я- обзор :
N.G соответствуют воспалительных поражений у которых начальная точка находится в капиллярной сети клубочков. Это индивидуализированное достигло морфологический gloméruk «нефриты.
II- Патогенез гломерулонефрита :
Причины разнообразны G.N :
- иммунологические механизмы.
- метаболический, сосудистый, thrombotiques, наследственный или неизвестный.
Но явления иммунные, являются наиболее важными и вмешиваются в соответствии 2 ключевые термины :
1° – Крепление на стенках капилляров клубочков, сложный антиген- циркулирющее антитело, связанное с дополнением.
2° – Крепление на клубочковой базальной мембраны антител против него.
III- ПОВРЕЖДЕНИЯ BASIC клубочковой :
1- депозиты :
В зависимости от их характера различают :
- Номера отложения иммунных (hyalins).
- Иммунные депозиты. L’классы иммунофлуоресценции : гранулированных месторождений (иммунные комплексы) очень распространены, линейные отложения (AC анти мембрана glomérulaire).
По их штаб-квартиры :
Они находятся в мезангиуме :
мезангиальное отложение или интер капилляров или по отношению к базальной мембране (мегабайт), мы можем наблюдать :
- На внешней стороне M.B (между подоцитами и M.B) : депозит- дополнительный membraneux.
- В M.B : отложения внутри перепончатые.
- по г<; Внутренняя сторона M.B (между M.B и эндотелиальных клеток) : endomembraneux отложения или под эндотелиальной.
2- Клеточная пролиферация :
Клубочек содержит 3 различные типы клеток :
- Эпителиальных клеток теменной слой капсулы Боумена, висцерального слой : ле подоциты.
- С клубочковой капиллярного эндотелия Mule.
- Мезангиальные клетки или эндокапилярные.
Пролиферирующие клетки : это в основном мезангиальные клетки и эпителиальные клетки. Распространение последнего типа является серьезным : в том случае,, клетки двух слоев «rejoignei его» и образуют «серпа», что мосты клеток мочевого пространства.
3- топография :
Поражения могут заинтересовать все или часть клубочков. Все каждый клубочек или последнего сектор :
1°- м по сравнению со всеми клубочков :
- Если все клубочки затронуты : G.N диффузный ;
- Если некоторые клубочки затронуты : фокусное G.N.
2°- I V’по отношению к каждому клубочку :
- Если все клубочки является хитом : общее достижение.
- Если часть клубочка влияет : сегментарный достиг.
IV- КЛАССИФИКАЦИЯ :
2 группы :
- по-видимому, примитивные Г.Н. (патологическая классификация)
- вторичный Г.Н. (этиологическая классификация).
V- Гломерулонефрит ОЧЕВИДНО PRIMITIVE :
Они сложны, как морфологически, так и клинические qu'immunopathologique.
A- G.N с минимальным повреждением клубочков :
С’это случай чистого детского нефротического синдрома или липоидного нефроза. Он сочетает в себе синдром :
- Избирательная массивная протеинурия без гематурии.
- Гипопротеинемия с гипоальбуминемией.
- Гиперлипидемия и отек.
- Функция почек и АД в норме.
- В моче, Наблюдаемые много гиалиновых и зернистые слепков, содержащих липидные капли рефракционной : являются преломляющие тела.
микроскопически :
- Клубочки, по существу, по нормали к оптическому микроскопу.
- L’вовлечение клубочков муж.’виден только благодаря исследованию в электронной микроскопии : он состоит из слияния цветоножек подоцитов, таким образом формируя непрерывный цитоплазматический язык подкладки внешней стороны клубочкового капиллярного M.B. Без залога н’виден, а иммунофлуоресцентные исследования отрицательны.
Эволюционно :
До эры стероидов, смерть была распространена и обычно вторично по отношению к инфекции. Первое лечение стероидами, а теперь иммуно депрессантов изменил прогноз хороший.
В- G.N диффундирует :
a- непролиферативная :
Это дополнительный перепончатые G.N (gnem) , о 15% примитив G.N .
