почечной клубочковой

0
8917

я- обзор :

N.G соответствуют воспалительных поражений у которых начальная точка находится в капиллярной сети клубочков. Это индивидуализированное достигло морфологический gloméruk «нефриты.

II- Патогенез гломерулонефрита :

Причины разнообразны G.N :

  • иммунологические механизмы.
  • метаболический, сосудистый, thrombotiques, наследственный или неизвестный.

Но явления иммунные, являются наиболее важными и вмешиваются в соответствии 2 ключевые термины :

1° – Крепление на стенках капилляров клубочков, сложный антиген- циркулирющее антитело, связанное с дополнением.

2° – Крепление на клубочковой базальной мембраны антител против него.

III- ПОВРЕЖДЕНИЯ BASIC клубочковой :

1- депозиты :

В зависимости от их характера различают :

  • Номера отложения иммунных (hyalins).
  • Иммунные депозиты. L & Rsquo; иммуно флуоресценции ле классы : гранулированных месторождений (иммунные комплексы) очень распространены, линейные отложения (AC анти мембрана glomérulaire).

По их штаб-квартиры :

Они находятся в мезангиуме :

мезангиальное отложение или интер капилляров или по отношению к базальной мембране (мегабайт), мы можем наблюдать :

  • На внешней стороне M.B (между подоцитами и M.B) : депозит- дополнительный membraneux.
  • В M.B : отложения внутри перепончатые.
  • по г<; Внутренняя сторона M.B (между M.B и эндотелиальных клеток) : endomembraneux отложения или под эндотелиальной.

2- Клеточная пролиферация :

Клубочек содержит 3 различные типы клеток :

  1. Эпителиальных клеток теменной слой капсулы Боумена, висцерального слой : ле подоциты.
  2. С клубочковой капиллярного эндотелия Mule.
  3. Мезангиальные клетки или эндокапилярные.

Пролиферирующие клетки : это в основном мезангиальные клетки и эпителиальные клетки. Распространение последнего типа является серьезным : в том случае,, клетки двух слоев «rejoignei его» и образуют «серпа», что мосты клеток мочевого пространства.

3- топография :

Поражения могут заинтересовать все или часть клубочков. Все каждый клубочек или последнего сектор :

1°- м по сравнению со всеми клубочков :

  • Если все клубочки затронуты : G.N диффузный ;
  • Если некоторые клубочки затронуты : фокусное G.N.

2°- Я V & Rsquo; ИК отношение к каждому клубочка :

  • Если все клубочки является хитом : общее достижение.
  • Если часть клубочка влияет : сегментарный достиг.

IV- КЛАССИФИКАЦИЯ :

2 группы :

  • по-видимому, примитивные Г.Н. (патологическая классификация)
  • вторичный Г.Н. (этиологическая классификация).

V- Гломерулонефрит ОЧЕВИДНО PRIMITIVE :

Они сложны, как морфологически, так и клинические qu'immunopathologique.

A- G.N с минимальным повреждением клубочков :

С & Rsquo; в случае чистого нефротического синдрома и нефроз ребенка lipoidic. Он сочетает в себе синдром :

  • Избирательная массивная протеинурия без гематурии.
  • Гипопротеинемия с гипоальбуминемией.
  • Гиперлипидемия и отек.
  • Функция почек и АД в норме.
  • В моче, Наблюдаемые много гиалиновых и зернистые слепков, содержащих липидные капли рефракционной : являются преломляющие тела.

микроскопически :

  • Клубочки, по существу, по нормали к оптическому микроскопу.
  • L & Rsquo; н & Rsquo клубочков; что видно на основе изучения электронной микроскопии : он состоит из слияния цветоножек подоцитов, таким образом формируя непрерывный цитоплазматический язык подкладки внешней стороны клубочкового капиллярного M.B. Нет депозит п & Rsquo; не видно и иммунофлюоресценции тесты отрицательны.

Эволюционно :

До эры стероидов, смерть была распространена и обычно вторично по отношению к инфекции. Первое лечение стероидами, а теперь иммуно депрессантов изменил прогноз хороший.

В- G.N диффундирует :

a- непролиферативная :

Это дополнительный перепончатые G.N (gnem) , о 15% примитив G.N .

→ клинически : Он характеризуется постепенным началом протеинурии и нефротического синдрома.

С & Rsquo; ЭРИ наиболее важной причиной нефротического синдрома у взрослых, это идиопатический в большинстве случаев, но сообщили большое количество антигенов, вовлеченных.

