碳水化合物铁代谢, 胆色素

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一世- 碳水化合物代谢紊乱 :

→简介 : 碳水化合物是存在于所有组织中糖原. 随后糖原被转换成葡萄糖,其提供的血糖控制, 储存在肝脏和肌肉中燃烧. 碳水化合物也存在于酸性粘多糖在中性和碱性物质,并且在某些产物分泌mucosubstances形式.

→糖尿病 : 形态学上有血管壁的玻璃样硬化症和肉芽细胞相关的朗格汉斯的贝塔胰岛素分泌胰岛. 血管病变可达到全部领土 :

  • 在视网膜 : 糖尿病视网膜病变.
  • 下肢 : 血管壁硬化导致流量减小. 跛行intermittente (要努力).
  • 在脑血管病变sclérohyalinose的水平是缺血性中风的原因 (偏瘫).

→糖原贮积病 : 遗传决定的病症的特征在于糖原过载. 它们是继发于酶缺乏.

  • 肝肾形式或疾病冯吉尔克相G6.
  • 广义的形式或PUMP病主要累及心脏.

→LES黏多糖贮积症 : 囊性纤维化是一个例子. 它与粘液分泌的代谢紊乱. 它的特征在于胰腺疾病, 支气管肺, 肠道和肝.

II – 紊乱代谢颜料 :

→定义 : 颜料称为, 其具有固有颜色,并且在组织中的颗粒形式的物质. 那里 2 品种 :

  • 外源性色素, 引入生物 (药品, BP, Anthracose).
  • 内源性色素, 由身体产生 (黑色素, 胆红素, lipofuschine).

细胞分泌色素是pigmentoblastes, 在pigmentophores是那些吞噬.

III- 铁及色素铁代谢障碍 :

1- RECALL师范大学铁代谢 :

铁是由食物提供. 它是通过在形式肠粘膜与脱铁铁蛋白结合的吸收. 它在血液中绑定到另一个载体蛋白质的形式进行 : 转铁蛋白或转移. 因此,铁可以赢 :

– 使用那种领土 (血红蛋白在骨髓中合成).

– 无论是保留区 (鹅肝) 或它被存储为 :

  • 该ferritine… .立即调动储备.
  • D'hémosiderine… .真正的存储形式.

2- 解剖学和临床方面 : THE含铁血黄素沉着.

一种 – 定义 :

的含铁血黄素沉着对应于在组织中过量铁累积. 它可以是伯或仲.

乙 – 突出显示查询 :

颜料布伦-jaunâtre内cytoplasmique, 用HE染色常规后, 它出现在颗粒形式.

特殊着色皮尔斯 : 色素出现在翠蓝.

C – 二次含铁血黄素沉着 :

  • LOCALISEES : 如果出血, 挫伤或血肿.

红血细胞的破坏释放血红蛋白下降, 随后释放铁吸收由巨噬细胞siderophages.

  • 广泛 : 在所有器官中铁色素沉积.

– 宪法血红蛋白病 : 镰状细胞, thalassémie.
– 慢性溶血性贫血.
– 重要的输血和重复.

d – 特发性含铁血黄素沉着元或血色素沉着症 :

定义 : C是一种宪法性疾病, 由于负责夸张的铁的吸收,导致广泛的铁血一种遗传性疾病.

CLINIQUE : 这种疾病会影响男性受试者中的超越 50 岁月.

melanodermia- 胰岛素抵抗性糖尿病- 肝肿大- 心脏衰竭.

和生物学, 有血清铁的增加.

anapath研究 :

  • FOIE : 宏结节性肝硬化肥厚的座椅, 这是很难的一致性, 特别是锈着色. 含铁血黄素的褐色颗粒的累积在肝细胞中发现. 恶性转化的肝癌风险.
  • 胰腺 : 这是萎缩, 硬结和棕色色调, 座硬化围和内部小叶. 的含铁血黄素存款是漫. 病情发展到糖尿病.
  • 脑梗死 : 心脏是肥大, 柔软松弛的.
  • SKIN : 色素沉着珠被.

IV- 代谢性疾病胆色素 :

1- RECALL代谢胆红素 :

颜料是由红细胞的破坏在网状内皮系统中产生 (率, 骨髓). 胆红素通过血液偶联形式运送到肝脏. 在肝脏, 它被转换为胆红素与酶 : Glycuro转移. 它然后在胆汁排出并随后进入其中它被降解粪胆肠. 少量肠道重新吸收, 作为尿中尿胆素被去除.

2- 外观临床解剖学 :

颜料的在组织中的异常聚集, 特别是在外皮和粘膜定义黄疸. 不同类型的黄疸观察以下的触发机制 :

一种- 一个黄疸免费胆红素 :

  • 溶血性黄疸在某些败血症红细胞大量被破坏. 免费可溶性胆红素的质量, 可以连接到大脑基底节引起新生儿核黄疸.
  • 黄疸症葡糖苷酸结合, 短暂的 ( 早产新生儿黄疸), 或宪法 ( 疾病GRIGLER纳贾尔).

b- 一个联合黄疸胆红素 :

有障碍胆汁排泄或胆汁淤积.

  • 梗阻性黄疸 : 胆道结石的, 胰头癌.
  • 非梗阻性黄疸 : 药物性肝炎.

V- 紊乱代谢铜 :

1- 提醒 :

铜是在红细胞正常存在, 肝脏和大脑. 它是从肠黏膜吸收并输送通过载体蛋白 : THEcéruloplasmine.

2- 解剖病理方面 :

在Wilson病可见血浆铜蓝蛋白的缺乏导致铜的积累 :

  • 在角膜或它形成的绿环KAYSER – FLEISHEIR.
  • 在大脑中, 在中央神经节产生帕金森综合征.
  • 在肝脏 : 大肝硬化.

WE- 其他颜料 :

  • Liposfuscin不是正发, 它与页面加息.
  • 黑色素, 其突出通过反应进行FONTANA.

– 无论是超生产黄褐斑.
– 无论是生产不足… ..白癜风, albinisme.

课程博士ñ. 引理 – 康斯坦丁学院