Porphyrins और पित्त वर्णक (चयापचय’सब कुछ)

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एल / परिचय :

Porphyrins और पित्त वर्णक जुड़े हुए हैं, क्योंकि एल’हीम को पोर्फिरिन और आयरन से संश्लेषित किया जाता है, विषय-वस्तु और गिरावट उत्पादों पिगमेंट और लोहे पित्त हैं

द्वितीय / महत्व बायोमेडिकल :

जैव रसायन और porphyrins विषय का ज्ञान हीम के विभिन्न कार्यों को समझने के लिए मौलिक है.

पोर्फाईरिया विभिन्न porphyrins की biosynthetic मार्ग की असामान्यताएं द्वारा प्रेरित रोगों का एक समूह है. उनके प्रसार कम है, लेकिन उन्हें अनदेखा नहीं किया जाना चाहिए, त्वचा विशेषज्ञ विशेष रूप से मनोचिकित्सकों और hepatologists.

एल’पीलिया एक बहुत अधिक सामान्य विकार है जिसका परिणाम होता है’ऊंचा प्लाज्मा बिलीरुबिन का स्तर. (catabolite परम विषय)

III / एल का METABOLISM’सब कुछ :

प्राकृतिक porphyrins चक्रीय यौगिकों चार pyrrole पुलों méthényles से एक साथ जुड़े छल्ले का गठन कर रहे हैं (-कोर्ट ) कोर मैं गिने जा रहे हैं, द्वितीय, तृतीय, चतुर्थ. प्रतिस्थापन पदों गिने जा रहे हैं 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8. पक्ष श्रृंखला (मिथाइल, विनाइल प्रोपियोनेट) के आठ परमाणुओं को बदलें’हाइड्रोजन. एल’स्थानापन्न व्यवस्था विषम हो सकती है. प्रतिस्थापन के इस प्रकार के साथ एक पॉरफाइरिन के रूप में प्रकार III porphyrins वर्गीकृत किया गया है. एक पॉरफाइरिन जो substituents पूरी तरह से संतुलित व्यवस्थित कर रहे हैं के रूप में प्रकार मैं पॉरफाइरिन वर्गीकृत किया गया है. केवल प्रकार मैं और तृतीय प्रकृति में मौजूद porphyrins.

प्रकार III porphyrins अब तक कर रहे हैं सबसे प्रचुर मात्रा में और महत्वपूर्ण, क्योंकि इस समूह थीम शामिल.

A / BIOSYNTHESE DE L’सब कुछ :

एल का संश्लेषण’हीम मुख्य रूप से अस्थि मज्जा के रेटिकुलोसाइट्स में होता है (les 5/6, के संश्लेषण के लिए अभिप्रेत है’हीमोग्लोबिन और जिगर में थोड़ा सा 1/6, सह एंजाइमों के संश्लेषण के लिए इरादा डी’रेडोक्स). Les 2 शुरू करने सामग्री succinyl सीओए हैं, l के चक्र से निकला है’माइटोकॉन्ड्रिया में साइट्रिक एसिड और एक एमिनो एसिड, ग्लाइसिन.

प्रतिक्रिया 1 : सक्सिनाइल-सीओए और ग्लाइसिन का संक्षेपण’डिकार्बोजाइलेशन, I बनाने के लिए’aminolévulinate (ALA) ;

– सीमित : एल’एल के संश्लेषण के नियमन के चरणों में से एक’जिगर में हीम.

एनजाइम : 0 -aminolévulinate सिंथेज़ à कोएंजाइम पीएच डी pyridoxal.

प्रतिक्रिया 2 : – की निर्जलीकरण संक्षेपण 2 एक अणु में -aminolévulinate porphobilinogen अणुओं (पीबीजी). pyrrole रिंग का गठन.

एनजाइम : porphobilinogène सिंथेज़.

प्रतिक्रिया 3 : deamination द्वारा संक्षेपण 4 पोर्फोबिलिनोजेन अणु बनाने के लिए एल’uroporphyrinogène III (UPGIII). एल’टेट्रापायरोल वलय बनता है, छल्ले methylene पुलों से जुड़े हुए हैं.

-एनजाइम : porphobilinogen deaminase (रैखिक tetrapyrrole) और तृतीय cosynthase uroporphyrinogen (जो इसे cyclizes).

प्रतिक्रिया 4 : -मिथाइल समूहों में एसिटाइल समूह के डिकार्बोजाइलेशन coproporphyrinogen III के लिए फार्म (CPGIII).

-एनजाइम : uroporphyrinogen डीकार्बाक्सिलेज.

