dermatoses bulleuses

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definições- geral :

  • grupo de muitas doenças e heterogénea. secundária a concretização dos diversos constituintes da pele : derme, a epiderme ou a junção dermo-epidérmica.
  • Suas causas são múltiplas, Hereditária ou adquirida, os primeiros dos quais farmacodermias e doenças auto-imunes.
  • O diagnóstico geralmente é baseado no exame clínico e histológico, muitas vezes complementada por testes imunológicos.

Vésicuo :

  • Lesões em relevo, translúcido, de 1 para 2 mm, contendo um líquido seroso claro, localizado na pele saudável (exemplo : varicela) ou pele eritematosa (exemplo : eczema).

encontraro :

  • lesões levantadas cuja dimensão é maior do que as vesículas (5 mm a vários centímetros) contendo um líquido que pode ser claro, amarelado, ou hemorrágico, decorrendo depois fractura

sinal de Nikolsky :

  • sinal de Nikolsky (desapego bolhosa causada por fricção suave da pele saudável : na síndrome de Lyell).
  • erosão (ou exulcération) : perda superficial de fundo substância plana, cura sem cicatrizes.

Croutes :

  • lesões visíveis, coagulação secundário de exsudado seroso, sangramento ou purulenta, que correspondem a uma fase evolutiva diferente de lesões elementares primitivas : bolhas, vesículas, pústulas.

LEMBRETE DE THE ESTRUTURA DE THE PELE :

  • O revestimento da pele compreende a pele e os seus anexos.
  • A pele é feita, de’fora em direção a’por dentro 3 zonas distintas: eu’epiderme, a derme e a’hypoderme.

1) eu’epiderme eu’epiderme é um epitélio malpighien pluristratifié composto de 5 sofás célula:

2) A derme consiste membro conjuntivo :

  • d’um substância fundamental,
  • de fibras conjuntivas
  • d’itens célula (fibroblastos, fibrocytes).

3) L'hypoderme : C’é um tecido adiposo dividido em lóbulos por do baías conjuntivo.

  • em o derme e eu’hypoderme cheminent o formações vascular e nervo

4) o anexos : o pele contém vário formações digamos anexos:

- o folículo pilossebáceo formado do cabelo e de o glândula sebáceo appendue o canal pilar.(1,2,3)

- o glândulas antitranspirantes écrinas e apócrinas.(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

sistemas de junção interkératinocytaire e JDE.

  • o coesão de o pele e seu solidez são segurado por do sistemas associação localizado, d & rsquo; um parte entre o queratinócitos, mais parte entre l & rsquo; epiderme e o derme. o principal estrutura assegurando associação interkératinocytaire é o desmosome.
Estruturar du desmossoma
Estruturar du desmossoma

o dermo epidérmica junção :

Interface entre epiderme e derme o JDE é um zona d’associação entre eu’epiderme e o derme ela é desenvolvido por o queratinócitos e fibroblastos garante epidérmico adesão à derme

mecanismos de formação do bolhas :

  • C & rsquo; é alteração de estes diferente sistemas associação por do processo diversos quem é para originalmente de o formação do estaeles.

- o perda de associação interkératinocytaire, ou acantholyse, resultados o formação de bolhas intraepidermal,

- enquanto que a realização do DEJ provoca a formação de uma bolha subepidérmica.

- bolhas por necrose epidérmico: o necrose queratinócitos lata resultar d & rsquo; um alergia droga (syndrome de Lyell, O Stevens-Johnson) ou agressão física da epiderme (gelures, queimaduras de segundo grau)

- bolhas original auto-imune: o diferente proteína componente o sistemas de junção lata ser o alvo d'autoanticorps. Anticorpos dirigidos contra componentes desmossomais são a origem do pênfigo. Os anticorpos contra componentes do JDE são responsáveis ​​por doenças auto-imune subepidérmicos bolhoso.

- bolhas de toxina ou metabólica: secundária para a acção de uma toxina bacteriana (exfoliatine staphylococcique). Na porfiria cutânea tardia, esta é uma anomalia do metabolismo do heme causando acúmulo de produtos fototóxicas.

