Dyschromie

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introduzidoem :

  • Alterar a cor normal da pele, não é apagamento sob acção mecânica, vencimento, maior parte do tempo, uma desordem de melanogénese (melanina sobrecarga ou desaparecimento)
  • cor normal de o pele :

➢ Depende do tipo de pele da exposição assunto e sol, assim, falamos de :

cor constitutivo : que é um reflexo da pigmentação de melanina determinada geneticamente

cor indutivo : por bronzeamento após exposição ao sol

➢ Ao mesmo tópico, pigmentação varia regiões anatômicas : áreas normalmente expostos ao sol e as dobras e genitália são naturalmente pigmentado

➢ A cor da pele devido principalmente à presença de um pigmento chamado "melanina", cuja principal função é proteger as camadas basais da pele contra a radiação ultravioleta

foraPPL :

  • máculas dyschromiques :

máculas pigmentada : eles são, devido à acumulação de pigmento na epiderme ou

na derme

melanina : pigmento natural da pele

localizada : cloasma (máscara da gravidez), manchas café-au-lait

generalizada : doença de Addison melanodermia

Pigmento Não-melanoma : geralmente de metal (tatuagem, ferro na hemocromatose)

máculas achromiques : eles são devido a uma diminuição (hypochromique macule) ou ausente (achromique macule) melanócitos da pele e / ou a secreção de melanina dos mesmos. Eles aparecem como manchas claras (exemplo : vitiligo et pitiríase versicolor achromique

  • análise semiótica um problema pigmento : que inclui elementos que o interrogatório deve ser procurado sistematicamente, porque eles não são sempre mencionado espontaneamente pelo paciente. Ele tentar esclarecer : o caráter adquirida ou congênita, data de início, o possível papel da luz solar,  o tratamento realizados e os resultados,  a existência de uma fase inflamatória que precede a desordem pigmentar, vários tópica utilizado antes do início da dermatite, tratamentos sistémicos do paciente
  • revisão clinique :

➢ A cor de um hipercromia (marrom, noir, cinza azulado ...) é um elemento importante semiótico :

▪ Um marrom castanho-preto para combinar, maior parte do tempo, uma sobrecarga melanina (hipermelanose) localizado na epiderme

▪ Um cinzento azulado ou traduzido, maior parte do tempo, dérmica hipermelanose ou pigmentos exógenos sobrecarga, normalmente não estão presentes na pele

hipocromia ➢ Frente, deve especificar se é total ou parcial ea existência de outra lesão primária (eritema, pápula…)

eleperpigmentations :

  • sardas (sardas) :  hiperpigmentações maculeuses,  localizada,  curto (alguns milímetros),  matiz castanho claro,  frequente em indivíduos com olhos azuis vermelho, geralmente aparecendo na infância, estão localizados nas partes do rosto e expostas, permanente, mas seu número aumenta com a idade e cor aprofunda após a exposição solar, tópicos rolamento sardas profusa exibem geralmente fotossensibilidade marcada

➢ As sardas correspondem à hypermélaninose (aumento da síntese de melanina)

  • lentigines : máculas hiperpigmentadas pequena (1-3 milímetros), que se distinguem pelos seus sardas tonalidade mais escura (castanho ou preto) e sua falta de mudança após exposição ao sol, tipicamente regionais, que pode ser distribuído sobre toda a superfície do revestimento da semente e / ou membranas mucosas, pode aparecer na infância ou mais tarde na vida, às vezes integrar no sistema múltiplo complexo síndromes prazo

➢ Lentigines correspondem a hypermélanocytose (aumento do número de melanócitos)

