定义–一般：
- 一组众多的异质疾病。对皮肤各种成分的损伤进行次要影响：皮肤、表皮或皮肤结。
- 它们的病因是多重的，遗传的或获得的，首先，其中氧化和自身免疫性疾病。
- 诊断通常基于临床检查和组织学，通常辅以免疫学检查。
囊 泡：
- 缓解的病变，半透明，直径1至2毫米，含有一个清晰的血清，位于健康皮肤（例如：水痘）或红斑皮肤（例如：湿疹）。
泡沫：
- 缓解病变比囊泡（5毫米至几厘米）更大，含有液体，可能是清澈的，黄色的，或出血，在破裂后流动
尼科尔斯基的标志：
- 尼科尔斯基标志（由健康皮肤的软摩擦引起的气泡剥离：在莱尔综合征中）。
- 侵蚀（或排泄）：表面物质的流失与平底，愈合没有疤痕。
壳：
- 可见的病变，继于血清渗出、出血或紫流凝血的凝血，对应于不同原始元素病变的进化阶段：气泡、囊泡、脓疱。
回忆皮肤结构：
- 皮肤覆盖包括皮肤及其附属物。
- 皮肤由三个不同的区域组成：表皮、皮肤和下皮。
1） 表皮 表皮是一个由 5 个细胞层组成的多分层马尔皮尼亚表皮：
2） 结缔器官包括：
- 一种基本物质，
- 连接纤维
- 细胞元素（纤维细胞、纤维细胞）。
3） 下皮：它是一种脂肪组织，通过结缔跨度分为卵块。
- 在皮肤和皮下神经形成
4） 附录：皮肤包含各种称为辅助的形态：
头发和脂质体由头发和脂质腺形成到发道。(1,2,3)
埃克林和阿波克林汗腺。(4,5)
病理 生理：
间角质结系统和JDE。
- 皮肤的内聚力和强度是通过附着力系统确保的，一方面位于角蛋白细胞之间，另一方面位于表皮和皮质之间。 间角膜粘附的主要结构是脱毛体。
表皮皮肤结：
表皮和真皮JDE之间的接口是表皮和皮质之间的粘附区由角质细胞和纤维细胞开发，确保表皮在皮肤上的粘附
气泡形成机制：
- 正是这些不同附着力系统的变化，由各种过程改变，这些过程是气泡形成的根源。
角膜内粘附性或异菌性的损失，导致前皮气泡的形成，
而JDE的实现会导致一个亚表皮气泡的形成。
表皮坏死气泡：角质坏死可能由药物过敏（莱尔综合征，史蒂文斯-约翰逊综合征）或表皮（凝胶，二度烧伤）物理攻击导致
自身免疫气泡：构成结核系统的不同蛋白质可能是自我抗体的目标。针对脱毛体成分的抗体是白虫的起源。针对JDE成分的抗体负责亚表皮自身免疫泡病。
毒素或代谢来源的气泡：继于细菌毒素（去角质蛋白金黄色葡萄球菌）的作用。在晚期皮肤孢子中，导致光毒性产物积累的是红梅代谢的异常。
遗传异常造成的气泡。 粘附结构某些成分合成中的遗传异常是气泡基因瘤病的起源。这是先天性气泡表皮脱毛（皮肤泡沫）
海绵状气泡：所有具有角膜水肿（海绵状病）的皮瘤会产生与高压和角膜炎相关的皮内气泡。急性湿疹和一些病毒性皮肤病就是这种情况
病因诊断：
- 任何欺负的毒血症都需要住院治疗，以便进行监测，即使小型比莱尔和史蒂文斯-约翰逊综合征更常见。
- 指导：
- 患者年龄（老年人的泡泡皮球、遗传性气泡表皮、葡萄球菌表皮和儿童卡波西–朱利斯伯格综合征）
- 个人和家族史（先天性泡沫皮肤病的家庭病例的存在），进化模式（迅速广泛更有利于切除术或传染性起源）
- 相关功能符号的存在（在气泡中频繁修剪），
- 触发器的存在（妊娠期为胎妊娠，晚皮肤暴露，在欺凌性强的三氧化虫中服用药物）
临床检查：
- 指定病变的特征：气泡大小，底层皮肤外观，蟑螂的存在，有利于多态红斑，寻找一个尼科尔斯基标志，病变的地形，粘部病变和皮肤符号和皮肤符号和相关的外皮性。
- 渗病毒病的影响：脱水、营养不足、感染过度。
- 通过每日计数气泡的数量来评估演化过程。
其他考试：
- 病因诊断：
- 嗜血杆菌是寻找血液计数公式（NFS），是一个很好的迹象，赞成泡沫的苯比戈id。
- Tzanck的细胞诊断正在寻找支持白细胞或膨胀细胞感染疱疹病毒的异化细胞。
- 最近气泡的活检指定皮内或皮下裂解的水平。
免疫病理数据能准确诊断自身免疫性气泡病;
- 直接免疫荧光 （DFI） 检查皮内皮肤活检
- 在间接免疫荧光（IFI）中检查血清，寻找是否存在抗脱皮或抗结抗结皮脂自身抗体
严重性诊断：
- 皮肤分离导致皮肤生理功能丧失。
- 过度感染、脱水和营养不足的风险与脱离和地形的程度（缺陷的存在）相关。
1/ 气泡多态红斑：
