definições- geral :
- grupo de muitas doenças e heterogénea. secundária a concretização dos diversos constituintes da pele : derme, a epiderme ou a junção dermo-epidérmica.
- Suas causas são múltiplas, Hereditária ou adquirida, os primeiros dos quais farmacodermias e doenças auto-imunes.
- O diagnóstico geralmente é baseado no exame clínico e histológico, muitas vezes complementada por testes imunológicos.
Vésicuo :
- Lesões em relevo, translúcido, de 1 para 2 mm, contendo um líquido seroso claro, localizado na pele saudável (exemplo : varicela) ou pele eritematosa (exemplo : eczema).
encontraro :
- lesões levantadas cuja dimensão é maior do que as vesículas (5 mm a vários centímetros) contendo um líquido que pode ser claro, amarelado, ou hemorrágico, decorrendo depois fractura
sinal de Nikolsky :
- sinal de Nikolsky (desapego bolhosa causada por fricção suave da pele saudável : na síndrome de Lyell).
- erosão (ou exulcération) : perda superficial de fundo substância plana, cura sem cicatrizes.
Croutes :
- lesões visíveis, coagulação secundário de exsudado seroso, sangramento ou purulenta, que correspondem a uma fase evolutiva diferente de lesões elementares primitivas : bolhas, vesículas, pústulas.
LEMBRETE DE THE ESTRUTURA DE THE PELE :
- O revestimento da pele compreende a pele e os seus anexos.
- A pele é feita, de’fora em direção a’por dentro 3 zonas distintas: eu’epiderme, a derme e a’hypoderme.
1) eu’epiderme eu’epiderme é um epitélio malpighien pluristratifié composto de 5 sofás célula:
2) A derme consiste membro conjuntivo :
- d’um substância fundamental,
- de fibras conjuntivas
- d’itens célula (fibroblastos, fibrocytes).
3) L'hypoderme : C’é um tecido adiposo dividido em lóbulos por do baías conjuntivo.
- em o derme e eu’hypoderme cheminent o formações vascular e nervo
4) o anexos : o pele contém vário formações digamos anexos:
- o folículo pilossebáceo formado do cabelo e de o glândula sebáceo appendue o canal pilar.(1,2,3)
- o glândulas antitranspirantes écrinas e apócrinas.(4,5)
PHYSIOPATHOLOGIE :
sistemas de junção interkératinocytaire e JDE.
- o coesão de o pele e seu solidez são segurado por do sistemas associação localizado, d & rsquo; um parte entre o queratinócitos, mais parte entre l & rsquo; epiderme e o derme. o principal estrutura assegurando associação interkératinocytaire é o desmosome.
o dermo epidérmica junção :
Interface entre epiderme e derme o JDE é um zona d’associação entre eu’epiderme e o derme ela é desenvolvido por o queratinócitos e fibroblastos garante epidérmico adesão à derme
mecanismos de formação do bolhas :
- C & rsquo; é alteração de estes diferente sistemas associação por do processo diversos quem é para originalmente de o formação do estaeles.
- o perda de associação interkératinocytaire, ou acantholyse, resultados o formação de bolhas intraepidermal,
- enquanto que a realização do DEJ provoca a formação de uma bolha subepidérmica.
- bolhas por necrose epidérmico: o necrose queratinócitos lata resultar d & rsquo; um alergia droga (syndrome de Lyell, O Stevens-Johnson) ou agressão física da epiderme (gelures, queimaduras de segundo grau)
- bolhas original auto-imune: o diferente proteína componente o sistemas de junção lata ser o alvo d'autoanticorps. Anticorpos dirigidos contra componentes desmossomais são a origem do pênfigo. Os anticorpos contra componentes do JDE são responsáveis por doenças auto-imune subepidérmicos bolhoso.
- bolhas de toxina ou metabólica: secundária para a acção de uma toxina bacteriana (exfoliatine staphylococcique). Na porfiria cutânea tardia, esta é uma anomalia do metabolismo do heme causando acúmulo de produtos fototóxicas.
- bolhas por anormalidade hereditário. do anomalias genético de o síntese de alguns constituintes do estruturas membros estão causando genodermatoses bolhosas. Este é o caso de epidermólise bolhosa congênita (bolhas dérmico-epidérmicas)
- bolhas espongiótica: tudo o dermatoses acompanhado um edema interkératinocytaire (spongiose) pode dar bolhas intra-epidérmicas relacionados à hipertensão e queratinócitos sofrimento. Este é o caso de eczema aguda e certas dermatoses virais
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO :
- tudo toxiderma bolhosa exige um hospitalização para vigilância, mesmo e o formas são menores freqüentemente que o síndromes de Lyell e de Stevens-Johnson.