  • manchas café em-leite : máculas brun clair, cor homogênea, redonda ou oval, em regular ou acidentada, cujo tamanho pode variar de poucos centímetros a várias dezenas de centímetros, poucos, localizar voluntariamente no peito, os membros de backbone e às vezes, topografia pode ser unilateral
  • manchas mongol : máculas cinza azulado, que variam em tamanho desde alguns milímetros até vários dezenas de centímetros, comum em asiáticos e negros, presente no nascimento, eles desaparecem clinicamente durante a infância, topografia : parte inferior das costas e nádegas
  • melasma (cloasma) : hiperpigmentação estar na face superior, respeitando a borda do couro cabeludo, geralmente bilateral, não-simétrico, cor inhomogeneous (variando de amarelo ocre de escuro), ser acentuada no verão, dois factores etiológicos : estimulação hormonal (gravidez, estrogênio, progestina), estimulação por ultravioleta. durante a gravidez, hiperpigmentação também aparece na aréola da mama, linha branca abdominal, cicatrizes e genital mucosa
  • Hiperpigmentação pós-inflamatória : manchas hiperpigmentadas remanescentes que persistem após a cura de várias dermatoses, nesse caso, desordem pigmentar não é a consequência de um envolvimento primário do sistema melanocítico
  • Pigmento original  exogenamente :  descolorações resultantes exógeno :  acidental ou voluntário penetração transcutânea (tatuagem, injecção subcutânea ou intramuscular) substâncias não-absorvíveis, absorção ou envenenamento sistémico de determinados metais ou drogas

Argyrie :  Dinheiro absorvida por osso prolongada ou injectado pode causar hiperpigmentação mosqueado do tegumento, ardósia matiz cinzento brilho metálico, áreas de topografia difusas mas principalmente abertas : mucosa oral, rhinopharyngées, olho ou unhas podem ser afetadas. O argyria tem, maior parte do tempo, uma ocupacional (joalheiros,  fotografias,  fabricantes de nitrato de prata),  origem terapêutica tornou-se rara

  • hipermelanose metabólico :

hemocromatose : hiperpigmentação cutânea difusa, sombra de cinzento ardósia castanho com um brilho metálico, por vezes intensa, quase preto, que confere à pele uma aparência suja mal lavado, predomina regiões descobertas e dobras, melanodermia cutânea também ocorre durante hemocromatose secundária por ingestão excessiva de ferro (transfusão…)

doença de Wilson : hiperpigmentação dos membros inferiores

melanodermia  urêmica  de  inadequado  rim :  hiperpigmentação difusa, acinzentado, aborrecido, mais pronunciada em áreas expostas e respeitando as membranas mucosas

  • hipermelanose endócrino :

doença d'Addison : transmissões melanodermia mais pronunciada nas partes expostas e / ou naturalmente pigmentado,  nas áreas sujeitas a atrito repetido,  ao trauma, mucosa oral (manchas slaty), a realização da mucosa genital e conjuntiva é comum

tumores visceral com secreção ectopique d'ACTH ou de MSH

outro endocrinopathies : A síndrome de Cushing, acromegalia, phéochromocytome

Dyschromie 1Hypopigmentations :

  • Leucodermia é um clareamento da pele localizada ou difusa, muito mais fácil de ver que a pele é pigmentada, ele pode ser o resultado de uma falta de pigmento melanina que tem apenas resultado de :

➢ Diminuição do número de melanócitos ou desaparecimento completo

➢ síntese falha ou transferência de melanina

➢ Vasoconstrição localizada

➢ Depósito substância branca

  • Albinismes oculo-cutâneo :  refere-se especificamente doenças genéticas envolvendo difusas Hipomelanose e manifestações características oculares, eles são devido a um defeito de síntese de melanina pelos melanócitos na pele, apêndices e olho. O diagnóstico é clínico

em o formas grave : o diagnóstico é óbvio : cabelo e o cabelo é neve branca, olhos azuis, pele branca orvalho, nenhum tan, a pele é muito sensível à radiação ultravioleta com um grande risco de cancro da pele,  ausência de lesões cutâneas pigmentadas

em o formas menos grave : o cabelo é palha castanho louro ou luz, olhos azuis com castanho claro, a pele é capaz de se bronzear moderadamente, pode haver sardas, lentigines e nevo ligeiramente pigmentadas. Diagnóstico ècomparaison com os pais e irmãos +++

  • vitiligo : manchas brancas,  propagação,  cuja confluência pode causar, extremamente, despigmentação generalizada, familiares em mais de um terço dos casos, genes de susceptibilidade com vitiligo são desconhecidos, frequência mundial de cerca de 1%, ambos os sexos são igualmente afectados, pode aparecer em qualquer idade, mas expressou mais frequentemente em adultos jovens durante a segunda e terceira décadas de vida, papel do trauma psico ou física +++