- 多态红斑是一种雄辩的皮肤综合征。
临床症状：
- 典型的临床图片：由几个同心区组成的"蟑螂"病变的发生，其发电厂是欺负
- 粘液损伤的强度和频率各不相同：口腔黏液泡沫后侵蚀。生殖器和结膜是可能的。
- 地形：病变（棕榈、植物）的乙酰优势。
- 一般条件的改变是适度的
病因：
- 多态红斑：一种综合征，对涉及超敏机制的许多病因作出反应。
- 后体多态性红斑是最常见的
治疗：
- 除了当地的护理，它依赖于治疗的原因，当它被发现
2/ 史蒂文斯-约翰逊综合征和莱尔综合征（或毒性表皮坏死病）：
史蒂文斯-约翰逊综合征：
- 这种综合征目前类似于莱尔综合征。
- 口腔的欺负和出血性病变，与嘴唇外侧的结壳病变有关。生殖器病变经常相关，使综合征严重结膜病变也经常相关。
- 一般情况经常改变
- 中央地形与树干损坏。
- 病因：药物
莱尔综合征：
- 它是一种严重的外皮综合征，继发到急性坏死的表皮，最常见的是药物来源。
临床症状：
- 患有流感样综合征的孕菌。
- 发病是最常见的突然，与粘muus病变通常之前皮肤病变。
- 粘膜损伤，通常是严重的，涉及眼睛表现（结膜炎，角膜炎）和口腔，有时与严重的气管，食管和生殖器损伤。
- 皮肤损伤最初是由弥漫性红斑病变或结汇性肌瘤引起的，这些病变在1至3天内进展到皮肤分离。 皮肤然后采取"湿亚麻"与尼科尔斯基标志的外观。
- 一般条件的重大改变
- 可遇到的内脏疾病：白细胞线、血栓、贫血、肝和胰腺，特别是支气管肺病的非常贬义预后。
组织学：表皮整体高度与结形气泡分离的坏死
治疗：
- 诊断后，需要立即在专门中心住院。
- 治疗基于适应的水电解复苏，高蛋白和热量的摄取，加热措施和特别严格的防腐剂护理。
3/ 传染性来源的气泡：
伊佩蒂戈：
- 链球菌气泡（A组b-溶血性链球菌）或葡萄球菌（金葡萄球菌）在儿童中很常见，因缺乏卫生，有时以小学校或家庭流行病的形式受到青睐。其强大的传染性。
- 非常肤浅的皮内气泡，角不足，
- 地形地形。
- 气泡向典型的黄色微层地壳的形成演变。
- 葡萄球菌表皮病
- 金黄色葡萄球菌表皮脱毛病在成人中很少见，与某种金黄色葡萄球菌的毒素分泌有关。
4/ 自身免疫病：
- 一组罕见疾病，其精确诊断需要使用皮肤科医生和处方的专门检查A/JDE疾病
- JDE气泡病是多重的，与生产针对构成JDE的不同蛋白质的自身抗体有关。
- 描述类型： 气泡牡丹
- 它是成人最常见的自身免疫性气泡性皮肤病。 它主要发生在老年人（平均年龄：75岁）。 开始：非特异性迹象：孤立的瘙痒、湿疹或子宫间壁橱。
- 气泡基于红斑、天科或健康的皮肤基础。
- 紧张，固体，清澈的液体，大尺寸，在四肢的躯干和根部上对称地占主导地位。
- 尼科尔斯基： –
其他评论：
- 血嗜血症。
- 本体学显示一个亚表皮气泡。
- IfD：沿 JDE 的 IgG 和 C3 的线性固定。
- IFI：标有JDE的循环抗体;
治疗：
- 防腐浴、水化和营养，以补偿水电解和蛋白质损失。
- 常规治疗基于一般皮质疗法或非常强大的皮质激素
4/ 彭菲古斯：
- 淋巴是影响皮肤和粘膜的罕见自身免疫性疾病。
- 患者血清中存在的自身抗体针对脱血体成分。
- 有两种主要类型：
庸俗的牡丹，其中裂痕是上拉巴萨尔;
表面的白虫，其中裂口是下角;
描述类型：粗俗的渗透
- 青年科目（40岁）
- 通常口腔粘液从广泛和痛苦的泡沫后侵蚀开始
- 生殖器和鼻损伤也很常见
- 非修剪性皮肤损伤：健康皮肤上的松弛气泡主要在围皮、椎间盘、面部和头皮
- 尼科尔斯基
其他评论：
- 诊断通过组织检查最近泡沫（深腹皮裂） 证实了这一诊断。
- IFD：在角质蛋白基物表面存在IgG和补品："网网"方面）
- IFI：识别针对角蛋白细胞表面的IgG循环抗体。
治疗：
- 当地护理
- 性焦化 – 免疫抑制剂
5/ 代谢欺凌疾病：
- 晚期皮肤孢子
- 皮肤性肺病通常是遗传性疾病，由与六质代谢相关的酶缺陷导致光化性孔雀的积累
6/ 外部原因气泡：
- 太阳
- 化学品：腐蚀性产品的应用，
- 昆虫叮咬（普鲁里戈斯特罗普卢）
- 物理热剂（燃烧或暴露于寒冷）或机械（摩擦引起的气泡）
由拉鲁姆博士经营。C – 君士坦丁学院