因素)

  • 老年黑色素瘤
  • 男性黑色素瘤(男性)
  • 脑膜黑色素瘤和粘膜黑色素瘤的位置预后不良(由于早期淋巴结入侵)
  • 解剖学类(结节黑色素瘤预后不良)
  • 溃疡的存在(临床或组织病理学)
  • 淋巴结入侵的存在
  • 转移的存在及其数量
  • 黑色素瘤的主要预后因子与所有其他因素无关:肿瘤厚度(布雷斯洛指数),厚度和死亡率之间几乎呈线性相关性

疗:

  • 除了在某些情况下可能构成治疗的外科治疗外,其他治疗仍然姑息治疗
  • 治疗的目标是确保长期生存,避免洛地区复发和皮肤,淋巴结和内脏转移

手术:手术切除必须早期,在非侵入性阶段,因为它允许愈合

  • 在淋巴结入侵或转移阶段,治疗将涉及黑色素瘤的外科外泄,然后尽可能转移转移

化疗:使用各种药物和协议,但黑色素瘤对化疗仍然不敏感

放射治疗:发现其在淋巴结或转移损伤的情况下的有用性

生物疗和抗肿瘤疫苗接种:似乎是有希望的途径

预防:

  • 初级预防(减少风险):通过告知人们阳光照射的风险和减少这些暴露(限制在阳光高峰时段的暴露,保护 服装和反复使用外部照片保护器),它主要针对儿童,但仍然重要的是所有年龄段的生活,所以没有必要作出系统预防性的兴奋,只有外伤早期预防预防大先天性内夫是可取的
  • 二次预防(筛查):必须及早改善预后,事实上,黑色素瘤被发现越晚,就越有可能是侵入性(垂直阶段)和转移。医生需要能够检查病人的全身病,并识别可疑的色素病变,一般人群应注意呼吁的迹象,应该迅速咨询,高风险的家庭必须接受特殊的医疗监督,应告知高危个人,高危人群(首先黑色素瘤,非典型内维斯综合征)应进行专门的医疗随访(照片,皮肤镜)

结论:

  • 黑色素瘤是一种具有显着转移潜力的恶性肿瘤,因此发病率正在增加
  • 早期宽手术切除是唯一可能治愈的治疗,因为转移潜力是显着的,目前没有治疗是有效的,在这个阶段
  • 主要预测因素是布雷斯洛指数
  • 患者信息(修改危险的太阳行为)和疑似伤害筛查是预防的基础