Clinique :

lesão  elementar :  achromique macule,  cor uniforme,  branco leitoso, desprovido de melanina (exame luz madeira), de várias formas e tamanhos, sempre arestas convexas,  normal da superfície,  limitada pelos contornos muitas vezes irregular, mas distinta, às vezes destacado por uma beira hiperpigmentado, sinais não funcionais ou sinais inflamatórios, mas +++ fotossensibilidade, cabelo, os cabelos, cílios e sobrancelhas podem ser despigmentada. A despigmentação cabelo em lesões de vitiligo é também um indicador da resposta ao tratamento pobre

topografia : muitas vezes unilateral e bilateral início, muitas vezes simétrica, partes do corpo são mais comumente afetadas : áreas normalmente pigmentadas mais (axila,  genitália externa),  áreas descobertas, exposto a luz,  áreas suburbanas orificial,  áreas proeminência óssea (joelho, canelas, regiões maleolares, espinhas ilíacas, áreas sagradas), áreas expostas a lesões por esforços repetitivos (flanges cueca, correia) èphénomène de Koebner

Extensão do ferimento : vitiligo não são generalizadas (em casos extremos, podem invadir todo o tegumento : vitiligo universalis), de vitiligo localizado, topografia às vezes segmentar, unilateral

Associação : com várias doenças, doenças auto-imunes, especialmente (tireoidite, anemia perniciosa ...)

evolução : caprichoso e imprevisível, repigmentação muitas vezes ocorre a partir dos folículos pilosos, dando uma aparência manchada

Diagnóstico : exclusivamente clínica, o exame luz de madeira é muito útil para a detecção de lesões hypomélanotiques em indivíduos com pele clara,  biópsia para exame histopatológico só é praticado sob investigação, Isso mostra uma falta de melanócitos na pele lesional

  • Hypomélanoses original infeccioso : pitiríase versicolor representa a maior parte dos fungos acromática
  • Hypomélanoses pós-inflamatória : despigmentação secundário associado com lúpus eritematoso sistémico, psoríase, eczema, para eczematides (esta lista não é exaustiva), o diagnóstico é sempre fácil, porque as lesões típicas de afeto causal são constantemente encontrados através de exame ou pelo exame clínico
  • leucodermas por agentes físico e / ou químico : Tabela clínico-patológico está próximo vitiligo, melanócitos são vulneráveis ​​a maioria dos ataques físicos (rayon X, UV, queimaduras, frio) e vários danos mecânicos

Traçoement :

  • hipermelanose :

despejo : A remoção do agente patogénico, é a primeira medida terapêutica para ser tomado : Remoção prolongada exposição ao sol ou uso de cremes para telas UV

agentes despigmentação : vários produtos têm sido propostas na terapia para descolorir a hiperpigmentação cutânea, é agentes oxidantes (peróxidos ...) ou reduzir

lasers : eles têm sido propostos para o tratamento de lesões pigmentadas e tatuagens

  • Hypomélanoses : quando um dos fatores etiológicos podem ser identificados, a remoção do agente patogénico é o primeiro passo na :  despejo de uma despigmentação química, tratamento de um agente de fungos ...

Dermocorticoïdes : pode ser recomendada para o tratamento de vitiligo altamente localizada, contudo, estrita supervisão é necessário

imunossupressora local (na França, tacrolimus pomada, para 0.03% e 0.1%) : são utilizados para o tratamento de vitiligo muitas vezes combinados com fototerapia

Cryothérapie : formado ou superfície dermabrasão, pode induzir a repigmentação lenticular hipocromia de Hipomelanose idiopática cai

tratamento cirúrgico : vários ensaios destes métodos de tratamento mélanocytopéniques hypomélanoses,  incluindo vitiligo,  tem sido tentado :  transplante autólogo melanócitos da pele despigmentada

antioxidantes : no contexto da hipótese de que considera resultados vitiligo de uma deficiência de sistemas de neutralização de radicais livres na pele

Foto-quimioterapia oral : combinando psoraleno e UVA, actualmente o único tratamento que oferece esperança de obter,  raramente,  repigmentação da pele lesional de vitiligo