مقدمه:
- تغيير في لون الجلد العادي، لا يتلاشى تحت العمل الميكانيكي، في معظم الأحيان بسبب اضطراب الميلانوجيني (الحمل الزائد الميلانين أو الاختفاء)
- لون البشرة العادي:
يعتمد على نوع الصورة من هذا الموضوع والتعرض لأشعة الشمس، لذلك نحن نتحدث عن:
▪ اللون التأسيسي: وهو انعكاس لتصبغ الميلاني المحدد وراثيا
▪ الاستقرائي اللون: عن طريق الدباغة بعد التعرض لأشعة الشمس
في نفس الموضوع ، يختلف تصبغ الجلد وفقًا للمناطق التشريحية: المناطق التي عادة ما تتعرض للشمس وكذلك الطيات والأعضاء التناسلية الخارجية هي بشكل طبيعي أكثر مصطبغة
لون الجلد هو أساسا نتيجة لوجود صبغة تسمى الميلانين، الذي دوره الأساسي هو حماية الطبقات القاعدية من البشرة من الأشعة فوق البنفسجية
تذكير:
- الماكوليات الديكرومية:
التصبغات: أنها بسبب تراكم الصباغ في البشرة أو
في الأدمة
▪ الميلانين: صبغة طبيعية للبشرة
المترجمة: كلواسما (قناع الحمل)، والبقع من القهوة إلى الحليب
معمم: ميلانوديرمي من مرض أديسون
▪ الصباغ غير الميلاني: في معظم الأحيان المعدنية (الوشم والحديد في ترسب الدم)
الماكوليات الأكرومية: وهي بسبب انخفاض (نقص الكرومي) أو غياب (achromic macule) من الخلايا الصباغية من البشرة و / أو إفراز الميلانين من قبلهم. أنها تأتي في شكل بقع الضوء (مثل البهاق والشفقة achromic versicolor
- التحليل السيميولوجي لاضطراب الصباغ: يتضمن عناصر الاستجواب التي يجب البحث عنها بشكل منهجي ، لأنها لا تذكر دائمًا تلقائيًا من قبل المريض. انه يحاول توضيح: الطابع المكتسبة أو الخلقية، وتاريخ الظهور، والدور المحتمل لأشعة الشمس، والعلاجات التي أجريت ونتائجها، وجود مرحلة التهابية تسبق اضطراب الصباغ، ومختلف التهاب الجلد قبل، والعلاج الجهازي للمريض
- المراجعة السريرية:
لون فرط اللون (البني والأسود والرمادي المزرق ، وما إلى ذلك) هو عنصر سيميولوجي مهم:
▪ اللون البني إلى البني والأسود هو ، في كثير من الأحيان ، حمولة زائدة من الميلانين (فرط الميلان) في البشرة
▪ اللون الرمادي أو الرمادي المزرق في معظم الأحيان يعكس فرط الميلانوسة الجلدية أو الحمل الزائد من الأصباغ الخارجية ، وعادة ما لا يكون موجودا في الجلد
في مواجهة نقص اللون ، يجب تحديد ما إذا كان كليًا أو جزئيًا ووجود آفة أولية أخرى (إُليا ، حطاطة…)
فرط التصبغات:
- Eliplions (النمش): maculating، مترجمة، صغيرة (بضعة ملليمترات)، البني الفاتح incolor، شائعة في المواضيع ذات العيون الحمراء الزرقاء، وعادة في مرحلة الطفولة، وتقع على الوجه والأجزاء المكتشفة ، دائمة ولكن عددها يزيد مع التقدم في السن والتلوين يزيد بعد التعرض لأشعة الشمس ، والموضوعات التي تحمل sipelias غزير عموما يحمل حساسية ضوئية ملحوظة
وspelias تتوافق مع فرط ميلانيام (زيادة تخليق الميلانين)
- اللينتيجين: التكيّف اللاتصّيّيّ التصبغيّ اتّسّجصغير (1-3 مم)، والذي يميّز عن البُعد بلونه الغامق (بني أو أسود) وبعدم تعديله بعد التعرض لأشعة الشمس، وهو إقليمي عموماً، يمكن أن ينتشر على كامل سطح المعطف و/أو على الأغشية المخاطية، وقد يظهر في مرحلة الطفولة أو في وقت لاحق من الحياة، ويدمج أحياناً في متلازمات معقدة متعددة الحشوات.
