肾小球

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一世- 概观 :

所述N.G对应于炎性病变,其出发点是位于肾小球毛细血管网中. 这因材施教达到形态gloméruk“肾炎.

II- 肾小球肾炎发病机制 :

原因是多种多样的G.N :

  • 免疫学机制.
  • 代谢, 血管, thrombotiques, 遗传性或未知.

但免疫现象, 是最重要的,并根据干预 2 关键术语 :

1° – 固定在肾小球毛细血管壁, 抗原复合物- 循环抗体, 相关补充.

2° – 固定在反对肾小球基底膜抗体.

III- 损害肾小球BASIC :

1- 存款 :

根据其性质进行区分 :

  • 非免疫复合物沉积 (hyalins).
  • 免疫沉淀. L&rsquo的;免疫荧光LES类 : 在粒状堆积物 (免疫复合物) 很常见, 线性存款 (AC反膜glomérulaire).

据总部 :

他们在系膜区 :

系膜沉积或帧间毛细管或相对于所述基底膜 (MB), 那么我们可以观察 :

  • 在M.B的外侧 (足和M.B之间) : 存款- 额外membraneux.
  • 在该M.B : 矿床膜状内.
  • 在我<; M.B的内部侧 (M.B和内皮细胞之间) : endomembraneux存款或内皮下.

2- 细胞增殖 :

肾小球包含 3 不同类型的细胞 :

  1. 鲍曼囊的壁层的上皮细胞, 内脏层 : 莱足.
  2. 与c肾小球毛细血管内皮骡.
  3. 系膜细胞或毛细血管.

增殖细胞 : 这主要是肾小球系膜细胞和上皮细胞. 后一种类型的扩散是严重 : 在这种情况下, 两个层的细胞中“rejoignei它”和形成“新月”即桥细胞尿空间.

3- 地形 :

病变可关注的肾小球的全部或部分. 整每个肾小球或后者扇区的 :

1°- 时相比,所有肾小球 :

  • 如果所有的肾小球受到影响 : G.N弥漫 ;
  • 如果某些肾小球受到影响 : 焦点G.N.

2°- I V&rsquo的; IR关于每个肾小球 :

  • 如果所有的肾小球被击中 : 总成绩.
  • 如果肾小球的部分受到影响 : 节段性达到.

IV- 分类 :

2 组 :

  • 显然原始GN (病理分类)
  • 二次GN (病因学分类).

V- 肾小球肾炎显然本原 :

他们是复杂的, 这两个形态和临床qu'immunopathologique.

一种- G.N以最小的损伤肾小球 :

C&rsquo的;是纯肾病综合症和肾病子类脂的情况下. 它结合综合征 :

  • 选择大量蛋白尿有无血尿.
  • 低蛋白血症与低蛋白血症.
  • 高脂血症和水肿.
  • 肾功能和血压都正常.
  • 在尿, 含脂滴折射观察到许多透明和颗粒管 : 是折射体.

镜下 :

  • 肾小球是基本上垂直于光学显微镜.
  • L&rsquo的; N&rsquo的肾小球;即通过电子显微镜研究是可见 : 它由足细胞的花梗的融合的, 从而形成连续的细胞质舌衬肾小球毛细血管M.B的外侧. 不需要交押金N'rsquo的;可见和免疫荧光测试呈阴性反应.

进化 :

类固醇时代之前, 死亡是常见,常继发感染. 通过类固醇第一次治疗, 现在用免疫抑制剂改变预后良好.

乙- G.N扩散 :

一种- 非增生 :

这是多余的膜G.N (gnem) , 关于 15% 原始G.N .

→临床 : 它的特点是蛋白尿,肾病综合征起病隐袭.

C&rsquo的; ESI成人肾病综合征的最重要的原因, 它是在大多数情况下,特发性,但报道涉及到大量的抗原.

