尿崩症

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1/ DEFINITION :

尿崩症 (OF) 抗利尿ホルモンの欠乏に関連した遺伝性多尿、多飲や後天性疾患であります (ADH) その生産現場で (視床下部ユニット- 脳下垂体の) またはADHの作用の強さ. この結果, 臨床的に, 除去豊富な尿と希, この多尿は魅力的かつ実質的な補償多飲を兼ね備え.

II / etiopathogeny :

DIは不十分な分泌または腎応答に関連する尿細管レベルでの水の再吸収の異常の結果であります (へ) ADHとあなたAVP (アルギニンVasopressine).

ADH欠陥のA /分泌 : DIまたは中央神経性

1/ 株式神経下垂体ADH :

神経下垂体または視床下部正中隆起の病変に存在しない、またはに対するADHの合成および/または放出で得られた減少に分泌ニューロンの破壊により. 必見 80 へ 90 % 影響を受けた神経細胞の臨床徴候が現れる前に、.

2/ 障害の浸透圧調節 :

埋蔵DHAおよび非浸透圧調節が正常です, それは近く前視床下部の負傷に来ます 3 心室ADHとのレスポンスの悪化渇きを担当するosmoreceptor誤動作の原因.

B / ADHの作用に対する抵抗 : 腎性DI

尿細管における尿の濃度のパワーを変更することにより、.

1/ 腎集合管の取得病変

2/ 遺伝的変異 :

アクアポリンをコードする遺伝子のX連鎖劣性遺伝と変異AVPのV2受容体をコードする遺伝子の変異 2 デュ染色体 12 伝送劣性.

III /臨床SPECTRUM :

それは、その最初のプログレッシブとして通常残忍である多尿、多飲症によって支配されています.

A / Polyurie :

それは主です, 証明するのは困難です, 医療現場で, 彼女は、多飲を先行しました. 一般的に中等度, 間に 4 と 5 リットル/ 24時間, それが到達することができます 15 へ 30 リットル. 尿は淡いです, 少し色, 水のように.

B / Polydipsie :

たくさん飲むための強い必要性, 原因疲労と不安. 飲料の品質で作られた全く自主的な選択があり、摂取されていません. これは、脱水や全身状態の悪化を防ぐため、.

C /稀で、致命的な症状 :

深刻な脱水による血液量減少性ショック + 危機のhypernatrémiques. 多飲多尿がを補うことができないとき、彼らが発生します.

IV /陽性診断 :

/疑い尿崩症 :

  • PP症候群分析 : 定量化の尿および飲料, 多尿の主要な文字を検索, 飲料のための好みが存在しないという事実, 尿の品質を指定します.
  • すべての個人および家族歴の病理学の検索で慎重に検討に着手
  • 徹底的かつ完全な身体検査を実施し、この症候群の原因に私たちを導くため、尿崩症のPPできます.

B /証明自然低張尿 :

  • 適切な試験片を介して尿特定の比重を測定します, 密度 < 1005 非常に示唆的です.
  • 私たちは、直接尿浸透圧を測定することができます, それが発見されます < 200 mOsm /キログラム.
  • 明らかに陽性来る自由水のクリアランスを測定します, 尿濃度メカニズムの障害を反映 :

CH20 = V3 (1 -UOSM / Posm)

V3 : ml /分で尿量, UOSM : 尿浸透圧, Posm : 血漿浸透圧

C /確認DI :

  • または間接的にダイナミックな探査を通じて, 最新の医療行為に使用されます, それが来ます :

– 水欠乏テスト : これは、偽陽性と偽陰性の存在とDIの原因の鑑別診断におけるいくつかの制限にもかかわらず、最も使用され、最高の標準化されたテストのまま. したがって、必要性は、他のより良い方法を提案します. 彼は医者の存在下で入院しています. 患者までの試練は、血圧の急激な下落を提示していません, パルス >160 拍/分との間の落錘 3 と 5% その重量, 試験を停止する必要要素. これは、平均のための流体制限から成り 4 へ 8 私たちは意識の状態を監視している間に時間, 血行動態, 重量と利尿すべての点に注意してください。 30 別の瓶と番号で分, 尿比重は自由水のクリアランスを持つたびに, 尿浸透圧モル濃度と血液. 尿浸透圧は、その最大値に達した場合 (安定しました 2 機会) 音声はリジンバソプレシン対策の尿量を皮下注射されます, 注射後の時間内に尿の特定の重力と血液と尿浸透圧.

– 信頼できない、または未検証の他のテスト : ニコチンのテストなどのテストnonosmotic, 低血糖へ, 低血圧や嘔吐へ.

– 治療用テストAVP

  • 血漿抗利尿ホルモンの投与 : ますます敏感検査, 水欠乏のテストで、または生理食塩水注入中に練習. それは解釈するのが難しいのまま
  • プラズマコペプチンの決意 (C末端proAVP) : DIは、浸透圧刺激に応答して、新たな診断手法です, 非常に高い特異性と感度で有望.

水欠乏テストのD /結果 :

  • 通常のトピック :

– 利尿は急速に縮小しています
– 自由水の負のクリアランスすばやく
– 尿特定の重力 >1010
– LYPされた後、尿浸透圧の変化 < 5%

  • 尿崩症の合計 :

– 変わらず多尿
– 自由水のクリアランスは率直に正のまま
– 低尿特定の重力のまま (< 1002)
– 尿浸透圧は低いまま (< 300 mOsm / kgのH20) 血漿浸透圧と比較し、DPLの注射後に有意に増加 (> 50%)

  • 尿崩症部分 :

– 利尿は多かれ少なかれ明確に減少します
– クリアランス自由水が減少するが正のまま
– 密度が徐々に増加するが、遺跡 <1010
– 尿浸透圧がなり、 > 血漿浸透圧試験の終了時と適度がDPLの注入後に増加します (10-50%).