  • Внешние антигены различной природы :

– инфекционный : гепатит В, filariose, малярия.
– лекарственное средство или токсичное : Меркурий, или, пеницилламин,

  • внутренние антигены :

– опухолевый антиген : Для G.N дополнительного мембранного колики рака или болезни Ходжкина.
– G.N дополнительное membraneuse ей волчанка.

→ на патологических плоскостях :

1° – Оптический микроскоп : диффузное утолщение стенки клубочкового капиллярного МБ, связано с наличием отложений на внешней стороне.

2° – электронный микроскоп : для вкладов на внешней стороне МБ, расположенный под ногами подоцитов.

3°- En иммуно флуоресценции : зернистые отложения I г G и С3 вдоль стенок капилляров.

→ эволюционно :

Полная спонтанная ремиссия является правилом, но это сопровождается частыми рецидивами, что приводит к почечной недостаточности. Лечение кортикостероидами и анти- воспалительный дает мало или нет результатов. Прогноз неблагоприятен. Мы должны устранить причину, когда это . possiole.

б- Prolifératives :

1° – G.N капиллярного чистого эндо (острый G.N) :

Clinique :

  • Обычно происходит, Недавняя стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей.
  • Травмы чаще встречается у детей, чем в & Rsquo; взрослый.
  • макрогематурия.
  • Oligurie.
  • Часто гипертония.
  • В этом случае нет нефротического синдрома.
  • комплемента Уменьшить (C3).
  • Иногда почечная недостаточность.
  • Piotéinurie в изобилии.
  • Почечная биопсия (нет необходимости в типичной форме).

→ В оптическом микроскопе :

при небольшом увеличении, это показывает :

Клубочки «большой» гипер завышенные- клеток, потому что есть разрастание клубочков клеток (особенно мезангиальные клетки) и набухание эндотелиальных клеток, ассоциированных с пучком инфильтрации полиморфно.

Высокое увеличение :

мы иногда видим peui депозитов или «горбы» ; они сидят на внешней стороне M.B, редкие, разбросанный, объемистый, треугольный, цвет красный или зеленый трехцветный.

→ En иммуно флюоресценции : Эти отложения содержат некоторые IgG и особенно С3 +++ → Ла M.E : Подтверждает топография «humpus» между подоцитами и M.B

  • эволюция : Обычно к исцелению или клинической ремиссии.

– для детей : Отличная эволюция 90% случаи.
– Для взрослых : Хорошая эволюция 50 в 70 % случаи.
– очень редко, неблагоприятные события : смертей в течение фазы острого (исключительный) уремия инфекция и сердечно-сосудистые осложнения- сосудистый.

2° – Glomérulonéphrite мембрана- пролиферативный :

  • Отражает 10% из G.N. примитивы,
  • клиническое Reminder :
  • в 1/3 случаи : , как острый гломерулонефрит.
  • В других случаях : нефротический синдром (частый) с микроскопической гематурией, бессимптомной протеинурия.
  • Плотина в сыворотке крови комплемента (Вы C3 +++) и анемия (непостоянный).

→ Почечная биопсия :

Все клубочки большие, характеризуется утолщением стенок капилляров и PAI пролиферации клеток капиллярных с эндо отложений под – endothéliaux (типа I) или плотные отложения внутри перепончатые (тип II).

  • В типа I : Анализ вкладов в иммунофлюоресценции шоу иммуноглобулинов (IG1 и фракцию комплемента С3.
  • В типа II : их анализ с помощью иммунофлуоресценции показывает только фракцию С3 комплемента.
  • эволюция : часто (несмотря на различные терапевтические попытки) к & Rsquo; IRC месяцев или лет.

3° – Гломерулонефрит эндо и дополнительные волосы ( 5% примитив Г.Н.) :

→ Клинико напоминание :

  • Симптомы зависят от этиологии и % круассаны.
  • внезапное начало, макрогематурия, протеинурия, почечная недостаточность в течение нескольких недель или месяцев.
  • Иногда нефротический синдром возникает при различных поражениях : КАСТРЮЛЯ – гранулематоз Вегенера – Синдром хорошей пажити в +++ (GN + легочное кровотечение) – ВСП- бактериальный эндокардит- л G.N сообщения streptococcique.

