почечной клубочковой

по

9 septembre 2018

9283

я- обзор :

N.G соответствуют воспалительных поражений у которых начальная точка находится в капиллярной сети клубочков. Это индивидуализированное достигло морфологический gloméruk «нефриты.

II- Патогенез гломерулонефрита :

Причины разнообразны G.N :

иммунологические механизмы.
метаболический, сосудистый, thrombotiques, наследственный или неизвестный.

Но явления иммунные, являются наиболее важными и вмешиваются в соответствии 2 ключевые термины :

1° – Крепление на стенках капилляров клубочков, сложный антиген- циркулирющее антитело, связанное с дополнением.

2° – Крепление на клубочковой базальной мембраны антител против него.

III- ПОВРЕЖДЕНИЯ BASIC клубочковой :

1- депозиты :

В зависимости от их характера различают :

Номера отложения иммунных (hyalins).
Иммунные депозиты. L’immuno fluorescence les classes : гранулированных месторождений (иммунные комплексы) очень распространены, линейные отложения (AC анти мембрана glomérulaire).

По их штаб-квартиры :

Они находятся в мезангиуме :

мезангиальное отложение или интер капилляров или по отношению к базальной мембране (мегабайт), мы можем наблюдать :

На внешней стороне M.B (между подоцитами и M.B) : депозит- дополнительный membraneux.
В M.B : отложения внутри перепончатые.
по г<; Внутренняя сторона M.B (между M.B и эндотелиальных клеток) : endomembraneux отложения или под эндотелиальной.

2- Клеточная пролиферация :

Клубочек содержит 3 различные типы клеток :

Эпителиальных клеток теменной слой капсулы Боумена, висцерального слой : ле подоциты.
С клубочковой капиллярного эндотелия Mule.
Мезангиальные клетки или эндокапилярные.

Пролиферирующие клетки : это в основном мезангиальные клетки и эпителиальные клетки. Распространение последнего типа является серьезным : в том случае,, клетки двух слоев «rejoignei его» и образуют «серпа», что мосты клеток мочевого пространства.

3- топография :

Поражения могут заинтересовать все или часть клубочков. Все каждый клубочек или последнего сектор :

1°- м по сравнению со всеми клубочков :

Если все клубочки затронуты : G.N диффузный ;
Если некоторые клубочки затронуты : фокусное G.N.

2°- I V’ir rapport à chaque glomérule :

Если все клубочки является хитом : общее достижение.
Если часть клубочка влияет : сегментарный достиг.

IV- КЛАССИФИКАЦИЯ :

2 группы :

по-видимому, примитивные Г.Н. (патологическая классификация)
вторичный Г.Н. (этиологическая классификация).

V- Гломерулонефрит ОЧЕВИДНО PRIMITIVE :

Они сложны, как морфологически, так и клинические qu'immunopathologique.

A- G.N с минимальным повреждением клубочков :

С’est le cas du syndrome néphrotique pur de l’enfant ou néphrose lipoïdique. Он сочетает в себе синдром :

Избирательная массивная протеинурия без гематурии.
Гипопротеинемия с гипоальбуминемией.
Гиперлипидемия и отек.
Функция почек и АД в норме.
В моче, Наблюдаемые много гиалиновых и зернистые слепков, содержащих липидные капли рефракционной : являются преломляющие тела.

микроскопически :

Клубочки, по существу, по нормали к оптическому микроскопу.
L’atteinte glomérulaire n’est visible que grâce à l’étude en microscopie électronique : он состоит из слияния цветоножек подоцитов, таким образом формируя непрерывный цитоплазматический язык подкладки внешней стороны клубочкового капиллярного M.B. Aucun dépôt n’est visible et les examens en immunofluorescence sont négatifs.

Эволюционно :

До эры стероидов, смерть была распространена и обычно вторично по отношению к инфекции. Первое лечение стероидами, а теперь иммуно депрессантов изменил прогноз хороший.

В- G.N диффундирует :

a- непролиферативная :

Это дополнительный перепончатые G.N (gnem) , о 15% примитив G.N .