  • 腎性DI :

– 変わらず多尿
– 自由水のクリアランスは率直に正のまま
– 低尿特定の重力のまま (<1002)
– 尿浸透圧は低いまま (< 300 mOsm / kgのH20) 血漿浸透圧に比べてとDPLの注入後に増加しません (< 50%)

  • Polydipsie primaire :

– 利尿は多かれ少なかれ明確に減少します
– 自由水のクリアランスが減少または否定されます
– 密度が徐々に増加するが、遺跡 <1010
– 尿浸透圧がなり、 > 試験終了時の血漿浸透圧 (300-800 mOsm / kgのH20、時には > 800 モス) 適度LVPの注入後に増加 (10- 50%).

V / INQUIRY病因 :

これは、既往のデータに基づいています, 臨床およびパラ臨床データは、ホルモンアッセイによって主に表されます, 水制限試験やMRIの. IRMは、指定します, とりわけ, hyperintensityの存在または不在 (正常) posthypophyse.

A /中央尿崩症 : pitresso、賢明OF

1/ 中央アキ :

  • 視床下部 - 下垂体部位の手術
  • 頭部外傷
  • 神経視床下部病変

– 感染症 : 特に細菌性髄膜炎 (TB +++), 髄膜脳炎
– 原発腫瘍 : craniopharyngiome +++, 腫瘍 3 心室
– 二次腫瘍 : 癌の転移 (彼の, 肺, 血液疾患)
– 浸潤性疾患 : sarcoïdose, 病気ハンド- シュラー- キリスト教徒.
– 炎症性疾患、自己免疫 : リンパneurohypophysite
– 他の : 医薬品, 水頭症, 変性疾患

2/ DI先天性中枢 : 先天奇形

  • 尿崩症を伴うウォルフラム症候群 + 糖尿病 + 視神経萎縮及びその他の異常
  • ビードル症候群は、性腺機能低下症を組み合わせるバルデ + 精神遅 + 肥満 + 網膜色素変性症 + polydactylie
  • 常染色体優性ニューロための遺伝子の変異
  • 突然変異関連PX

3/ 特発性DI :

B /尿崩症 : DI耐性pitresso

1/ 原始的な腎性DI (先天的) :

ADHの作用にTubulopathy責任遺伝性腎抵抗.

– X連鎖劣性遺伝の突然変異PAVP2受容体遺伝子
– 遺伝子の変異アクアポリン 2 常染色体劣性

2/ 二腎性DI (アキ) :

– 腎臓の問題 : 慢性腎盂腎炎, 慢性間質性腎炎, 多発性嚢胞腎疾患, uropathies malformatives, アミロース, サルコイドーシス, 多発性骨髄腫, 鎌状赤血球症…等
– 低カリウム血症
– Hypercorticisme
– 甲状腺機能亢進症
– 医薬品 : リチウム, テトラサイクリン, アンホテリシンB, バルビツール酸塩, シスプラチン…等.

VI /鑑別診断多尿 :

A / polyurie hypertonique :

糖尿病高カルシウム尿症タンパク質異化亢進

B / polyurie hypotonique :

  • Polydipsie primaire : これは、時間をかけて継続した液体の過剰消費であります, 物理的な過剰な液体を生じさせます, 血漿浸透圧の低下やADHの分泌を減少させ.

– または心因性多飲potomania : 神経症的な性格があります, トラウマ心理の概念. PP症候群は徐々に, 飲み物の選択と日々から変数, 多尿上記の多飲は夜間に患者が起きません. 水欠乏試験で, 利尿が増加し、尿中の濃度とともに減少します, 自由水のクリアランスが減少し、否定すること, 尿浸透圧 > LVPの注入後の修正なしに試験終了時の血漿. しかし、時間をかけて持続potomaniaが真の尿崩症の外観を取ることができます.
– PolydipsiedipsogéniqueOU Dipsomanie : 患者は喉の渇き機構やのどの渇きに過剰な感受性の障害を持っています. 多くの場合、アルコール性の液体を飲むようにパルスすることができます, 人格の深い乱れの反射.
– Polydipsieiatrogène : 口渇を担当する医薬品, 特定の病状のための医学的なアドバイスの下の水分摂取量増大.

  • AVPの増加代謝による妊娠DI, それは自然に消え 2 へ 3 週産後.

VII / CARE治療 :

原因のA /治療 :

一般的に、腫瘍の病理学のために特に失望.

B /補充療法, 多くの場合、生活のために :

  • 総中枢性尿崩症の治療 :

– リジン 8 vasopressine (Diapid) の理由により、 3 へ 6 / Dスプレー, もはや販売されていません,
– DDAVP (1 デアミノ 8 D-Vasopressine) またはMinirinは、最適な治療であります. それはendonasal溶液の形態であります (点眼デ 0,1 mg / mlと), スプレー (スプレー 10 PG /用量) またはその後含有する錠剤の形態で 0,1 と 0,2 MG,. 通常の投与量は、間で異なります 0,2 と 1,2 mg /日または 10 へ 20 PG / J.

  • 部分的な糖尿病尿崩症の治療 : 選択の治療はDDAVPです, 私たちは、このようなのテグレトール投与などの他の薬を処方することができます 200 へ 600 MG / J.
  • 腎性糖尿病の治療 : これは本質的に鉱化少なくとも水の可能な置換であります (好ましくは水道水) + ナトリウム食と限定された「オスモル」

ヒドロクロロチアジドのPP症候群処方を低減する試み, 高用量でインドメタシンまたはDDAVP.

ドクターKコース. Boudaoud – コンスタンティヌスの学部