驾驶在泡沫皮肤病前举行

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介绍：

• 元素病变为一种的条件：BULLE
• 气泡是一个带状的表皮皮皮毛额（0.5厘米），充满了清澈的液体。
• 从组织学上来说，气泡可能是由表皮（表皮内气泡）内的皮毛和表皮（表皮气泡）之间的裂痕或表皮坏死造成的。

持有的行为：

1- 询问：

• 泡沫病家族史。
• 开始年龄。
• 气泡是如何出现和演变的。
• 功能体征：瘙痒，局部疼痛。
• 外观情况：外在剂、怀孕、阳光照射、药物。

2- 临床检查：

• 火山爆发的地形。
• 相关皮肤病变的存在（红斑或泌尿道斑块，疤痕）。
• 粘膜的损伤或其缺失。
• 皮肤摩擦的异常脆弱性（签名的尼科尔斯基）。

3- 额外考试：

• FNS： 嗜血杆菌
• 气泡液体的细胞学检查。
• 皮肤活检用于组织学检查和直接免疫荧光 （DFI）。
• 其他： IME，IFI对裂解皮肤，免疫转移

4- 电子学诊断：

1- 外源性气泡：

物理代理：

• 创伤：反复摩擦，压力
• 热：冻伤烧伤
• 太阳能（光子）："晒伤"
• 药物光毒性
• 光子瘤病或"草甸皮炎"

化学剂：

接触性皮炎：腐蚀性、过敏性

2- 晚期皮肤孢子：

• 脱卡boxyl酶泌尿孢子虫原（UPG）的遗传性遗传性遗传性遗传性疾病
• 皮肤中光化性孔皮衍生物的积累

临床形式：

有两种形式：

• 一种在五十多岁时往往受毒性影响（酒精滥用、雌激素、巴比妥酸盐、抗疟药等药物）的习得形式
• 影响最年轻科目的家庭形式。

临床：

PCT 结合了：

• 气泡病变主要影响手背，有时影响面部，受阳光照射和创伤的影响。
• 侵蚀，疤痕，微囊肿 – 异常皮肤脆弱。
• 马拉尔超毛病。
• 异常尿色（深红色）。

生物学：

• 体温过高，肝紊乱
• 诊断由以下确认：
• 表皮下气泡组织学研究，尤其是III型尿道素尿消除的升高。
• 预后与逐渐形成的肝损伤的严重程度有关。

3- 遗传性气泡皮瘤：

罕见，通常表达从童年或生命的第一天，特别是气泡表皮丝（非常可变的严重程度，良性形式到致命）。

4– 多态厄立特里亚：

• 孩子和年轻的成年人。
• 诊断为临床：

• 蟑螂病变：有三个同心区
• 微型车冠，o 深红色区域
• 气泡中心区域

• 地形令人回味的ACRALE：手背、脚、肘和膝盖。
• 气泡形式的粘膜病变很快被口腔、生殖器和眼粘膜上的疼痛侵蚀所取代。
• 发烧和一般不适经常伴随皮疹的发病。
• 本体学是令人回味的，但不是特征
• 角膜坏死的表皮内气泡
• IFD 为负数。
• 它的主要病因是传染性的

• 复发性疱疹，
• 支原体肺炎。

• 总体而言，预后与自发愈合良好

5– 气泡氧化二氮：

• 不同外观和严重程度的临床表：

• 斯蒂文斯-约翰逊综合症
• LYELL （有毒表皮坏死 – NET）

• 这些是最严重的氧化二氮形式，因为危及生命的状况岌岌可危。
• 史蒂文斯-约翰逊综合征（SSJ）和莱尔-NET综合征之间有一个连续体，只有坏死表皮表面才能区分，这是严重程度的主要因素
• SJS 中 SC 的不到 10%;
• 超过 30% 的 SC 净

1– 史蒂文斯-约翰逊：

• 治疗后10天
• 发烧、眼灼伤、咽炎
• 皮疹从躯干的面部和上部开始。
• 红斑狼疮在2至5天内扩散
• 快速汇水泡或气泡的外观
• "湿亚麻"中的表皮分离
• 尼科尔斯基的标志

2– 急性表皮坏死病Lyell综合征：

临床：

• 残酷的开始，高烧与AEG
• 喷发首先局部化，迅速蔓延
• 痛苦的红斑，大扁平气泡和大表皮分离的外观鳞状外观
• SN 是正的，在轻微的摩擦下脱落皮肤碎片。
• 粘膜的触角是恒定的。

预后：

• 尽管复苏取得了进步，但由于电解质紊乱和过度感染，进化往往是致命的。
• 所涉药物：磺胺;INSA、水杨酮、苯基丁酮、苯巴比妥、抗生素
• 类似莱尔的综合征可以在婴儿、幼儿和成人身上实现，由金黄色葡萄球菌抑制。  SSS葡萄球菌鳞状皮肤综合征）