- bolhas por anormalidade hereditário. do anomalias genético de o síntese de alguns constituintes do estruturas membros estão causando genodermatoses bolhosas. Este é o caso de epidermólise bolhosa congênita (bolhas dérmico-epidérmicas)

- bolhas espongiótica: tudo o dermatoses acompanhado um edema interkératinocytaire (spongiose) pode dar bolhas intra-epidérmicas relacionados à hipertensão e queratinócitos sofrimento. Este é o caso de eczema aguda e certas dermatoses virais

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO :

  • tudo toxiderma bolhosa exige um hospitalização para vigilância, mesmo e o formas são menores freqüentemente que o síndromes de Lyell e de Stevens-Johnson.
  • itens d'orientation:
  1. idade do paciente (pemphigoïde bolhosa do assunto velho, epidermólise bolhosa hereditário, epidermólise staphylococcique e síndrome de Kaposi-Juliusberg de a criança)
  1. o antecedentes pessoal e família (existência de caso família para o dermatoses bolhosa congênito), o modo escalável (o caráter rapidamente extenso estar mais em favor d & rsquo; um toxiderma ou d & rsquo; um origem infeccioso)
  1. l'existência de sinais funcional relacionado (prurido freqüente em o pemphigoïde bolhosa),
  2. a existência de gatilhos (gestacional gravidez penfigóide, exposição ao sol para porfíria cutâneo tarde, tomado droga em o toxidermies bolhosa)

REVISÃO Clinique :

  • especificar o especificações do ferimento : tamanho do bolhas, aspecto de o pele subjacente, presença de cocardes em favor eritema multiforme, procurando sinal de Nikolsky, topografia das lesões, lesões da mucosa e sinais cutâneos e extracutânea associado.
  • ressoando doença bolhosa : desidratação, subnutrição, surinfection.
  • avaliar evolução graça para um contar diariamente do nome de bolhas.

REVISÕES ADICIONAIS :

  • o diagnóstico etiológico:
  • um eosinofilia é solicitado em o contagem de células sanguíneo (NFS) e é um bom sinal em favor d & rsquo; um pemphigoïde bulleuse.
  • o cytodiagnostic de Tzanck procurar do célula acantholytiques em favor um pênfigo, ou do célula ballonnisées em favor d & rsquo; um infecção por um vírus de herpes.
  • o biopsia d & rsquo; um bolha recente preciso o nível do clivagem intraepidermal ou subepidermal.

o dados immunopathologiques permitir o diagnóstico específico do doenças bolhosa auto-imune ;

  • revisão em imunofluorescência direto (IFD) d & rsquo; um biopsia de pele péribulleuse
  • revisão do soro em imunofluorescência indireto (IFI) procurando o presença d'autoanticorps antiépiderme ou anti junção dermoepidermique

DIAGNÓSTICO DE GRAVIDADE :

  • o descascar os fios de pele a uma perda de funções fisiológicas da pele.
  • o risco de superinfecção, desidratação e desnutrição estão correlacionados com a extensão do destacamento e terreno (existência de defeitos).

1/ eritema polimorfo bolhosa :

  • eritema polimorfo é um síndrome mucocutânea.

sinais clínicas :

  • o mesa clinique típico: ocorrência de ferimento em « emblemas » formado de vários zonas concêntrico Não o central é bolhosa
  • atingindo mucosa é variáveis ​​intensidade e frequência: postbulleuses erosões da mucosa oral. do violações genital e conjuntival são possível.
  • topografia: predomínio acrale do ferimento (palmas, plantas).
  • alteração de o estado geral é moderada

umiologies :

  • eritema polimorfo: síndrome eletrônica para de muito muitos etiologias fabricação intervir um mecanismo d'hypersendade.
  • eritema polimorfo pós-herpética é a mais comum

Traçoement :

  • além de o cuidado local, o repouso em o tratamento de o causa quando é encontrado

2/ SÍNDROME DE De Stevens-Johnson E SÍNDROME DE LYELL (OR necrólise PELE TÓXICO) :

Síndrome O Stevens-Johnson :

  • esta síndrome é agora perto do síndrome de Lyell.
  • do lesões hemorrágicas bolhosas e na cavidade oral, associada com lesões com crostas do lado externo lábios. lesões genitais são frequentemente associadas, bem como lesões da conjuntiva que são a gravidade da síndrome.
  • o estado geral é freqüentemente sedento
  • topografia central com alcançado do tronco.
  • etiologia: produtos farmacêuticos ++++

Síndrome de Lyell :

  • o é um síndrome mucocutânea grave, secundário para um necrose agudo de l & rsquo; epiderme, o mais freqüentemente original médicamenteuse.

sinais clínicas :

  • pródromos Tipo de como a doença.
  • o início é o mais freqüentemente brutal, o ferimento mucoso antes geralmente o ferimento pele.
  • atingindo mucoso, freqüentemente intenso, inclui de manifestações olho (conjuntivite, ceratite) e buccopharyngées, às vezes relacionado para um alcançado traqueobrônquica grave, oesophagienne e genital.
  • atingindo cutâneo é Incorporated inicialmente por do ferimento eritematosa difunde ou em máculas confluente evolução em 1 para 3 dias para um destacamento cutâneo. o pele leva em seguida um aspecto de « lavagem molhado » com sinal de Nikolsky .
  • alteração condição geral importante
  • do violações visceral lata ser encontrado : leucopénie, trombocitopenia, anemia, fígado e pancreático, e principalmente alcançado broncopulmonar de prognóstico muito pejorativo.

histologia: necrose de o tudo o altura de epiderme com destacamento bolhosa juncional ++++

Traçoement :

  • um hospitalização em um centro especializado é necessário assim que o diagnóstico é feito.
  • o tratamento repouso em um ressuscitação eletrólito adequado, do contribuições protidiques e calórico importante, do passos de aquecimento e em do cuidado antisséptico particularmente rigoroso.

