استقلاب الكربوهيدرات الحديد, الصفراء الصباغ

0
8585

أنا- اضطرابات أيض الكربوهيدرات :

→ مقدمة : الكربوهيدرات موجودة في جميع الأنسجة والجليكوجين. يتم تحويلها لاحقا الجليكوجين إلى جلوكوز الذي يوفر مراقبة نسبة السكر في الدم, التخزين في الكبد وحرق في العضلات. الكربوهيدرات موجودة أيضا في شكل عديدات السكاريد المخاطية الحامضية في مادة محايدة والقاعدية وفي بعض إفراز المنتج وmucosubstances.

→ السكري : شكليا هناك تنكس زجاجي الجدران الوعائية والتصلب المرتبطة خلايا تحبيب الجزر إفراز الأنسولين بيتا لانجرهانز. يمكن الآفات الوعائية الوصول إلى جميع المناطق :

  • في شبكية العين : اعتلال الشبكية السكري.
  • في الأطراف السفلية : التصلب الجداري الشرايين يؤدي إلى انخفاض في تدفق. intermittente يعرج (إلى جهد).
  • على مستوى الآفات الوعائية الدماغية sclérohyalinose هي سبب السكتة الدماغية (شلل نصفي).

→ أمراض تخزين الجليكوجين : وراثيا اضطرابات مصممة تتميز الزائد الجليكوجين. فهي الثانوية إلى نقص انزيم.

  • شكل الكبدي الكلوي أو مرض فون غيركه المرحلة G6.
  • وتعميم النموذج أو PUMP المرض بمشاركة القلب السائد.

→ LES أدواء عديد السكاريد المخاطي : التليف الكيسي هو مثال. وهو مرتبط اضطراب التمثيل الغذائي من إفراز المخاط. ويتميز هذا المرض البنكرياس, قصبي رئوي, الأمعاء والكبد.

II – الاضطرابات PIGMENTS أيض :

→ تعريف : دعا الصباغ, المواد التي لها لون الذاتية وتكون في شكل حبيبات في الأنسجة. يوجد 2 تشكيلة :

  • أصباغ خارجية, أدخلت على الحي (أدوية, BP, Anthracose).
  • أصباغ الذاتية, التي ينتجها الجسم (الميلانين, البيليروبين, lipofuschine).

الخلايا التي تفرز أصباغ هي pigmentoblastes, وpigmentophores هي تلك يبلعم.

III- خلل OF IRON AND الصباغ الحديديك :

1- RECALL NORMAL IRON أيض :

يتم توفير الحديد عن طريق الطعام. يتم امتصاصه بواسطة الغشاء المخاطي المعوي في شكل ملزمة مع صميم الفريتين. ويتم ذلك في الدم في نموذج منضم إلى البروتين الناقل آخر : وترانسفيرين أو ترانسفيراز. وهكذا يمكن أن يفوز الحديد :

– أما الأراضي الاستخدام (تركيب خضاب الدم في نخاع العظام).

– أما المناطق الاحتياطي (كبد) أو يتم تخزينها كما :

  • وferritine… .احتياطي معبأ مباشرة.
  • D'hémosiderine… .شكل تخزين الحقيقي.

2- ANATOMY AND الجوانب السريرية : THE داء هيموسيديريني.

أ – تعريف :

ويتوافق داء هيموسيديريني إلى تراكم الحديد الزائد في الأنسجة. ويمكن أن يكون الابتدائي أو الثانوي.

ب – تسليط الضوء :

الصباغ برون-jaunâtre داخل cytoplasmique, بعد تلطيخ الروتيني مع سعادة, يبدو في شكل حبيبات.

بيرلز التلوين الخاصة : يظهر الصباغ في الفيروز الأزرق.

C – داء هيموسيديريني الثانوي :

  • LOCALISEES : إذا النزيف, كدمات أو القيلة.

هب الصادرة عن تدمير خلايا الدم الحمراء وينحل, صدر في وقت لاحق يتم أخذ الحديد بنسبة الضامة siderophages.

  • منتشر : الودائع الصباغ الحديديك في جميع الأجهزة.

– hemoglobinopathies الدستورية : فقر الدم المنجلي, thalassémie.
– فقر الدم الانحلالي المزمن.
– نقل الدم والمتكررة.