6- 皮肤体自身免疫气泡：

• 异质组疾病，不频繁和可变预后。
• 其多样性需要临床，免疫病理学解剖学病理学检查的组合。
• 其特征是存在针对以下的自动抗体：

• 表皮角膜的角膜病菌
• 皮肤-表皮结的结构。

a） 表皮内 DBAI： 皮质

• 触摸皮肤和粘膜
• AutoCA 针对脱霉蛋白，负责腹肌病和皮内裂解。
• 有三种主要类型的白虫：

• 在裂解处是乌布拉巴萨尔的瓦卢尔·彭比古斯，
• 表面的皮巴里布斯，其中裂口下角，
• 帕内普拉希·彭皮古斯

临床

• 50岁，但可以在任何年龄
• 特点：

– 口腔黏痛发作：痛苦和反复侵蚀

– 泡沫病变的爆发分离，没有瘙痒，没有潜在的皮疹，尼科尔斯基阳性的迹象。

• 诊断基于：

• 气泡地板的细胞诊断（粘膜）显示异化细胞
• 本体学，一种具有腹皮病的表皮气泡
• 皮肤活检或近斗粘膜的DFI：IgG和C3沉积在角蛋白细胞膜上，采取网状方面。
• 在血清中，存在抗物质抗物质表皮。
• 目标抗原是脱毛素，脱毛素的主要成分。

b） 表面的皮皮里古斯：

• 脂溢区上的红斑病病变
• 无粘口病变。
• 本体学接近前一种形式
• 它可以通过含有基性硫酸盐（D-太平洋胺;卡托普利）的药物诱发

c） DBAI亚表皮皮皮肽：

• 子表皮DBAI与针对不同JDE蛋白的自动抗体的产生有关。
• 我们可以区分：

• 泡泡的牡丹
• 疤痕彭皮戈德
• 格拉维迪奇·彭皮戈德
• 赫皮皮皮炎
• 线性IgA皮炎
• 表皮溶性气泡

1/ 彭皮戈德气泡：

• 这是最常见的 DBAIs
• 70年后
• 喷发前的剧烈瘙痒
• 多态喷发，在室室红斑狼疮壁橱上具有不同大小的紧张气泡
• 粘膜损伤的罕见性
• 尼科尔斯基标志的缺席

诊断

• 不一致的嗜酸性酶
• 与动物学的活检亚表皮气泡
• IgG的IFD和基膜区域的线性沉积补充。
• IFI：循环抗膜基底抗体的存在
• 确定了两种靶向抗原，分别对应两种半乳细胞蛋白。

2/ 伤痕累累的彭皮戈德：

• 其特征是老年人粘膜的选择性损伤：
• 银炎，欺负性口腔炎
• 结膜炎有失明的风险。
• 诊断与泡泡的豌豆相似。

3/ 赫皮皮皮炎：

• 青少年或年轻成人
• 漫射修剪，长隔离。
• 红斑狼疮壁橱上环形聚集水泡的爆发，心甘情愿地对称
• 与麸质肠病相关，最常见的无症状。
• 按推力进化

诊断

• 组织学显示一种与多核嗜中性粒细胞和嗜酸性细胞的微脓肿有关的亚表皮裂解。
• IFD 在皮肤味蕾顶部存在颗粒状 IgA 矿床
• 血清自身抗体的搜索为阴性。
• 循环抗体抗雷尿素、抗内分泌、抗胶氨酸和抗转性谷氨酰胺酶
• 海尔活检显示肌萎缩症

4/ 格拉维迪奇·彭皮戈伊德：

• 第二和第三个三个月往往在内层和
• 可能在以后的怀孕中复发。
• 胎儿预后主要受早产和低胎儿体重的风险的影响。5/ 线性伊加皮肤病
• 发生在任何年龄，特别是在儿童
• 以IFD的IgA存款为特征。

持有的行为：

• 应根据气泡皮疹的程度和一般情况来评估该情况的严重性。
• 所有广泛的泡沫皮肤需要住院治疗;
• 皮皮或皮皮尼曲病非常广泛。
• 电解水再平衡。
• 充足和充足的营养摄入
• 症状治疗包括疏散液体内容物和消毒

病因治疗：

主要自身免疫性气泡病的治疗主要依靠

局部或一般皮质类固醇治疗：威胁生命的预后仍然保留，主要是因为这种长期治疗在老年人的并发症。

疤痕的淋巴比戈id是一种困难的治疗。新的免疫调节剂（CELLEPT）大大改善了他的预后。

疱疹皮炎：无麸质饮食和迪苏龙。

淋巴是治疗与免疫抑制剂或不相关的一般皮质类固醇治疗。