- itens d'orientation:
- idade do paciente (pemphigoïde bolhosa do assunto velho, epidermólise bolhosa hereditário, epidermólise staphylococcique e síndrome de Kaposi-Juliusberg de a criança)
- o antecedentes pessoal e família (existência de caso família para o dermatoses bolhosa congênito), o modo escalável (o caráter rapidamente extenso estar mais em favor d & rsquo; um toxiderma ou d & rsquo; um origem infeccioso)
- l'existência de sinais funcional relacionado (prurido freqüente em o pemphigoïde bolhosa),
- a existência de gatilhos (gestacional gravidez penfigóide, exposição ao sol para porfíria cutâneo tarde, tomado droga em o toxidermies bolhosa)
REVISÃO Clinique :
- especificar o especificações do ferimento : tamanho do bolhas, aspecto de o pele subjacente, presença de cocardes em favor eritema multiforme, procurando sinal de Nikolsky, topografia das lesões, lesões da mucosa e sinais cutâneos e extracutânea associado.
- ressoando doença bolhosa : desidratação, subnutrição, surinfection.
- avaliar evolução graça para um contar diariamente do nome de bolhas.
REVISÕES ADICIONAIS :
- o diagnóstico etiológico:
- um eosinofilia é solicitado em o contagem de células sanguíneo (NFS) e é um bom sinal em favor d & rsquo; um pemphigoïde bulleuse.
- o cytodiagnostic de Tzanck procurar do célula acantholytiques em favor um pênfigo, ou do célula ballonnisées em favor d & rsquo; um infecção por um vírus de herpes.
- o biopsia d & rsquo; um bolha recente preciso o nível do clivagem intraepidermal ou subepidermal.
o dados immunopathologiques permitir o diagnóstico específico do doenças bolhosa auto-imune ;
- revisão em imunofluorescência direto (IFD) d & rsquo; um biopsia de pele péribulleuse
- revisão do soro em imunofluorescência indireto (IFI) procurando o presença d'autoanticorps antiépiderme ou anti junção dermoepidermique
DIAGNÓSTICO DE GRAVIDADE :
- o descascar os fios de pele a uma perda de funções fisiológicas da pele.
- o risco de superinfecção, desidratação e desnutrição estão correlacionados com a extensão do destacamento e terreno (existência de defeitos).
1/ eritema polimorfo bolhosa :
- eritema polimorfo é um síndrome mucocutânea.
sinais clínicas :
- o mesa clinique típico: ocorrência de ferimento em « emblemas » formado de vários zonas concêntrico Não o central é bolhosa
- atingindo mucosa é variáveis intensidade e frequência: postbulleuses erosões da mucosa oral. do violações genital e conjuntival são possível.
- topografia: predomínio acrale do ferimento (palmas, plantas).
- alteração de o estado geral é moderada
umiologies :
- eritema polimorfo: síndrome eletrônica para de muito muitos etiologias fabricação intervir um mecanismo d'hypersendade.
- eritema polimorfo pós-herpética é a mais comum
Traçoement :
- além de o cuidado local, o repouso em o tratamento de o causa quando é encontrado
2/ SÍNDROME DE De Stevens-Johnson E SÍNDROME DE LYELL (OR necrólise PELE TÓXICO) :
Síndrome O Stevens-Johnson :
- esta síndrome é agora perto do síndrome de Lyell.
- do lesões hemorrágicas bolhosas e na cavidade oral, associada com lesões com crostas do lado externo lábios. lesões genitais são frequentemente associadas, bem como lesões da conjuntiva que são a gravidade da síndrome.
- o estado geral é freqüentemente sedento
- topografia central com alcançado do tronco.
- etiologia: produtos farmacêuticos ++++
Síndrome de Lyell :
- o é um síndrome mucocutânea grave, secundário para um necrose agudo de l & rsquo; epiderme, o mais freqüentemente original médicamenteuse.
sinais clínicas :
- pródromos Tipo de como a doença.
- o início é o mais freqüentemente brutal, o ferimento mucoso antes geralmente o ferimento pele.
- atingindo mucoso, freqüentemente intenso, inclui de manifestações olho (conjuntivite, ceratite) e buccopharyngées, às vezes relacionado para um alcançado traqueobrônquica grave, oesophagienne e genital.
- atingindo cutâneo é Incorporated inicialmente por do ferimento eritematosa difunde ou em máculas confluente evolução em 1 para 3 dias para um destacamento cutâneo. o pele leva em seguida um aspecto de « lavagem molhado » com sinal de Nikolsky .