Lentigines تتوافق مع فرط الخلايا الصباغية (زيادة في عدد الخلايا الصباغية)
- بقع من القهوة إلى الحليب: المعكّلات البنية الفاتحة، المتجانسة في اللون، المدورة أو البيضاوية، مع معالم منتظمة أو خشنة، يمكن أن يختلف حجمها من بضعة سنتيمترات إلى عدة عشرات من السنتيمترات، وعدد قليل منها، تقع بسهولة على الصدر ، dombes والأطراف في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون تضاريسها من جانب واحد
- البقع المنغولية: مزرق رمادي ة، تتراوح في الحجم من بضعة ملليمترات إلى عدة عشرات من السنتيمترات، شائعة في الآسيويين والسود، موجودة عند الولادة، فإنها تختفي سريريا خلال مرحلة الطفولة، التضاريس: الكتل والأرداف
- الكلف (الكلواسما): فرط التصبغ في الجزء العلوي من الوجه، مع احترام حافة فروة الرأس، الثنائية عموما، غير متناظرة، غير متجانسة (البديل من الأصفر أوشر إلى الأسود)، وزيادة في الصيف، وهما عاملان التحفيز المسببات: التحفيز الهرموني (الحمل، الإستروجين، البروجتين)، التحفيز فوق البنفسجي. أثناء الحمل ، يظهر فرط التصبغ أيضًا على هالة الثديين وخط البطن الأبيض والندوب والأغشية المخاطية التناسلية
- فرط التصبغ بعد الالتهاب: البقع المتبقية فرط تصبغ التي تستمر بعد الشفاء من الجلد المختلفة، في هذه الحالة، واضطراب الصباغ ليست نتيجة لضرر بدائي للنظام الصباغي
- الصباغ الخارجي: ينتج الديكرومات الخارجية عن: اختراق عرضي أو طوعي عبر الجلد (وشم، حقن تحت الجلد أو عضلي) من المواد غير القابلة للامتصاص، الامتصاص أو التسمم عن طريق مسار نظامي لبعض المعادن أو الأدوية
أريجريا: الفضة يمتص لكل عظم أو حقن لفترة طويلة يمكن أن يسبب فرط تصبغ منتشر من معطف، وهوى رمادي ardoized مع انعكاسات معدنية، والتضاريس المنتشرة ولكن قبل كل شيء اكتشفت المناطق: الأغشية المخاطية عن طريق الفم، قد تتأثر خلايا البلعوم الكلفينجية أو العينين أو الأظافر. أرغيريا لديها، في كثير من الأحيان، من أصل مهني (المجوهرات والصور الفوتوغرافية، ومصنعي نترات الفضة)، أصبح أصلها العلاجي نادرة
- فرط الأيض:
ترسب الدم: فرط تصبغ الجلد المنتشر، البني الأردوفي اللون مع انعكاس معدني رمادي، مكثفة في بعض الأحيان، سوداء تقريبا، فإنه يعطي الجلد مظهر اقذر غسلها بشكل سيئ، ويسود إلى المناطق المكتشفة وطيات، حزن الجلد يحدث أيضا أثناء ترسب الدم الثانوي عن طريق تناول الحديد المفرط (نقل الدم…)
مرض ويلسون: فرط تصبغ الأطراف السفلية
مُقازة اليوريميك للفشل الكلوي: منتشر، رمادي، فرط تصبغ ممل، أكثر وضوحاً في المناطق المكتشفة واحترام الأغشية المخاطية
- فرط الميلانات الغدد الصماء:
مرض أديسون: ميلانوديرمي أكثر وضوحا على الأجزاء المكتشفة و / أو المصطبغة بشكل طبيعي ، على المناطق التي تتعرض للاحتكاك المتكرر ، والصدمات النفسية ، والغشاء المخاطي للفم (البقع الغامضة) ، والأضرار التي لحقت بالأعضاء التناسلية والملتحمة أمر شائع