  • 不同性质的外源性抗原 :

– 传染病 : 乙肝, filariose, 疟疾.
– 药物或有毒 : 美居, 要么, 青霉胺,

  • 内在抗原 :

– 肿瘤抗原 : 对于G.N额外膜绞痛癌症或霍奇金氏病.
– G.N额外membraneuse杜狼疮.

→在病理飞机 :

1° – 光学显微镜 : 肾小球毛细血管MB的漫壁增厚, 与存款存在在其外侧.

2° – 电子显微镜 : 有关MB的外侧存款, 位于下足细胞的脚.

3°- 恩免疫荧光 : 我的G和C3的粒状沉积物沿毛细血管壁.

→进化 :

完全自发缓解是规则, 但随后频繁的复发, 导致肾功能衰竭. 治疗用皮质类固醇和抗- 炎症使很少或没有结果. 预后不利. 我们必须去除病因时,它的 . possiole.

b- 增殖剂 :

1° – G.N毛细管纯的内 (急性G.N) :

倩碧 :

  • 通常发生, 最近的上呼吸道链球菌感染.
  • 损伤的儿童比&rsquo的多见;成人.
  • 肉眼血尿.
  • Oligurie.
  • 常见的高血压.
  • 在这种情况下,没有肾病综合征.
  • 补体降低 (C3).
  • 有时肾功能衰竭.
  • 该piotéinurie丰富.
  • 肾活检 (不必要在典型形式).

→在光学显微镜 :

在低倍, 它显示了 :

肾小球“大”​​超级膨胀- 细胞因为肾小球细胞的增殖 (尤其是肾小球系膜细胞) 并与多形浸润的一簇相关的内皮细胞肿胀.

高倍放大 :

我们有时会看到peui存款或“拱” ; 他们坐在M.B的外侧, 是罕见的, 零落, 笨重, 三角形的, 红色或绿色三色.

→恩免疫荧光 : 这些沉积物含有一些IgG和C3特别的+++ →拉M.E : 确认地志“humpus”足和M.B之间

  • 进化 : 通常对治愈或临床缓解.

– 对于儿童 : 优秀的演变 90% 例.
– 对于成年人 : 在良好的发展 50 至 70 % 例.
– 很少, 不利发展 : 在急性期死亡 (优秀) 尿毒症感染和心血管并发症- 血管.

2° – Glomérulonéphrite膜- 增生 :

  • 三个代表 10% G.N的. 原语,
  • 临床提醒 :
  • 在 1/3 例 : 如急性肾小球肾炎.
  • 在其他情况下 : 肾病综合征 (频繁) 有镜下血尿, 无症状性蛋白尿.
  • 大坝血清补体 (你C3 +++) 和贫血 (易变的).

→肾活检 :

所有的肾小球大, 其特征在于,毛细管壁增厚和PAI与内沉积物的毛细管细胞增殖下 – endothéliaux (I型) 或致密沉积物帧内膜质 (II型).

  • 在I型 : 在免疫球蛋白显示存款分析 (IG1和分数补体C3.
  • 在II型 : 通过免疫荧光他们的分析只显示部分补体C3.
  • 进化 : 频繁 (尽管各种治疗的尝试) 到&rsquo的; IRC月或数年.

3° – 肾小球肾炎内和额外的头发 ( 5% 原始GN) :

→临床提醒 :

  • 症状取决于病因 % 羊角面包.
  • 突然发病, 肉眼血尿, 蛋白尿, 数周或数月内肾功能衰竭.
  • 有时,在不同的感情发生肾病综合征 : 泛 – 韦格纳肉芽肿 – 好牧场综合征+++ (GN +肺出血) – 该HSP- 细菌性心内膜炎- LA G.N后streptococcique.

→肾活检, 上观察 :

  • 所有肾小球弥漫性参与.
  • 肾小球系膜细胞和鲍曼囊的上皮细胞的增殖,这将形成细胞增殖生长擦掉鲍曼腔.
  • 这些不断增长, 开始在细胞, 成为成纤维后- 细胞和纤维 .
  • 也有肾小管萎缩漫d&rsquo的;可变的强度.