→ клинически : Он характеризуется постепенным началом протеинурии и нефротического синдрома.
С’является наиболее важной причиной нефротического синдрома у взрослых, это идиопатический в большинстве случаев, но сообщили большое количество антигенов, вовлеченных.
- Внешние антигены различной природы :
– инфекционный : гепатит В, filariose, малярия.
– лекарственное средство или токсичное : Меркурий, или, пеницилламин,
- внутренние антигены :
– опухолевый антиген : Для G.N дополнительного мембранного колики рака или болезни Ходжкина.
– G.N дополнительное membraneuse ей волчанка.
→ на патологических плоскостях :
1° – Оптический микроскоп : диффузное утолщение стенки клубочкового капиллярного МБ, связано с наличием отложений на внешней стороне.
2° – электронный микроскоп : для вкладов на внешней стороне МБ, расположенный под ногами подоцитов.
3°- En иммуно флуоресценции : зернистые отложения I г G и С3 вдоль стенок капилляров.
→ эволюционно :
Полная спонтанная ремиссия является правилом, но это сопровождается частыми рецидивами, что приводит к почечной недостаточности. Лечение кортикостероидами и анти- воспалительный дает мало или нет результатов. Прогноз неблагоприятен. Мы должны устранить причину, когда это . possiole.
б- Prolifératives :
1° – G.N капиллярного чистого эндо (острый G.N) :
Clinique :
- Обычно происходит, Недавняя стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей.
- Поражение чаще встречается у детей, чем у взрослых’для взрослых.
- макрогематурия.
- Oligurie.
- Часто гипертония.
- В этом случае нет нефротического синдрома.
- комплемента Уменьшить (C3).
- Иногда почечная недостаточность.
- Piotéinurie в изобилии.
- Почечная биопсия (нет необходимости в типичной форме).
→ В оптическом микроскопе :
при небольшом увеличении, это показывает :
Клубочки «большой» гипер завышенные- клеток, потому что есть разрастание клубочков клеток (особенно мезангиальные клетки) и набухание эндотелиальных клеток, ассоциированных с пучком инфильтрации полиморфно.
Высокое увеличение :
мы иногда видим peui депозитов или «горбы» ; они сидят на внешней стороне M.B, редкие, разбросанный, объемистый, треугольный, цвет красный или зеленый трехцветный.
→ En иммуно флюоресценции : Эти отложения содержат некоторые IgG и особенно С3 +++ → Ла M.E : Подтверждает топография «humpus» между подоцитами и M.B
- эволюция : Обычно к исцелению или клинической ремиссии.
– для детей : Отличная эволюция 90% случаи.
– Для взрослых : Хорошая эволюция 50 в 70 % случаи.
– очень редко, неблагоприятные события : смертей в течение фазы острого (исключительный) уремия инфекция и сердечно-сосудистые осложнения- сосудистый.
2° – Glomérulonéphrite мембрана- пролиферативный :
- Отражает 10% из G.N. примитивы,
- клиническое Reminder :
- в 1/3 случаи : , как острый гломерулонефрит.
- В других случаях : нефротический синдром (частый) с микроскопической гематурией, бессимптомной протеинурия.
- Плотина в сыворотке крови комплемента (Вы C3 +++) и анемия (непостоянный).
→ Почечная биопсия :
Все клубочки большие, характеризуется утолщением стенок капилляров и PAI пролиферации клеток капиллярных с эндо отложений под – endothéliaux (типа I) или плотные отложения внутри перепончатые (тип II).
- В типа I : Анализ вкладов в иммунофлюоресценции шоу иммуноглобулинов (IG1 и фракцию комплемента С3.
- В типа II : их анализ с помощью иммунофлуоресценции показывает только фракцию С3 комплемента.
- эволюция : часто (несмотря на различные терапевтические попытки) к л’IRC через несколько месяцев или лет.
3° – Гломерулонефрит эндо и дополнительные волосы ( 5% примитив Г.Н.) :
→ Клинико напоминание :
- Симптомы зависят от этиологии и % круассаны.
- внезапное начало, макрогематурия, протеинурия, почечная недостаточность в течение нескольких недель или месяцев.
