عدم التنسج

0
5529

أنا- تعريف :

  • كمية كافية من الدم قلة الكريات الشاملة مسؤولة.
  • يمكن الحصول عليه أو خلقي

II- علم الأوبئة :

  • وAM هو مرض نادر
  • L'الإصابة:< 10 الحالات / 1 مليون نسمة / سنة
  • 2 الى 3 مرات أكثر شيوعا في آسيا منه في أوروبا وأمريكا.
  • عمر: يمكن أن تحدث في أي عمر, 02 ذروة تردد: < 20 سنوات > 50 أعوام.

III- الفيزيولوجيا المرضية :

وتورط العديد من الآليات :

  1. خلل في الخلايا الجذعية المكونة للدم.
  2. عجز من نخاع العظام المكروية.
  3. الدم غير فعالة تتعلق التقلبات المناعة (المناعة الذاتية).

IV- التشخيص الإيجابي :

أ- كلينيك :

1- علامات على عدم كفاية الدم :

  • متلازمة فقر الدم : يقينا, شحوب CM, الصداع والدوار
  • متلازمة المعدية : حمى, الذبحة الصدرية ulceronecrotique
  • متلازمة نزفية : فرفرية حبري والكدمات, gingivorragie, فقاعات داخل الفم

2- لا متلازمة ورم

ب- امتحانات إضافية :

  • Hémogramme : Pancytopénie (السوي الصباغ السوي الكريات اللاتجددي فقر الدم, الشهباء العدلات, نقص الصفيحات الدموية)
  • لطخة الدم : غياب الخلايا الشاذة
  • الخلايا الشبكية : منخفض < 120 000/mm3
  • تصوير النخاع : خلية نخاع تقلص الثروة, غياب الخلايا الشاذة (التوجيه الفحص)
  • نخاع خزعة : ذلك يؤكد التشخيص:

هذا هو نخاع قلة الخلايا, الاستعاضة عن ورقة من الخلايا الشحمية وذمة نزفية في إطار الدعم. وأكدت عدم وجود تسلل الورم أو التليف.

V- التشخيص التفريقي :

قلة الكريات الشاملة التي تواجهها :

أ- قلة الكريات الشاملة المركزية :

  1. تليف النخاع.
  2. نخاع سرطان الدم الحاد مشاركة, سرطان الغدد الليمفاوية, المايلوما, الانبثاث من الورم الرئيسي
  3. Myelodysplasies
  4. فقر الدم الضخم الأرومات (فيتامين B12 والفولات)
  5. Hémoglobunurie الانتيابي ليلية (HPN)

ب- قلة الكريات الشاملة الطرفية :

  1. فرط نشاط الطحال من PHTP
  2. المناعية (الكولاجين).

WE- الأسباب :

  • اللاتنسجي المكتسبة (> 95% حالات)
  • خلقي عدم تنسج النخاع (راريس)

أ- اللاتنسجي المكتسبة :

1- ثانوي :

  • سام : الإشعاعات المؤينة, البنزين, المبيدات الحشرية, الأصباغ, عصابات

أدوية: مضاد التفتل, sulfamides, الكلورامفينيكول, SELS الذهبية, الكولشيسين, الأدوية ضد الغدة الدرقية…

  • الالتهابات : التهاب الكبد الفيروسي, السل الشوكي
  • HPN : يمكن أن تكشف أو تعقيد AM

2- مجهول السبب :

التشخيص القائم الإقصاء, هذا هو الأكثر شيوعا (70-80% حالات)

ب- خلقي عدم تنسج النخاع :

  • مرض Fanconie : راثي مرض وراثي متنحي, تتميز إصلاح الخلل T-DNA.

العلامات السريرية الكاملة المرتبطة فقر الدم اللاتنسجي والتشوهات : بوصة شذوذ, اصطباغ, SGA رأسي, تشوهات العظام, كلوي, إلخ.

  • آخر : عسر التقرن الخلقي (زينسر-إنغمان-كول) : يهيمن عليه مظاهر الجلدية.

VII- إنذار :

  • تصنيف Camitta : الفائدة النذير والعلاجية, استنادا إلى بيانات تعداد الدم :

– العدلة < 500/mm3
– الشبكيات < 20000/mm3
– الصفائح الدموية < 20 000/mm3
* العظام الشديد نخاع عدم تنسج : 2 معايير أو 3
* كبت نقي العظم المعتدل : 0 أو 1 معيار
* شديد نخاع العظم عدم تنسج جدا : صندوق الاشتراكية< 200/mm3

VIII- علاج :

لكن :

  • إبقاء المريض على قيد الحياة عن طريق علاج الأعراض من أجل إقامة علاج محدد
  • الحصول على علاج أو إطالة أمد البقاء على قيد الحياة

علاج الأعراض :

  • الاستشفاء في وكالة متخصصة
  • نقل خلايا الدم الحمراء
  • تتركز نقل الصفائح الدموية
  • علاج العدوى : العزلة والمضادات الحيوية واسعة الطيف.

العلاج النوعي :

  • الأندروجينات : نوريثاندرولون, Dntrol
  • مناعة: السيكلوسبورين, المصل المضاد لمفاوية.
  • زرع الخلايا المكونة للدم الجذعية من متبرع متطابق HLA

دواعي الإستعمال :

  • كبت نقي العظم المعتدل: androgénothérapie.
  • العظام الشديد نخاع عدم تنسج:

+ فاعل < 40 أعوام: زرع HSC
+ فاعل > 40 أعوام: مناعة: سيكلوسبورين AL + S

IX- استنتاج :

  • تم تحسين التكهن AMS قبل زرع HSC التي من شأنها علاج 75 الى 90 % المرضى. العلاج مناعة يحقق نسبة الاستجابة بين 60 و 80% والبقاء على قيد الحياة 5 سنوات 75%.

دورة دكتور بن حليلو – كلية قسنطينة