3/ BOLHAS ORIGINAL INFECCIOSA :

ImpeTigo :

  • impetigo bolhosa streptococcique (estreptococo b-hemolítico do grupo UMA) ou staphylococcique (staph dourado) é comum em crianças, favorecida pela falta de higiene e, por vezes grave quanto a pequena escola ou epidemias familiares devido à sua altamente contagiosa.
  • bolhas intraepidermal muito superficial, sub-córneas,
  • topografia de bom grado periorificial.
  • o bolhas evolve para o formação de crostas mélicériques amarelado especificações.
  • epidermólise staphylococcique
  • epidermólise staphylococcique, raro em adultos, é secundário para o secreção d & rsquo; um toxinas por alguns estafilococos ouro.

4/ DOENÇAS BOLHOSO AUTO-IMUNE :

  • grupo de doenças rares Não o diagnóstico específico exige o recurso o dermatologista e o prescrição exame spécialisésA / Doenças de o JDE
  • o doenças bolhosa de o JDE são múltiplos e são relacionado para o Produção d'autoanticorps Directed contra diferente proteína componente o JDE.
  • Tipo de descrição: o Pemphigoïde bolhosa
  • C & rsquo; é o dermatose bolhosa auto-imune de adultos o mais comum. ela ocorre principalmente em do tópicos idoso (idade meios : 75 anos). o início: sinais não específico : prurido isolado, placards eczematiform ou urticária.
  • o bolhas com base em uma base eritematosa, urticária ou pele saudável.
  • tensas, sólido, para líquido clair, de grande tamanho e prevalecer de caminho simétrico em o tronco e o racine do membres.
  • Nikolsky :

exames adicional :

  • um eosinofilia sanguíneo.
  • histologia relógio um bolha subepidermal.
  • L'IFD: fixação linear d'IgG e de C3 o grandes de o JDE.
  • L'IFI: anticorpo circulação notável o JDE ;

Traçoement :

  • bains antisséptico, hidratação e nutrição compensando o perdas eletrólito e proteína.
  • o tratamento clássico repouso em o corticosteróides geral ou em o dermocorticoides muito forte

4/ mphIGUS :

  • o pênfigo são do doenças auto-imune rares quem afetando o pele e o mucoso.
  • o autoanticorps presente em o soros do doente são Directed contra do constituintes do desmosomes.
  • Em dois tipos principais de pênfigo :

- o pênfigo vulgar, onde o clivagem é suprabasal ;

- o pênfigo superficial, onde o clivagem é sub-tesão ;

Tipo de descrição: o pênfigo vulgar

  • tópicos jovem (40 anos)
  • início freqüentemente mucoso boca com do erosões postar bolhosa estendida e doloroso
  • atingindo genital e nasal também comum
  • atingindo cutâneo não CASTROTHEODORICIENS: bolhas flanges em pele saudável predominante em periungueal, sarjeta vertebral, face e couro cabeludo
  • Nikolsky +++

exames adicional :

  • o diagnóstico é confirmado por revisão histológico d & rsquo; um bolha recente (clivagem intra epidérmico profundo.
  • IFD: presença d'IgG e de complementar para o superfície do queratinócitos: um aspecto em « malha de filé »)
  • IFI: cenário em evidência anticorpo circulação IgG Directed contra o superfície do queratinócitos.

reciclagt :

  • cuidado local +++
  • corticotherpie +/- imunossupressora

5/ DOENÇAS BOLHOSO ORIGINAL METABÓLICA :

  • porphyrie cutânea tarda
  • o pórfiros pele são do doenças o mais freqüentemente hereditário, funcionários de acumulação de l' de porfirina photosensibilisantes por déficits enzima portant em o metabolismo de heme

6/ BOLHAS DE CAUSA EXTERNO :

  • Soleil
  • químico: inscrição de produtos cáusticos,
  • mordidas inseto (prurigo estrófulo)
  • agentes físico térmico (queimaduras ou exposição o frio) ou mecânico(bolhas quota o fricção)

Cursos de Dr. Laroum. C – Faculdade de Constantino