الأورام الحشوية مع إفراز خارج الرحم من ACTH أو MSH
اعتلالالغدد الصماء الأخرى: متلازمة كوشينغ، ضخامة، فيوكروموسيتوما
- الكريات البيض هو ترقق موضعي أو منتشر من الجلد ، كل ما هو أسهل أن نرى الجلد هو أكثر مصطبغة ، يمكن أن يكون نتيجة لعدم وجود صبغة الميلانية التي تنتج عن :
انخفاض في عدد الخلايا الصباغية أو اختفائها الكامل
الفشل في توليف أو نقل الميلانين
تضيق الأوعية الموضعية
إيداع مادة بيضاء
- المهق Oculocutaneous: يشير على وجه التحديد إلى الأمراض الوراثية الجمع بين hypomelanosis منتشر ومظاهر العين المميزة، فهي بسبب خلل في تخليق الميلانين من قبل الخلايا الصباغية من الجلد، وdander و العين. التشخيص سريري
في أشكال شديدة: التشخيص واضح: الشعر والشعر أبيض ثلجي، عيون زرقاء، وردي هو الجلد الأبيض، لا دباغة، الجلد حساس جدا للأشعة فوق البنفسجية مع خطر كبير من سرطان الجلد، وعدم وجود آفات قطع أني مصطبغ
في أشكال أقل شدة: الشعر هو القش الاشقر أو البني الفاتح، والعيون الزرقاء هي البني الفاتح، والجلد قادر على تان باعتدال، قد يكون هناك فيليونات، lentigines وnevus المصطبغة منخفضة. تشخيص المقارنة مع الوالدين والأشقاء
- البهاق: البهاق الأبيض، المتناثرة، التي يمكن أن يؤدي التقاء، في أقصى، إلى تصبغ على نطاق واسع، والأسرة في أكثر من ثلث الحالات، وجينات التعرض للبهاق غير معروف، وتواتر عالمي من حوالي 1٪، على حد سواء تتأثر أيضا الجنسين، ويمكن أن تظهر في أي سن، ولكن في معظم الأحيان يحدث في الشباب خلال العقدين الثاني والثالث من الحياة، ودور النفسية العاطفية أو الصدمة الجسدية
السريريه:
▪ إصابة عنصري: achromic macule، موحدة في اللون، أبيض حليبي، خالية من الميلانين (فحص ضوء الخشب)، متفاوتة الشكل والحجم، حواف محدبة دائما، سطح طبيعي، محدودة من قبل ملامح غير النظامية في كثير من الأحيان ولكن بشكل جيد في بعض الأحيان أبرزت من قبل الحدود فرط المصطبغة، لا علامات وظيفية أو علامات التهابية ولكن الحساسية للضوء والشعر والشعر والرموش والحاجبين يمكن أن يكون مزيل للصبغة. تصبغ الشعر في آفات البهاق هو أيضا مؤشر على ضعف الاستجابة العلاجية
▪ التضاريس: غالبا ً ما تكون أحادية وثنائية، وغالباً ما تكون بداية متناظرة، تتأثر أجزاء معينة من الجسم بشكل أكثر تواتراً: عادة المناطق الأكثر صبغة (الأجوف الإبطية، الأعضاء التناسلية الخارجية)، المناطق المكتشفة، المعرضة المناطق الخفيفة، والمناطق شبه الأوريفيسية، ومناطق نتوء عظمي (الركبتين، والقمم الظنبية، والمناطق المالولار، والعمود الفقري الايلي، والمناطق المقدسة)، والمناطق المعرضة لصدمة دقيقة متكررة (الملابس الداخلية، والحزام) كوبنر