- Иногда нефротический синдром возникает при различных поражениях : КАСТРЮЛЯ – гранулематоз Вегенера – Синдром хорошей пажити в +++ (GN + легочное кровотечение) – ВСП- бактериальный эндокардит- л G.N сообщения streptococcique.
→ Почечная биопсия, на наблюдения :
- участие диффузного всех клубочков.
- пролиферация мезангиальных клеток и эпителиальных клеток капсулы Боумен, который будет образовывать пролиферирующие клетки пространства растет облитерирующий Боумен.
- они растут, начиная с ячейки, стать после того, как фиброзно- клеточные и волокнистые .
- Также имеется диффузная канальцевая атрофия.’переменная интенсивность.
→ В иммуно- флуоресценция
- Депозиты зависят от’этиология.
- Чаще всего в растущем фибрине.
- Иногда отложения C3jau уровень «горбы», IgA депозиты (HSP), месторождения’Линейные IgG и C3 с исключительными антигломерулярными антителами MB (в частности, в хорошем синдроме пастбищ).
→ Изменить :
- Быстрая и тяжелая, несмотря на лечение (гепарин, тромбоцитов диспергаторы) к почечной недостаточности 3 в 12 месяц.
- Прогноз зависит от этиологии, число клубочков с полумесяцем и растущая область.
С- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :
a- Фокальный сегментарный : о 10% примитив Г.Н..
→ Клинико напоминание :
- Гематурия или протеинурия изолированные.
- Часто нефротический синдром стероидный- резистентный.
→ Почечная биопсия : Focal сегментарный достиг :
- Есть здоровые и патологические клубочки клубочки.
- В последней части клубочков получил травму.
- поражение : отложения гиалиновых мембран эндо, segmentaires.
→ En иммуно флюоресценции : отложения IgM или С3.
→ Изменить : Несмотря на лечение кортикостероидами (corticorésistance, болезнь прогрессирует в IRC.
б- Гломерулонефрит фокальный сегментарный следует отличать :
→ G.N фокусного сам по себе сегментарному :
Очаги похожи на клетки, описанные в G.N эндо и дополнительных волос, но они являются очаговыми и сегментарными :
- фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
- Segmentaires : на каждом клубочка, мезангиальная пролиферация заинтересованы в клубочке секторе, это сопровождается EXTRA пролиферации- капилляры (круассаны).
- En иммуно флуоресценции : отложения размыты, переменные и зависят от этиологии, те же причины, что и для G.N эндо и дополнительных волос, особенно :
– ПАН.
– HSP.
– Бактериальный эндокардит.
- клинически : тот же симптомы, что и G.N эндо и дополнительные волосы, но менее «шумный».
- эволюция : это достаточно быстро, к почечной недостаточности .
Болезнь → Бергер или мезангиальное отложение G.N IgA :
очень часто, о 20% примитив G.N, который определяет : мезангиальное отложение IgA, Таким образом, иммунофлюоресценция требуется для постановки диагноза. Эти отложения размыты.
- клинически :
– рецидивирующий гематурия +.+ (макроскопический или микроскопический)
– иногда протеинурия.
– Редко сайт инфекции.
– Иногда повышенный уровень IgA.
- почечная биопсия :
– В световом микроскопе :
нормальные почки или увеличение мезангиальных осей, или фокальный сегментарный достиг :
- фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
- segmentaire : умеренной пролиферации мезангиальных клеток, затрагивающие только secteui клубочек.
– В иммунофлюоресценции и M.E :
диффузное мезангиальное отложение IgA интересный +++, необязательно, IgG,, C3.
- эволюция :
– Хорошо в целом.
– в 20% случаи, эволюция IRC, с артериальной гипертензией.
D- G.N INCLASSEES :
- довольно часто : 10% о примитивном Г.Н..
- Эта структура включает в себя передовые слишком примитивный GN или нет в пределах структуры, определенной : депозиты, пролиферации клеток, не позволяют хранить в описанных выше типов.




Курс доктора Мадуи – Факультет Константина