→在免疫- 荧光

  • 存款取决于&rsquo的;病因.
  • 在不断增长的纤维蛋白通常最.
  • 有时候存款C3jau水平“驼峰”, IgA的存款 (HSP), 存款&rsquo的; IgG和C3线性用抗M.B特殊肾小球AC (特别是在良好的牧场综合征).

→更改 :

  • 快速,尽管治疗严重 (肝素, 血小板分散剂) 肾功能不全 3 至 12 月.
  • 预后取决于病因, 与肾小球新月的数量和种植面积.

C- GLOMERULONEPHRITES FOCALES :

一种- 该局灶性节段性 : 约 10% 原始GN.

→临床提醒 :

  • 血尿或蛋白尿隔离.
  • 通常,肾病综合症激素- 耐.

→肾活检 : 局灶性节段性达到 :

  • 有健康和病理肾小球肾小球.
  • 在肾小球的后半部分受伤.
  • 病变 : 新生儿肺透明膜内存款, segmentaires.

→恩免疫荧光 : IgM或C3存款.

→更改 : 尽管皮质类固醇治疗 (corticorésistance, 病情发展到IRC.

b- 肾小球肾炎局灶性节段性必须区分 :

→将G.N局灶节段性本身 :

病变是类似于G.N内切和外毛细胞描述, 但他们是局灶节段性 :

  • 焦点 : 健康肾小球交替与病理肾小球.
  • Segmentaires : 在每个肾小球, 系膜增生兴趣肾小球部门, 它是伴随着额外的增殖- 毛细血管 (牛角包).
  • 恩免疫荧光 : 存款是弥​​漫, 可变的,并且取决于病因, 同样的原因,作为G.N内切和外发, 尤其 :

– 潘.
– 该HSP.
– 细菌性心内膜炎.

  • 临床 : 同样的症状也G.N内和额外的头发,但少了“吵”.
  • 进化 : 是速度不够快,肾功能衰竭 .

→伯杰的疾病或肾小球沉积的IgA G.N :

非常频繁, 关于 20% 原始G.N, 它定义 : 的IgA系膜存款, 所以免疫需要作出诊断. 这些存款是漫.

  • 临床 :

– 复发性血尿 +.+ (肉眼或显微镜)
– 有时蛋白尿.
– 很少感染部位.
– 有时候,升高血清IgA.

  • 肾活检 :

– 在光学显微镜 :

正常肾或增加的肾小球系膜轴, 或局灶节段性达到 :

  • 焦点 : 健康肾小球交替与病理肾小球.
  • segmentaire : 中度系膜细胞增生只影响secteui肾小球.

– 在免疫荧光和M.E :

的IgA的有趣的弥漫性系膜存款 +++, 可选的IgG, C3.

  • 进化 :

– 好在一般.
– 在 20% 例, 演进IRC, 高血压.

d- G.N INCLASSEES :

  • 相当频繁 : 10% 有关原始GN.
  • 这个框架包括限定的框架内先进太原始GN或不 : 存款, 细胞增殖, 不允许如上所述的类型的存储.
肾小球的示意图
一种 : 的&rsquo的示意性横截面; d&rsquo的一个小叶;一个正常的肾小球, 通过光学显微镜观察到的. 乙 : 区域划界和extramembraneux endomembraneux.
ondomembraneux存款. 一种 : 概要. 乙 : 系膜沉积纤维蛋白样 . C : 存款内皮► : 三色德马森 ; X 1000
extramembraneux存款. 一种 : 示意图. 乙 : 信托局等extramembraneux弥漫réguliers► : extramembraneuseglomérulonéphrite的. C : 散存款颠簸或驼背:. ►三色德马松 ; X1000

Cours du Dr Madoui – 康斯坦丁学院