→ клинически : Он характеризуется постепенным началом протеинурии и нефротического синдрома.

С’esi la cause la plus importante du syndrome néphrotique de l’adulte, это идиопатический в большинстве случаев, но сообщили большое количество антигенов, вовлеченных.

Внешние антигены различной природы :

– инфекционный : гепатит В, filariose, малярия.
– лекарственное средство или токсичное : Меркурий, или, пеницилламин,

внутренние антигены :

– опухолевый антиген : Для G.N дополнительного мембранного колики рака или болезни Ходжкина.
– G.N дополнительное membraneuse ей волчанка.

→ на патологических плоскостях :

1° – Оптический микроскоп : диффузное утолщение стенки клубочкового капиллярного МБ, связано с наличием отложений на внешней стороне.

2° – электронный микроскоп : для вкладов на внешней стороне МБ, расположенный под ногами подоцитов.

3°- En иммуно флуоресценции : зернистые отложения I г G и С3 вдоль стенок капилляров.

→ эволюционно :

Полная спонтанная ремиссия является правилом, но это сопровождается частыми рецидивами, что приводит к почечной недостаточности. Лечение кортикостероидами и анти- воспалительный дает мало или нет результатов. Прогноз неблагоприятен. Мы должны устранить причину, когда это . possiole.

б- Prolifératives :

1° – G.N капиллярного чистого эндо (острый G.N) :

Clinique :

Обычно происходит, Недавняя стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей.
Lésion plus fréquente chez l’enfant que chez l’для взрослых.
макрогематурия.
Oligurie.
Часто гипертония.
В этом случае нет нефротического синдрома.
комплемента Уменьшить (C3).
Иногда почечная недостаточность.
Piotéinurie в изобилии.
Почечная биопсия (нет необходимости в типичной форме).

→ В оптическом микроскопе :

при небольшом увеличении, это показывает :

Клубочки «большой» гипер завышенные- клеток, потому что есть разрастание клубочков клеток (особенно мезангиальные клетки) и набухание эндотелиальных клеток, ассоциированных с пучком инфильтрации полиморфно.

Высокое увеличение :

мы иногда видим peui депозитов или «горбы» ; они сидят на внешней стороне M.B, редкие, разбросанный, объемистый, треугольный, цвет красный или зеленый трехцветный.

→ En иммуно флюоресценции : Эти отложения содержат некоторые IgG и особенно С3 +++ → Ла M.E : Подтверждает топография «humpus» между подоцитами и M.B

эволюция : Обычно к исцелению или клинической ремиссии.

– для детей : Отличная эволюция 90% случаи.
– Для взрослых : Хорошая эволюция 50 в 70 % случаи.
– очень редко, неблагоприятные события : смертей в течение фазы острого (исключительный) уремия инфекция и сердечно-сосудистые осложнения- сосудистый.

2° – Glomérulonéphrite мембрана- пролиферативный :

Отражает 10% из G.N. примитивы,
клиническое Reminder :
в 1/3 случаи : , как острый гломерулонефрит.
В других случаях : нефротический синдром (частый) с микроскопической гематурией, бессимптомной протеинурия.
Плотина в сыворотке крови комплемента (Вы C3 +++) и анемия (непостоянный).

→ Почечная биопсия :

Все клубочки большие, характеризуется утолщением стенок капилляров и PAI пролиферации клеток капиллярных с эндо отложений под – endothéliaux (типа I) или плотные отложения внутри перепончатые (тип II).

В типа I : Анализ вкладов в иммунофлюоресценции шоу иммуноглобулинов (IG1 и фракцию комплемента С3.
В типа II : их анализ с помощью иммунофлуоресценции показывает только фракцию С3 комплемента.
эволюция : часто (несмотря на различные терапевтические попытки) к л’IRC en quelques mois ou années.