प्रतिक्रिया 5 : विनाइल समूह में की propanoyles समूहों सी 2 और सी 4 ऑक्सीडेटिव डिकार्बोजाइलेशन protoporphyrinogen नौवीं के लिए फार्म (PPGIX) ;

– एनजाइम : coproporphyrinogen ऑक्सीकारक.

प्रतिक्रिया 6 : methylene पुलों méthènes पुलों के ऑक्सीकरण protoporphyrin नौवीं के लिए फार्म (पीपी नौवीं).

एनजाइम : protoporphyrinogène oxydase.

प्रतिक्रिया 7 : एल’थीम संश्लेषण के अंतिम चरण में एल शामिल है’के दौरान प्रोटोपोर्फिरिन में लौह लौह का समावेश’थीम सिंथेटेज़ द्वारा उत्प्रेरित एक प्रतिक्रिया, या ferrochelatase, ( 85% विषय संश्लेषण अस्थि मज्जा और हेपाटोसाइट्स में बाकी हिस्सों से एर्य्थ्रोइद अग्रदूत कोशिकाओं में जगह लेता है. porphyrinogenic शामिल 6 के परमाणु’इसी पोरफाइरिंस की तुलना में एच अतिरिक्त.

ये कम porphyrins, protoporphyrin और हीम के जैवसंश्लेषण का सच मध्यवर्ती हैं.

B / L BIOSYNTHESIS का विनियमन’सब कुछ :

विषय के संश्लेषण के विनियमन के उद्देश्य के जिगर में और reticulocytes में अलग है :

  • जिगर में, एल’हीम आपूर्ति को सेलुलर मांग के अनुकूल होना चाहिए ( संश्लेषण मुख्य रूप से साइटोक्रोम) ; संश्लेषण निर्भर करता है :

+ TALA सिंथेस द्वारा उत्प्रेरित सीमित प्रतिक्रिया की गति जिसका थीम l है’ऑलस्टेरिक अवरोधक (नाबालिग तंत्र).

+ TALA सिंथेज़ का परिवहन अपने सिंथेटिक साइटोसोलिक साइट से उसके माइटोकॉन्ड्रियल साइट पर’कार्य ;

+ ALA सिंथेज़ जिसका विषय के संश्लेषण एक repressor है ;

  • reticulocytes में, के संश्लेषण को सुनिश्चित करने के लिए थीम को बड़ी मात्रा में संश्लेषित किया जाना चाहिए’हीमोग्लोबिन ; इसके संश्लेषण संश्लेषण मार्ग एंजाइमों जिसका विषय एक प्रेरक है पर निर्भर है.

सी / पोर्फाईरिया :

के स्नेह हैं’थीम चयापचय की आनुवंशिक उत्पत्ति. जीन ब्याज के जैवसंश्लेषण में शामिल एंजाइमों एन्कोडिंग के परिवर्तन की वजह से. वे बार-बार नहीं कर रहे हैं, लेकिन पता करने के लिए महत्वपूर्ण.

पोरफाइरिया के छह प्रमुख वर्गों में वर्णित, के परिणामस्वरूप’में कमी’एंजाइम गतिविधि.

सबसे आनुवांशिक रोगों की तरह, नैदानिक ​​संकेत या तो d से उत्पन्न होते हैं’एंजाइम रुकावट के बहाव के चयापचय उत्पादों की कमी, या तो डी’ऊपर की ओर मेटाबोलाइट्स का एक संचय.

D / CATABOLISM OF L’सब कुछ :

पर’वयस्क व्यक्ति, सामान्य शारीरिक शर्तों के तहत, 1 को 2 एक्स 10 ? एरिथ्रोसाइट्स नष्ट कर रहे हैं / घंटा. एक आदमी में 70 किलोग्राम, दैनिक कारोबार d है’के बारे में 6 जी’मॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान.

जब एल’एचबी में नष्ट हो जाता है’संगठन, ग्लोबिन अमीनो एसिड में अपमानित किया जाता है, कि पुन: उपयोग कर रहे हैं, थीम और लोहे कि लोहे की वैश्विक पूल में प्रवेश करती है. Porphyric अंश अवक्रमित है, मुख्य रूप से जिगर की कोशिकाओं में रेटिक्युलोएंडोथीलियल, तिल्ली और अस्थि मज्जा.

सभी हेमोप्रोटीन के थीम कैटोबोलिज्म’हीम आक्सीजनेज नामक एक जटिल एंजाइम प्रणाली द्वारा कोशिकाओं के माइक्रोसोमल अंशों में प्रदर्शन करेंगे.