- alteração condição geral importante
- do violações visceral lata ser encontrado : leucopénie, trombocitopenia, anemia, fígado e pancreático, e principalmente alcançado broncopulmonar de prognóstico muito pejorativo.
histologia: necrose de o tudo o altura de epiderme com destacamento bolhosa juncional ++++
Traçoement :
- um hospitalização em um centro especializado é necessário assim que o diagnóstico é feito.
- o tratamento repouso em um ressuscitação eletrólito adequado, do contribuições protidiques e calórico importante, do passos de aquecimento e em do cuidado antisséptico particularmente rigoroso.
3/ BOLHAS ORIGINAL INFECCIOSA :
ImpeTigo :
- impetigo bolhosa streptococcique (estreptococo b-hemolítico do grupo UMA) ou staphylococcique (staph dourado) é comum em crianças, favorecida pela falta de higiene e, por vezes grave quanto a pequena escola ou epidemias familiares devido à sua altamente contagiosa.
- bolhas intraepidermal muito superficial, sub-córneas,
- topografia de bom grado periorificial.
- o bolhas evolve para o formação de crostas mélicériques amarelado especificações.
- epidermólise staphylococcique
- epidermólise staphylococcique, raro em adultos, é secundário para o secreção d & rsquo; um toxinas por alguns estafilococos ouro.
4/ DOENÇAS BOLHOSO AUTO-IMUNE :
- grupo de doenças rares Não o diagnóstico específico exige o recurso o dermatologista e o prescrição exame spécialisésA / Doenças de o JDE
- o doenças bolhosa de o JDE são múltiplos e são relacionado para o Produção d'autoanticorps Directed contra diferente proteína componente o JDE.
- Tipo de descrição: o Pemphigoïde bolhosa
- C & rsquo; é o dermatose bolhosa auto-imune de adultos o mais comum. ela ocorre principalmente em do tópicos idoso (idade meios : 75 anos). o início: sinais não específico : prurido isolado, placards eczematiform ou urticária.
- o bolhas com base em uma base eritematosa, urticária ou pele saudável.
- tensas, sólido, para líquido clair, de grande tamanho e prevalecer de caminho simétrico em o tronco e o racine do membres.
- Nikolsky : –
exames adicional :
- um eosinofilia sanguíneo.
- histologia relógio um bolha subepidermal.
- L'IFD: fixação linear d'IgG e de C3 o grandes de o JDE.
- L'IFI: anticorpo circulação notável o JDE ;
Traçoement :
- bains antisséptico, hidratação e nutrição compensando o perdas eletrólito e proteína.
- o tratamento clássico repouso em o corticosteróides geral ou em o dermocorticoides muito forte
4/ mphIGUS :
- o pênfigo são do doenças auto-imune rares quem afetando o pele e o mucoso.
- o autoanticorps presente em o soros do doente são Directed contra do constituintes do desmosomes.
- Em dois tipos principais de pênfigo :
- o pênfigo vulgar, onde o clivagem é suprabasal ;
- o pênfigo superficial, onde o clivagem é sub-tesão ;
Tipo de descrição: o pênfigo vulgar
- tópicos jovem (40 anos)
- início freqüentemente mucoso boca com do erosões postar bolhosa estendida e doloroso
- atingindo genital e nasal também comum
- atingindo cutâneo não CASTROTHEODORICIENS: bolhas flanges em pele saudável predominante em periungueal, sarjeta vertebral, face e couro cabeludo
- Nikolsky +++
exames adicional :
- o diagnóstico é confirmado por revisão histológico d & rsquo; um bolha recente (clivagem intra epidérmico profundo.
- IFD: presença d'IgG e de complementar para o superfície do queratinócitos: um aspecto em « malha de filé »)
- IFI: cenário em evidência anticorpo circulação IgG Directed contra o superfície do queratinócitos.
reciclagt :
- cuidado local +++
- corticotherpie +/- imunossupressora
5/ DOENÇAS BOLHOSO ORIGINAL METABÓLICA :
- porphyrie cutânea tarda
- o pórfiros pele são do doenças o mais freqüentemente hereditário, funcionários de acumulação de l' de porfirina photosensibilisantes por déficits enzima portant em o metabolismo de heme
6/ BOLHAS DE CAUSA EXTERNO :
- Soleil
- químico: inscrição de produtos cáusticos,
- mordidas inseto (prurigo estrófulo)
- agentes físico térmico (queimaduras ou exposição o frio) ou mecânico(bolhas quota o fricção)
Cursos de Dr. Laroum. C – Faculdade de Constantino