د – داء هيموسيديريني مجهول السبب بدائية أو داء ترسب الأصبغة الدموية :

تعريف : C هو مرض الدستوري, بسبب اضطراب وراثي مسؤول عن امتصاص الحديد مبالغ فيه مما يؤدي إلى داء هيموسيديريني على نطاق واسع.

كلينيك : هذا المرض يصيب الذكور خارج الموضوع 50 أعوام.

melanodermia- مرض السكري مقاومة للأنسولين- تضخم الكبد- سكتة قلبية.

وعلم الأحياء, هناك زيادة الحديد في الدم.

anapath STUDY :

  • فطائر : مقعد من التصنع تليف الكبد عقيدية الكلي, فمن الصعب الاتساق, خاص تلطيخ الصدأ. تم العثور على تراكم حبيبات بنية اللون من هيموسيديرين في خلايا الكبد. خطر سرطان الكبد التحول الخبيث.
  • البنكرياس : ومن الضموري, جاسي ولون البني, مقعد التصلب مفصص المناطق المحيطة بالمدن وداخل. إيداع هيموسيديرين هو منتشر. يتطور المرض إلى مرض السكري.
  • احتشاء : القلب الضخامي, لينة ومترهلة.
  • SKIN : integuments فرط التصبغ.

IV- الاضطرابات الأيضية بيلي PIGMENTS :

1- RECALL استقلاب البيليروبين :

ويتم إنتاج الصباغ عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نظام شبكية (معدل, نخاع العظم). يتم نقل البيليروبين إلى الكبد عن طريق الدم شكل اللامقترن. في الكبد, يتم تحويلها إلى البيليروبين مع انزيم : Glycuro ترانسفراس. ثم تفرز في الصفراء ثم يمر إلى الأمعاء حيث يتم ستيركوبيلين المتدهورة. وهناك كمية صغيرة استيعابها في القناة الهضمية, تتم إزالة كما يوروبيليني في البول.

2- المظهر التشريح السريري :

تراكم غير طبيعي للالصباغ في الأنسجة, ولا سيما في إهاب والأغشية المخاطية يعرف اليرقان. أنواع مختلفة من اليرقان ويلاحظ في أعقاب آلية تحريك الدعوى :

أ- واليرقان البيليروبين مجانية :

  • اليرقان الانحلالي عن طريق التدمير الهائل للخلايا الدم الحمراء في الإنتان معين. نوعية البيليروبين القابل للذوبان الحرة, يمكن تركيبها على العقد القاعدية في الدماغ يسبب اليرقان الأطفال حديثي الولادة.
  • اليرقان اضطراب غلوكورونيد اقتران, عابر ( اليرقان الوليدي من السابق لأوانه), او دستوري ( مرض GRIGLER NAJJAR).

ب- A COMBINED اليرقان البيليروبين :

هناك إفراز المرارة اضطراب أو ركود صفراوي.

  • اليرقان الانسدادي : من الحصيات الصفراوية, سرطان الرأس البنكرياس.
  • اليرقان غير الانسدادي : التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.

V- خلل النحاس :

1- REMINDER :

النحاس موجود عادة في كريات الدم الحمراء, الكبد والدماغ. يتم امتصاصه من الغشاء المخاطي في الأمعاء ونقلها بواسطة البروتين الناقل : THE céruloplasmine.

2- الجوانب التشريح المرضي :

نقص سيرولوبلازمين ينظر في مرض ويلسون يسبب تراكم النحاس :

  • في القرنية أو أنها تشكل حلقة KAYSER الأخضر – FLEISHEIR.
  • في الدماغ, في العقد المركزي تنتج متلازمة الشلل الارتعاشي.
  • في الكبد : تليف الكبد كبير.

WE- أصباغ أخرى :

  • Liposfuscin ليست من الدهون إيجابي, ارتفاع معدل مع الصفحة.
  • الميلانين, يتم تنفيذ تسليط الضوء من خلال رد فعل FONTANA.

– أما إنتاج فرط الكلف.
– إما عدم كفاية الانتاج… ..البهاق, albinisme.

بالطبع الدكتور N. المأخوذ – كلية قسنطينة