▪ تمديد الآفات: هناك البهاق المعمم (في الحالات القصوى، يمكن أن تغزو tegument بأكمله: البهاق universalis)، البهاق المترجمة، وأحيانا من التضاريس القطاعية، من جانب واحد
رابطة: مع العديد من الأمراض، وخاصة أمراض المناعة الذاتية (التهاب الغدة الدرقية، فقر الدم البيمر…)
تطور: متقلبة ولا يمكن التنبؤ بها، وغالبا ما يتم إعادة تصبغ من بصيلات الشعر إعطاء مظهر مبقع
التشخيص: سريري ة حصرا، فحص ضوء وود مفيد جدا للكشف عن آفات نقص في الدم في المواضيع ذات البشرة الخفيفة، يتم إجراء خزعة لفحص التشريح فقط لأغراض البحث، فإنه يظهر غياب الخلايا الصباغية في الجلد الآفة
- hypomelanoses المعدية: حسابات pityriasis versicolor الجزء الأكبر من الكروم الفطرية
- hypomelanoses ما بعد الالتهابات: تصبغ الثانوية المرتبطة الذئبة حمامي، الصدفية، الأكزيما، الأكزيما (هذه القائمة ليست محدودة)، والتشخيص هو دائما سهلة لأن الآفات نموذجية من الحالة السببية توجد باستمرار إما من خلال الاستجواب أو الفحص السريري
- اللوكوديرميات عن طريق العوامل الفيزيائية و / أو الكيميائية: جدول التشريح ية قريبة من البهاق ، والخلايا الصباغية عرضة لمعظم الاعتداءات الجسدية (الأشعة السينية ، الأشعة فوق البنفسجية ، الحروق ، البرد) والاعتداءات الميكانيكية المختلفة
العلاج:
- فرط الميلالووس:
الإخلاء: إزالة العامل الممرض هو الخطوة العلاجية الأولى التي يجب اتخاذها: إزالة التعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة أو استخدام واقيات الشمس فوق البنفسجية
وكلاء إزالة الصبغة: وقد اقترح مختلف المنتجات في العلاجات من أجل تلون الجلد فرط المصطبغة، وهذه هي عوامل الأكسدة (بيروكسيدات…) أو الحد من
الليزر: وقد اقترح لعلاج الآفات الصباغ والوشم
- Hypomelanoses : عندما يمكن تحديد عامل المسببات ، وإزالة العامل الممرض هو الخطوة الأولى : إزالة مادة كيميائية تصبغ ، وعلاج عامل فطري…
Dermocorticoids: يمكن التوصية لعلاج البهاق موضعي للغاية، ومع ذلك، ينبغي ممارسة مراقبة صارمة جدا
مثبطات المناعة المحلية (في فرنسا، تاكروليموس في مرهم، في 0.03٪ و 0.1٪): تستخدم لعلاج البهاق في كثير من الأحيان في تركيبة مع العلاج الضوئي
العلاج بالتبريد: بمنأى أو سطحى الجلد، قد تحفز إعادة تصبغ نقص الكروم العدسي من نقص الميلات في قطرات مجهول السبب
العلاج الجراحي: عدة تجارب لهذه الطرق لعلاج نقص الميلانات الصباغية، بما في ذلك البهاق، وقد جرت محاولة: زرع الخلايا الصباغية الذاتية في الجلد المصموس
مضادات الأكسدة: في سياق الفرضية التي ينتج عنها البهاق من نقص أنظمة تحييد الجذور الحرة في الجلد
العلاج الكيميائي عن طريق الفم الصورة: الجمع بين psoralenes وUVA، لا يزال حاليا العلاج الوحيد الذي يمكن أن يؤدي إلى الأمل في إعادة تصبغ نادرا من الجلد آفة البهاق