→ Почечная биопсия, на наблюдения :

  • участие диффузного всех клубочков.
  • пролиферация мезангиальных клеток и эпителиальных клеток капсулы Боумен, который будет образовывать пролиферирующие клетки пространства растет облитерирующий Боумен.
  • они растут, начиная с ячейки, стать после того, как фиброзно- клеточные и волокнистые .
  • Есть также трубчатые атрофии диффузный д & Rsquo; силы света.

→ В иммуно- флуоресценция

  • Вклады зависят от & Rsquo; этиологию.
  • Чаще всего в растущем фибрине.
  • Иногда отложения C3jau уровень «горбы», IgA депозиты (HSP), депозиты и Rsquo; IgG и С3 линейна анти M.B исключительной клубочковой AC (в частности, в хорошем синдроме пастбищ).

→ Изменить :

  • Быстрая и тяжелая, несмотря на лечение (гепарин, тромбоцитов диспергаторы) к почечной недостаточности 3 в 12 месяц.
  • Прогноз зависит от этиологии, число клубочков с полумесяцем и растущая область.

С- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

a- Фокальный сегментарный : о 10% примитив Г.Н..

→ Клинико напоминание :

  • Гематурия или протеинурия изолированные.
  • Часто нефротический синдром стероидный- резистентный.

→ Почечная биопсия : Focal сегментарный достиг :

  • Есть здоровые и патологические клубочки клубочки.
  • В последней части клубочков получил травму.
  • поражение : отложения гиалиновых мембран эндо, segmentaires.

→ En иммуно флюоресценции : отложения IgM или С3.

→ Изменить : Несмотря на лечение кортикостероидами (corticorésistance, болезнь прогрессирует в IRC.

б- Гломерулонефрит фокальный сегментарный следует отличать :

→ G.N фокусного сам по себе сегментарному :

Очаги похожи на клетки, описанные в G.N эндо и дополнительных волос, но они являются очаговыми и сегментарными :

  • фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
  • Segmentaires : на каждом клубочка, мезангиальная пролиферация заинтересованы в клубочке секторе, это сопровождается EXTRA пролиферации- капилляры (круассаны).
  • En иммуно флуоресценции : отложения размыты, переменные и зависят от этиологии, те же причины, что и для G.N эндо и дополнительных волос, особенно :

– ПАН.
– HSP.
– Бактериальный эндокардит.

  • клинически : тот же симптомы, что и G.N эндо и дополнительные волосы, но менее «шумный».
  • эволюция : это достаточно быстро, к почечной недостаточности .

Болезнь → Бергер или мезангиальное отложение G.N IgA :

очень часто, о 20% примитив G.N, который определяет : мезангиальное отложение IgA, Таким образом, иммунофлюоресценция требуется для постановки диагноза. Эти отложения размыты.

  • клинически :

– рецидивирующий гематурия +.+ (макроскопический или микроскопический)
– иногда протеинурия.
– Редко сайт инфекции.
– Иногда повышенный уровень IgA.

  • почечная биопсия :

– В световом микроскопе :

нормальные почки или увеличение мезангиальных осей, или фокальный сегментарный достиг :

  • фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
  • segmentaire : умеренной пролиферации мезангиальных клеток, затрагивающие только secteui клубочек.

– В иммунофлюоресценции и M.E :

диффузное мезангиальное отложение IgA интересный +++, необязательно, IgG,, C3.

  • эволюция :

– Хорошо в целом.
– в 20% случаи, эволюция IRC, с артериальной гипертензией.

D- G.N INCLASSEES :

  • довольно часто : 10% о примитивном Г.Н..
  • Эта структура включает в себя передовые слишком примитивный GN или нет в пределах структуры, определенной : депозиты, пролиферации клеток, не позволяют хранить в описанных выше типов.
Схематическое изображение клубочка
A : Схематическое поперечное сечение & Rsquo; d & Rsquo в дольках; нормальные клубочки, наблюдали при помощи оптической микроскопии. В : Разграничение районов и extramembraneux endomembraneux.
ondomembraneux депозиты. A : схематический. В : Мезангиальные депозиты Фибриноидный . С : Депозиты в эндотелиальной ► : Трехцветный де Masson ; Икс 1000
extramembraneux депозиты. A : схематическое представление. В : Dépôts и др extramembraneux диффузный Регулирсдварсстраат ► : extramembraneuse из glomérulonéphrite. С : рассеянные депозиты вздутия или горб:. ► трехцветный де Masson ; x1000

Cours du Dr Madoui – Факультет Константина