बिलीरुबिन, रासायनिक रूपांतरण थीम द्वारा गठित, द्वारा जिगर तक पहुँचाया जाता है’प्लाज्मा एल्बुमिन.

चतुर्थ / बिलीरूबिन के चयापचय :

बिलीरुबिन एन’यह एल में मामूली रूप से घुलनशील है’पानी, लेकिन इसकी प्लाज्मा घुलनशीलता l को बांधने से बढ़ जाती है’एल्बुमिन. जिगर में, बिलीरुबिन से अलग है’एल्ब्यूमिन और यह एक सुव्यवस्थित परिवहन प्रणाली द्वारा हेपेटोसाइट्स की साइनसॉइडल सतह पर अवशोषित होता है.

एल’अगला कदम चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में बिलीरुबिन का संयुग्मन है. बिलीरुबिन एन’ध्रुवीय नहीं है और यदि यह नहीं हुआ तो यह कोशिकाओं में बना रहेगा’पानी को घुलनशील नहीं बनाया गया था. हेपैटोसाइट्स एक ध्रुवीय अणु में बिलीरुबिन कन्वर्ट, जो आसानी से l द्वारा पित्त में उत्सर्जित होता है’डी अणुओं के अलावा’एसाइड ग्लूकुरोनिक. संयुग्मन के लिए जिम्मेदार एंजाइम मुख्य रूप से आरईएल में स्थित ग्लूकोरोनीट्रांसफेरेज़ और एल का उपयोग करते हैं’यूडीपी-ग्लुकुरोनिक एसिड ग्लुकुरोनोसिल समूहों के दाता के रूप में. स्तनधारियों में, सबसे बिलीरुबिन बिलीरुबिन diglucuronide के रूप में पित्त में उत्सर्जित किया जाता है.

पित्त में संयुग्मित बिलीरुबिन का स्राव’एक सक्रिय परिवहन तंत्र द्वारा किया जाता है.

बिलीरुबिन यूरोबायलिनोजेन लिए कम हो जाता है (बेरंग tetrapyrrole यौगिक) पेट के बैक्टीरिया द्वारा ((3-glucuronidases). में’टर्मिनल इलियम और कोलन, urobilinogènes का एक छोटा सा अंश reabsorbed और réexcrétée है जिगर के माध्यम से (enterohepatic चक्र urobilinogènes). सामान्य रूप से, सबसे बेरंग urobilinogènes, पेट में गठन urobilines ऑक्सीकरण कर रहे हैं (रंगीन यौगिकों) और मल में उत्सर्जित कर रहे हैं. मल का काला पड़ना’खुली हवा के कारण होता है’ऑक्सीडेशन डेस यूरोबिलिनोगन्स राइसिड्यूल्स एन यूरोबिलिंस.

हाइपर बिलीरुबिनमिया है’की उत्पत्ति’कामला.

अन्वेषण पीलिया : जब रक्त बिलीरुबिन का स्तर 10mg / l से अधिक होता है तो हम बात करते हैं’हाइपर बिलुरिबिनमिया.

एल’हाइपर बिलुरिबिनमिया बिलीरुबिन के उत्पादन के कारण हो सकता है जो सामान्य जिगर से अधिक हो सकता है, या यह से परिणाम कर सकते हैं’जिगर की क्षति जो रोकता है’सामान्य मात्रा में उत्पादित बिलीरुबिन का उत्सर्जन. में’अभाव घ’जिगर की क्षति, एल’यकृत उत्सर्जन पथ के अवरोध, जो रोकता है’बिलीरुबिन का उत्सर्जन, अति बिलीरुबिन कारण भी कर सकते हैं. सभी इन स्थितियों में, बिलीरुबिन एस’रक्त में जम जाता है, और जब यह एक निश्चित एकाग्रता तक पहुँच जाता है (20 को 25 मिलीग्राम / लीटर), यह ऊतक जो तब पीले हो जाते हैं में diffuses।(कामला)

एनबी : हम प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बात, बिलीरुबिन जो अभिकर्मक डी के साथ सीधे प्रतिक्रिया करता है’एहर्लिच ने अपनी खुराक के लिए एल’मेथनॉल की अनुपस्थिति (solubilisation).

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बिलीरुबिन है.

नि: शुल्क बिलीरुबिन या विसंयुग्मित बिलीरुबिन को अप्रत्यक्ष मेल खाती है.

अन्वेषण पीलिया

डॉ। ए.एन.एन.एन.बी.ए. – Constantine के संकाय