3° – Гломерулонефрит эндо и дополнительные волосы ( 5% примитив Г.Н.) :

→ Клинико напоминание :

Симптомы зависят от этиологии и % круассаны.
внезапное начало, макрогематурия, протеинурия, почечная недостаточность в течение нескольких недель или месяцев.
Иногда нефротический синдром возникает при различных поражениях : КАСТРЮЛЯ – гранулематоз Вегенера – Синдром хорошей пажити в +++ (GN + легочное кровотечение) – ВСП- бактериальный эндокардит- л G.N сообщения streptococcique.

→ Почечная биопсия, на наблюдения :

участие диффузного всех клубочков.
пролиферация мезангиальных клеток и эпителиальных клеток капсулы Боумен, который будет образовывать пролиферирующие клетки пространства растет облитерирующий Боумен.
они растут, начиная с ячейки, стать после того, как фиброзно- клеточные и волокнистые .
Il existe par ailleurs une atrophie tubulaire diffuse d’переменная интенсивность.

→ В иммуно- флуоресценция

Les dépôts dépendent de l’этиология.
Чаще всего в растущем фибрине.
Иногда отложения C3jau уровень «горбы», IgA депозиты (HSP), dépôts d’IgG et C3 linéaire avec des AC anti M.B glomérulaire exceptionnel (в частности, в хорошем синдроме пастбищ).

→ Изменить :

Быстрая и тяжелая, несмотря на лечение (гепарин, тромбоцитов диспергаторы) к почечной недостаточности 3 в 12 месяц.
Прогноз зависит от этиологии, число клубочков с полумесяцем и растущая область.

С- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

a- Фокальный сегментарный : о 10% примитив Г.Н..

→ Клинико напоминание :

Гематурия или протеинурия изолированные.
Часто нефротический синдром стероидный- резистентный.

→ Почечная биопсия : Focal сегментарный достиг :

Есть здоровые и патологические клубочки клубочки.
В последней части клубочков получил травму.
поражение : отложения гиалиновых мембран эндо, segmentaires.

→ En иммуно флюоресценции : отложения IgM или С3.

→ Изменить : Несмотря на лечение кортикостероидами (corticorésistance, болезнь прогрессирует в IRC.

б- Гломерулонефрит фокальный сегментарный следует отличать :

→ G.N фокусного сам по себе сегментарному :

Очаги похожи на клетки, описанные в G.N эндо и дополнительных волос, но они являются очаговыми и сегментарными :

фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
Segmentaires : на каждом клубочка, мезангиальная пролиферация заинтересованы в клубочке секторе, это сопровождается EXTRA пролиферации- капилляры (круассаны).
En иммуно флуоресценции : отложения размыты, переменные и зависят от этиологии, те же причины, что и для G.N эндо и дополнительных волос, особенно :

– ПАН.
– HSP.
– Бактериальный эндокардит.

клинически : тот же симптомы, что и G.N эндо и дополнительные волосы, но менее «шумный».
эволюция : это достаточно быстро, к почечной недостаточности .

Болезнь → Бергер или мезангиальное отложение G.N IgA :

очень часто, о 20% примитив G.N, который определяет : мезангиальное отложение IgA, Таким образом, иммунофлюоресценция требуется для постановки диагноза. Эти отложения размыты.

клинически :

– рецидивирующий гематурия +.+ (макроскопический или микроскопический)
– иногда протеинурия.
– Редко сайт инфекции.
– Иногда повышенный уровень IgA.

почечная биопсия :

– В световом микроскопе :

нормальные почки или увеличение мезангиальных осей, или фокальный сегментарный достиг :

фокус : здоровый клубочки чередуются с патологическим клубочки.
segmentaire : умеренной пролиферации мезангиальных клеток, затрагивающие только secteui клубочек.

– В иммунофлюоресценции и M.E :

диффузное мезангиальное отложение IgA интересный +++, необязательно, IgG,, C3.

эволюция :

– Хорошо в целом.
– в 20% случаи, эволюция IRC, с артериальной гипертензией.

D- G.N INCLASSEES :

довольно часто : 10% о примитивном Г.Н..
Эта структура включает в себя передовые слишком примитивный GN или нет в пределах структуры, определенной : депозиты, пролиферации клеток, не позволяют хранить в описанных выше типов.